Un examen periódico de los pulmones mediante resonancia magnética (RM) puede registrar cómo se desarrolla la enfermedad pulmonar en los niños con fibrosis quística. Si la enfermedad se detecta y se trata antes de que aparezcan los síntomas durante el cribado neonatal (NGS), también puede ser más leve. Esto es lo que descubrieron científicos del Centro Alemán de Investigación Pulmonar (DZL) en un estudio que siguió a niños en edad preescolar durante cuatro años.
“Los exámenes por resonancia magnética mostraron que los cambios en los pulmones ya aumentan durante los primeros cuatro años de vida, por ejemplo que las paredes bronquiales se engrosan y cada vez más ciertas zonas de los pulmones ya no se ventilan tan bien porque las vías respiratorias están obstruidas con mucosidad”, afirma la doctora Mirjam Stahl, investigadora del DZL en la Charité – Universitätsmedizin Berlin. En su estudio, examinó a casi 100 niños de hasta cuatro años con IRM una vez al año. Todos los niños padecían fibrosis quística, que se detectó mediante un cribado neonatal o debido a los síntomas clínicos típicos de la fibrosis quística. La fibrosis quística es una enfermedad congénita multiorgánica en la que un trastorno del transporte de sales produce secreciones viscosas que deterioran gradualmente la función de muchos órganos. La enfermedad está causada por defectos en un gen que contiene el modelo del canal de cloruro CFTR. La enfermedad no puede curarse. Una forma de tratar los síntomas es que los niños inhalen broncodilatadores y expectorantes.
Iniciar la terapia en la fase libre de síntomas aporta ventajas
El estudio también descubrió que los cambios en los pulmones de los niños no eran tan pronunciados si su enfermedad se detectaba a través del cribado neonatal y se iniciaba el tratamiento antes de que aparecieran los primeros síntomas. “Empezar la terapia pronto en la fase asintomática mantiene la enfermedad en un nivel más bajo, pero no puede detener su progresión”, afirma Stahl. Espera que un nuevo grupo de fármacos que atacan directamente el canal de cloruro defectuoso, los llamados moduladores CFTR, puedan tener un efecto aún mayor en este caso y posiblemente ralenticen el curso de la enfermedad. Estas cuestiones deberán investigarse en estudios clínicos en el futuro.
Faltan directrices uniformes
Desde 2016, el cribado neonatal examina la presencia de fibrosis quística. En primer lugar, se analiza la sangre de los bebés. Si ciertos valores son llamativos, se realiza una prueba del sudor para confirmar el diagnóstico. Para evaluar si los pulmones ya están afectados, los médicos pueden utilizar pruebas de función pulmonar o técnicas de imagen como radiografías de los pulmones, resonancias magnéticas o tomografías computerizadas (TC). La IRM y la TC tienen mejor resolución espacial que los rayos X y, por tanto, revelan más detalles. La IRM ofrece la ventaja sobre la TC de que no emite radiación. Sin embargo, el procedimiento que se utilice dependerá de la clínica, ya que hasta ahora no existen directrices uniformes al respecto.
Fuente:
La resonancia magnética detecta la progresión de la enfermedad pulmonar y el impacto del cribado neonatal en niños preescolares con fibrosis quística. Stahl M, Steinke E, Graeber SY, Joachim C, Seitz C, Kauczor HU, Eichinger M, Hämmerling S, Sommerburg O, Wielpütz MO, Mall MA.Am J Respir Crit Care Med. 2021 Jul 20.
DOI: 10.1164/rccm.202102-0278OC
https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202102-0278OC
