Un examen régulier des poumons à l’aide de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut permettre de suivre l’évolution de la maladie pulmonaire chez les enfants atteints de mucoviscidose. De plus, si la maladie est détectée et traitée avant l’apparition des symptômes dans le cadre du dépistage néonatal (NGS), elle peut être moins grave. C’est ce qu’ont découvert des scientifiques du Centre allemand de recherche sur les poumons (DZL) dans le cadre d’une étude qui a suivi des enfants d’âge préscolaire pendant quatre ans.
“Les examens IRM ont montré que les changements dans les poumons augmentent déjà au cours des quatre premières années de vie, par exemple que les parois bronchiques s’épaississent et que de plus en plus certaines zones des poumons ne sont plus aussi bien ventilées, car les voies respiratoires sont encombrées de mucus”, explique le Dr Mirjam Stahl, privat-docent et chercheuse du DZL à la Charité – médecine universitaire de Berlin. Dans son étude, elle a fait passer une IRM à près de 100 enfants âgés de moins de quatre ans, une fois par an. Tous les enfants étaient atteints de mucoviscidose, diagnostiquée soit par le dépistage néonatal, soit sur la base des symptômes cliniques typiques de la mucoviscidose. La mucoviscidose est une maladie congénitale multi-organes dans laquelle un trouble du transport du sel produit des sécrétions visqueuses qui altèrent progressivement le fonctionnement de nombreux organes. Des défauts dans un gène contenant les instructions de construction du canal chlorure CFTR sont responsables de la maladie. La maladie ne peut pas être guérie. Le traitement des symptômes consiste notamment à faire inhaler aux enfants des substances bronchodilatatrices et expectorantes.
Commencer le traitement au stade sans symptômes présente des avantages
L’étude a également révélé que les changements dans les poumons des enfants n’étaient pas aussi prononcés lorsque leur maladie avait été détectée par le dépistage néonatal et que le traitement avait commencé avant l’apparition des premiers symptômes. “Un début de traitement précoce au stade asymptomatique maintient la maladie à un niveau plus bas, mais ne peut pas arrêter sa progression”, a déclaré Stahl. Elle espère qu’un nouveau groupe de médicaments qui s’attaquent directement au canal chlorure défectueux, appelés modulateurs CFTR, pourrait avoir un effet encore plus important dans ce domaine et éventuellement freiner l’évolution de la maladie. Les études cliniques devraient à l’avenir se pencher sur de telles questions.
Absence de normes uniformes
Depuis 2016, le dépistage néonatal permet de vérifier la présence ou non de la mucoviscidose. Tout d’abord, le sang des bébés est analysé. Si certaines valeurs sont anormales, un test de la sueur est effectué pour confirmer le diagnostic. Pour évaluer si les poumons sont déjà atteints, les médecins peuvent utiliser des tests de la fonction pulmonaire ou des techniques d’imagerie telles que la radiographie des poumons, l’IRM ou la tomodensitométrie (TDM). L’IRM et le scanner ont une meilleure résolution spatiale que la radiographie et permettent donc de voir plus de détails. Par rapport au scanner, l’IRM présente l’avantage d’être non irradiante. La procédure utilisée dépend toutefois de l’hôpital, car il n’existe pas encore de directives uniformes à ce sujet.
Source :
L’imagerie par résonance magnétique détecte la progression de la maladie pulmonaire et l’impact du dépistage néonatal chez les enfants d’âge préscolaire atteints de mucoviscidose. Stahl M, Steinke E, Graeber SY, Joachim C, Seitz C, Kauczor HU, Eichinger M, Hämmerling S, Sommerburg O, Wielpütz MO, Mall MA.Am J Respir Crit Care Med. 2021 Jul 20.
DOI: 10.1164/rccm.202102-0278OC
https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202102-0278OC
