Cette maladie rare, également appelée syndrome de Sneddon-Wilkinson, se caractérise par des lésions pustuleuses primaires, principalement au niveau du tronc et des extrémités proximales. L’examen histopathologique, en complément de l’inspection physique et de l’anamnèse, permet d’établir un diagnostic différentiel. La dapsone est considérée comme une option thérapeutique éprouvée, mais il existe également plusieurs autres options de traitement.
La dermatose pustuleuse sous-cornée a été décrite pour la première fois en 1956 par Lan Sneddon et Darell Wilkinson [1]. Il s’agit d’une dermatose inflammatoire chronique mais bénigne à polynucléaires neutrophiles, quatre fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes [2]. Les patients d’âge moyen sont typiquement touchés, mais quelques cas ont également été rapportés chez des enfants. L’étiologie et la physiopathologie sont encore peu connues [3].
Anamnèse et examen clinique
Le présent Case Report concerne le cas d’une jeune fille de 14 ans qui, lors de sa première présentation, souffrait depuis deux mois de lésions cutanées prurigineuses au niveau des membres supérieurs et inférieurs, des cuisses et de la région pubienne [4]. L’examen physique a révélé des plaques brunâtres annulaires bien délimitées (diamètre : 5-7 cm), avec des bords squameux et surélevés. Plusieurs pustules ont été observées, localisées sur les membres supérieurs et inférieurs, les cuisses et la région pubienne.
Diagnostic et traitement
Une tinea corporis a d’abord été diagnostiquée. Pour le traitement, on a prescrit de la terbinafine 250 mg (tabl.) plus de la crème de miconazole, deux fois par jour, pendant deux semaines [4]. Cependant, les lésions au niveau des membres inférieurs et de la face interne des cuisses se sont aggravées malgré l’observance du traitement. L’examen histopathologique qui a suivi a montré que des pustules contenant des leucocytes neutrophiles étaient localisées en sous-cornée, juste sous la couche cornée . En outre, une spongiose a été observée dans l’épiderme (Fig. 1) [4]. La réaction PAS (“periodic acid-Schiff reaction”) concernant l’infection fongique s’est révélée négative. L’hémogramme, la vitesse de sédimentation des globules (BSG), ainsi que l’activité de la glucose-6-phosphate déshydrogénase et le test de la fonction hépatique ont donné des résultats normaux.
Au vu de ces résultats histopathologiques, associés aux caractéristiques cliniques, le diagnostic de syndrome de Sneddon-Wilkinson/dermatose pustuleuse sous-cornée a été posé. Par la suite, un traitement médicamenteux à base de dapsone 50 mg par jour a été initié pendant deux semaines, puis la dose a été augmentée à 100 mg par jour. La patiente a montré une bonne réponse au traitement.
Discussion
Une caractéristique de la dermatose pustuleuse sous-cornée est la présence de pustules flasques isolées ou groupées, dont le diamètre peut atteindre plusieurs millimètres [5]. L’histopathologie se caractérise par des pustules sous-cornéennes à chambre unique contenant des leucocytes neutrophiles en masse. L’épiderme sous-jacent peut être légèrement élargi de manière acanthotique et présenter une spongiose. La dermatose pustuleuse sous-cornée est associée à diverses maladies systémiques telles que les immunoglobinopathies et les maladies lymphoprolifératives (par ex. myélome multiple IgA) [4]. Cependant, dans le cas présent, la patiente ne souffrait d’aucune maladie systémique. Il n’existe actuellement aucune option thérapeutique curative. Dans le cas présent, une bonne réponse a été obtenue avec la dapsone, un agent du groupe des sulfones aux propriétés antimicrobiennes et anti-inflammatoires [4]. Les autres options thérapeutiques comprennent l’acitrétine, le psoralène/PUVA, la photothérapie UVB à spectre étroit, la colchicine, l’étrétinate, la ciclosporine, la prednisone et l’infliximab [4]. Les corticostéroïdes topiques puissants peuvent être utilisés en monothérapie ou en association avec la dapsone [6].
Littérature :
- Sneddon IB, Wilkinson DS : Br J Dermatol 1956 ; 68 : 385-394.
- Naik HB, Cowen EW : Dermatol Clin 2013, 31 : 405-425.
- Watts PJ, Khachemoune A : Am J Clin Dermatol 2016 ; 17 : 653-671.
- Alhafi MA, Janahi MI, Almossalli ZN : Subcorneal Pustular Dermatosis in Paediatrics : A Case Report and Review of the Literature. Cureus 13(12) : e20221. doi:10.7759/cureus.20221, Licence d’attribution Creative Commons CC-BY 4.0
- Reed J, Wilkinson J : Dermatose pustuleuse sous-cornée. Clin Dermatol 2000 ; 18 : 301-313. 10.1016/S0738-081X(99)00121-2
- Walkden VM, et al : EJD Eur J Dermatol 1994 ; 4 : 44-46.
- Braun-Falco O, et al. (éd.) : Dermatologie et vénérologie, 5e édition, Springer : 2005.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2022 ; 32(1) : 29
