Traitement combiné réussi pour le pityriasis rubra pilaire

Le pityriasis rubra pilaire est une maladie papulosquameuse rare, caractérisée par une grande variabilité. Le spectre clinique va d’une atteinte localisée aux extrémités à des formes érythrodermiques. Souvent, le traitement s’avère difficile. Actuellement, les rétinoïdes oraux sont considérés comme le traitement systémique de première ligne. En cas d’évolution réfractaire, on utilise de plus en plus souvent des produits biologiques – dans le cas présent comme add-on à l’acitrétine.

DeBiasio et al. décrivent le cas d’une femme de 58 ans, par ailleurs en bonne santé, qui a développé une éruption érythémateuse squameuse étendue qui a commencé sur le visage et le cuir chevelu et s’est rapidement étendue au tronc et aux membres [1]. La patiente n’avait pas d’antécédents d’eczéma ou de psoriasis. L’analyse histologique d’une biopsie a révélé qu’il s’agissait d’un PRP classique. Le traitement s’est avéré relativement long, mais finalement, l’utilisation combinée d’acitrétine et d’ustékinumab s’est révélée efficace.

Au départ, la moitié de la surface du corps était atteinte

L’éruption cutanée de la patiente (type II de la peau de Fitzpatrick) était remarquablement symétrique, composée de plaques squameuses rouge clair sur le visage, le tronc et les membres, avec des papules folliculaires dans la région dorsale de la main et en périphérie des plaques qui s’étendaient [1]. La BSA (Body surface area) était de 50%. Le cuir chevelu présentait un léger érythème diffus et une desquamation. Une kératodermie palmoplantaire cireuse rouge orangé et des papules folliculaires se sont manifestées au niveau des phalanges. Des îlots isolés étaient épargnés sur le tronc. Le psoriasis et l’érythrokératodermie symétrique progressive ont été considérés comme des diagnostics différentiels de la PRP classique. Une réaction médicamenteuse était considérée comme improbable ; à ce moment-là, le seul médicament pris régulièrement était le citalopram à 20 mg/j. Les résultats histologiques d’une biopsie à l’emporte-pièce ont confirmé le diagnostic de PRP : ils montraient une alternance de parakératose et d’orthokératose sur les plans vertical et horizontal, une hyperplasie psoriasiforme irrégulière, des plaques dermiques papillaires épaissies, une couche granuleuse préservée et un infiltrat lymphocytaire périvasculaire dans le derme superficiel.

Traitement empirique à plusieurs niveaux : la patience a été récompensée

La patiente recevait initialement de l’acitrétine 10 mg/j deux fois par jour plus du valérate de bétaméthasone en pommade à 0,1% [1]. Un mois plus tard, l’éruption s’était encore étendue et l’érythrodermie avait augmenté. De plus, des démangeaisons nocturnes accompagnées d’une sensation de tension de la peau et de frissons sont apparues. La dose d’acitrétine a alors été augmentée à 20 mg/j et associée à l’ustékinumab (45 mg, s.c.) en tant qu’add-on. Le schéma habituel du psoriasis a été appliqué : après la dose de charge, l’ustékinumab a d’abord été administré à quatre semaines d’intervalle, puis toutes les 12 semaines. Après la deuxième dose d’ustékinumab, une amélioration progressive s’est produite et trois mois plus tard, les symptômes cutanés avaient presque disparu. La kératodermie palmoplantaire a complètement disparu. Seuls l’érythème, la desquamation, le prurit et une légère alopécie ont persisté sur le cuir chevelu. La dose d’ustékinumab a alors été augmentée à 90 mg et les symptômes du cuir chevelu ont diminué. Le seul effet secondaire a été une paume de main un peu collante due à l’acitrétine, qui a ensuite été réduite à 10 mg/jour. Il a été recommandé à la patiente de maintenir ce schéma d’acitrétine à faible dose et d’ustékinumab 90 mg (toutes les 12 semaines). Les valeurs de laboratoire (hémogramme complet, fonction hépatique, lipides) sont restées dans la norme. Il est prévu de diminuer progressivement le traitement sur une période de 1 à 2 ans.

Discussion

De nombreuses questions restent en suspens concernant l’étiopathogénie de la PRP. La procédure thérapeutique repose en grande partie sur des séries de cas, des recommandations et des expériences individuelles. Chez les adultes atteints de PRP qui ne répondent pas suffisamment aux préparations topiques (émollients, urée, stéroïdes topiques), un traitement systémique par des rétinoïdes tels que l’acitrétine orale est considéré comme un traitement de première ligne [2]. Cependant, les évolutions réfractaires ne sont pas rares [1]. Des doses relativement élevées d’acitrétine sont nécessaires pour obtenir une réponse adéquate et les effets secondaires indésirables limitent souvent l’observance des patients. Plus récemment, il est apparu que le PRP partageait certaines caractéristiques moléculaires, histologiques et cliniques avec le psoriasis [3]. Dans ce contexte, certains des produits biologiques approuvés dans le psoriasis ont été utilisés en off-label dans le PRP, avec souvent une bonne efficacité et une bonne tolérance, comme dans l’exemple de ce rapport de cas [1–3].

Littérature :

1. DeBiasio C, Cyr J, Ayroud Y, Glassman SJ : Un cas de pityriasis rubra pilaire adulte classique traité avec succès par une association d’acitrétine et d’ustekinumab : un rapport de cas. SAGE Open Med Case Rep, 2022 avr 19 ; 10 : 2050313X221093453.
2. Roenneberg S, Biedermann T : Pityriasis rubra pilaris : algorithmes pour le diagnostic et le traitement. JEADV 2018 ; 32(6) : 889-898.
3. Brown F, Badri T : Pityriasis Rubra Pilaris. 2020 Jun 29. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing ; 2020.
4. “Pityriasis rubra”, https://flexikon.doccheck.com/de/Pityriasis_rubra,(dernière consultation 13.08.2024).
5. Kahlert K, et al : Pityriasis rubra pilaris – une dermatose inflammatoire rare aux multiples facettes. Akt Dermatol 2019 ; 45 : 32-39.

DERMATOLOGIE PRATIQUE 2024 ; 34(4) : 28

Photo de couverture : ©Kelly McGauran, wikimedia