Perte d’orientation dans le cervelet

Les ataxies spinocérébelleuses constituent un vaste groupe de maladies neurodégénératives rares et progressives qui affectent le cervelet et ses connexions et se manifestent principalement par un syndrome cérébelleux. Outre le handicap moteur progressif qui se traduit par une instabilité de la marche, une incoordination des membres ou une dysarthrie, la maladie s’accompagne souvent d’un syndrome cognitivo-affectif cérébelleux. Celui-ci englobe un éventail de déficits cognitifs et neuropsychiatriques, avec des atteintes des fonctions exécutives, linguistiques et visuospatiales au premier plan.