Les patients atteints de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) présentent un risque accru de développer certaines formes de cancer. Des contrôles réguliers permettent de détecter les changements à un stade précoce et de prendre à temps les mesures de traitement nécessaires. Dans tous les cas, il convient d’adapter la gestion au risque individuel afin d’éviter toute incertitude inutile.
La MGUS se caractérise par la présence d’un nombre accru d’immunoglobulines monoclonales, complètes ou incomplètes, dans le sérum d’un patient. Elles sont généralement déterminées en tant que “paraprotéine” ou “protéine M” dans l’électrophorèse du sérum. Cependant, contrairement au myélome multiple, les signes de la maladie tels que l’hypercalcémie, l’insuffisance rénale, l’anémie et les lésions osseuses sont absents. Bien que la MGUS n’ait pas de valeur pathologique, il peut s’agir d’un précurseur d’une maladie maligne associée à une prolifération de plasmocytes monoclonaux, comme le myélome multiple, la maladie de Waldenström ou le lymphome non hodgkinien. Souvent, la difficulté de gestion consiste surtout à identifier correctement les patients à haut risque de progression.
Délimitation et définition
La MGUS est définie par un taux de protéines sériques IgM inférieur à 30 g/l, moins de 10% de cellules lymphoplasmocytaires clonales dans la moelle osseuse et l’absence de symptômes évocateurs d’un myélome multiple ou d’un autre lymphome à cellules B. La MGUS peut être diagnostiquée à l’aide d’un test de dépistage du myélome multiple. Une fois le diagnostic posé, il convient de déterminer s’il existe déjà un myélome plasmocytaire. Si cela est exclu, la MGUS est classée en trois sous-types (tableau 1).
Diagnostic
Outre une anamnèse minutieuse et un examen physique, le diagnostic de base comprend une numération formule sanguine, la détermination des protéines totales et de l’albumine dans le sérum ainsi que la détermination quantitative des IgG, IgA et IgM dans le sang. Si les critères d’un MGUS sont remplis, des examens plus approfondis doivent suivre. Dans ce cas, il convient de rechercher et d’exclure activement d’autres symptômes évocateurs d’un myélome multiple nécessitant un traitement. Il s’agit notamment de l’hypercalcémie, de l’anémie, de l’insuffisance rénale et des lésions osseuses – également connues sous l’acronyme CRAB. La détermination en laboratoire des électrolytes (sodium, potassium, calcium) et des valeurs rénales (créatinine, y compris le DFG calculé et l’urée) joue un rôle important dans l’analyse des paramètres pertinents. Comme les paraprotéines peuvent également être déposées sous forme d’amyloïde et que l’amylose qui en résulte affecte principalement le cœur et les reins, il convient également de déterminer le BNP et le NT-proBNP.
Facteurs de risque et traitement
Dans la mesure où l’on soupçonne une maladie plus grave, des examens plus approfondis sont nécessaires. Elles sont également nécessaires en cas de MGUS à haut risque. Les facteurs de risque les plus courants de progression de la MGUS sont résumés dans le tableau 2. En revanche, dans le cas d’un MGUS à faible risque, des examens supplémentaires ne sont pas nécessaires et sont même souvent contre-productifs, car ils peuvent susciter une inquiétude inutile chez les personnes concernées.
Contrairement au myélome multiple, les MGUS ne font pas l’objet d’un traitement. Des contrôles réguliers permettent de détecter à temps le passage à une maladie nécessitant un traitement. Selon le professeur Jacob Passweg, médecin-chef du service d’hématologie de l’Hôpital universitaire de Bâle, elle devrait avoir lieu six mois après le premier diagnostic. Si les résultats de laboratoire ne se sont pas détériorés au cours de ces six mois, l’intervalle peut être prolongé à douze mois. En revanche, les patients à haut risque doivent faire l’objet d’un suivi tous les six à 24 mois. En raison notamment de l’évolution souvent indolente, les patients à risque doivent être soigneusement identifiés et informés. D’une part, il s’agit d’éviter les maladies secondaires. D’autre part, il est également important d’éviter l’insécurité.
Source : “Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS)”, conférence du Prof. Jakob Passweg dans le cadre du congrès virtuel de printemps 2021 de la SSMI, 19.05.2021
InFo ONKOLOGIE & HÄMATOLOGIE 2021 ; 9(3) : 24-25 (publié le 16.6.21, ahead of print)
