También conocido como síndrome de Sneddon-Wilkinson, este raro trastorno se caracteriza por cambios pustulosos primarios predominantemente en el tronco y las extremidades proximales. El examen histopatológico, además de la inspección física y la anamnesis, permite acotar el diagnóstico diferencial. La dapsona es una opción de tratamiento probada, pero existen varias otras opciones de tratamiento.
La dermatosis pustulosa subcórnea fue descrita por primera vez por Lan Sneddon y Darell Wilkinson en 1956 [1]. Se trata de una dermatosis neutrofílica inflamatoria crónica pero benigna que es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres [2]. Suele afectar a pacientes de mediana edad, pero se han registrado algunos casos en niños. Se sabe poco sobre la etiología y la fisiopatología [3].
Historia clínica y examen clínico
El presente informe trata el caso de una niña de 14 años que, en su primera presentación, llevaba dos meses padeciendo lesiones cutáneas pruriginosas en la zona de las extremidades superiores e inferiores, los muslos y el pubis [4]. El examen físico reveló placas anulares parduscas bien delimitadas (5-7 cm de diámetro) con bordes escamosos y elevados. Se observaron múltiples pústulas localizadas en las extremidades superiores e inferiores, los muslos y el pubis
Diagnóstico y terapia
Inicialmente, se diagnosticó tiña corporal. Para el tratamiento, se prescribió terbinafina 250 mg (tbl) más miconazol en crema, dos veces al día, durante quince días [4]. Sin embargo, las lesiones en las extremidades inferiores y en la cara interna de los muslos empeoraron a pesar del cumplimiento del tratamiento. El examen histopatológico posterior mostró que las pústulas subcórneas que contenían leucocitos neutrófilos se localizaban directamente bajo el estrato córneo . Además, había espongiosis en la epidermis (Fig. 1) [4]. La reacción PAS (“periodic acid-Schiff reaction”) en relación con la infección fúngica fue negativa. El hemograma, la velocidad de sedimentación globular (VSG), así como la actividad de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y la prueba de la función hepática dieron resultados poco destacables.
A la vista de estos hallazgos histopatológicos en combinación con las características clínicas, se llegó al diagnóstico de síndrome de Sneddon-Wilkinson/dermatosis pustulosa subcorneal. Posteriormente, se inició un tratamiento farmacológico con dapsona 50 mg diarios durante quince días, tras lo cual se aumentó la dosis a 100 mg diarios. La paciente mostró una buena respuesta a la terapia.
Debate
Un rasgo característico de la dermatosis pustulosa subcórnea son las pústulas flácidas aisladas o agrupadas de varios milímetros de diámetro [5]. Histopatológicamente, son características las pústulas subcórneas unicompartimentales que contienen masas de leucocitos neutrófilos. La epidermis subyacente puede estar ligeramente ensanchada acantóticamente y mostrar espongiosis. La dermatosis pustulosa subcorneal se asocia a diversas enfermedades sistémicas como las inmunoglobinopatías y los trastornos linfoproliferativos (por ejemplo, el mieloma múltiple IgA) [4]. En el presente caso, sin embargo, la paciente no padecía ninguna enfermedad sistémica. Actualmente no existen opciones de tratamiento curativo. En el caso que nos ocupa, se consiguió una buena respuesta con dapsona, una sustancia activa del grupo de las sulfonas con propiedades antimicrobianas y antiinflamatorias [4]. Otras opciones de tratamiento son la acitretina, el psoraleno/PUVA, la fototerapia UVB de banda estrecha, la colchicina, el etretinato, la ciclosporina, la prednisona y el infliximab [4]. Los corticosteroides tópicos potentes pueden utilizarse como monoterapia o combinados con dapsona [6].
Literatura:
- Sneddon IB, Wilkinson DS: Br J Dermatol 1956; 68: 385-394.
- Naik HB, Cowen EW: Dermatol Clin 2013, 31: 405-425.
- Watts PJ, Khachemoune A: Am J Clin Dermatol 2016; 17: 653-671.
- Alhafi MA, Janahi MI, Almossalli ZN: Dermatosis pustulosa subcorneal en pediatría: informe de un caso y revisión de la bibliografía. Cureus 13(12): e20221. doi:10.7759/cureus.20221, Licencia de Atribución Creative Commons CC-BY 4.0
- Reed J, Wilkinson J: Dermatosis pustulosa subcorneal. Clin Dermatol 2000; 18: 301-313. 10.1016/S0738-081X(99)00121-2
- Walkden VM, et al: EJD Eur J Dermatol 1994; 4: 44-46.
- Brown-Falco O, et al. (Eds.): Dermatología y venereología, 5ª edición, Springer: 2005.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2022; 32(1): 29
