Traitement des syndromes aortiques avec implication d'arcs

Les syndromes aortiques thoraciques aigus et chroniques impliquant l’arc sont des pathologies qui mettent la vie en danger et nécessitent un traitement urgent et soigneusement planifié. La prise en charge en urgence des entités aiguës de l’aorte thoracique couvre l’ensemble du spectre de la chirurgie cardio-vasculaire, qui va des opérations ouvertes classiques aux procédures hybrides et aux interventions endovasculaires. La décision quant à la procédure thérapeutique optimale doit être prise par une équipe aortique spécialisée et mise en œuvre immédiatement.

Le traitement des syndromes aortiques aigus et chroniques affectant l’arc aortique est un défi pour l’ensemble de l’équipe aortique de chaque clinique. Les syndromes aortiques aigus sont des conditions potentiellement mortelles avec un taux de mortalité important s’ils ne sont pas traités [1]. Un diagnostic précoce et une thérapie ciblée sont essentiels à la réussite du traitement.

Les réflexions préopératoires sur la planification périopératoire, les objectifs thérapeutiques, la protection des organes et les stratégies de traitement individuelles avec l’ensemble du portefeuille de la chirurgie cardiovasculaire sont la base d’une prise en charge réussie. Le diagnostic préopératoire s’est considérablement amélioré au cours de la dernière décennie. Plusieurs options de traitement ont été développées et améliorées. Les options thérapeutiques sont multiples et vont de la chirurgie ouverte conventionnelle avec utilisation de la machine cœur-poumon, de l’arrêt circulatoire hypothermique de la moitié inférieure du corps (ACI) et de la perfusion cérébrale antérograde sélective (PACS) aux techniques hybrides combinant les approches ouvertes et endovasculaires, en passant par les options de traitement entièrement endovasculaires.

L’objectif de ce manuscrit est de fournir un aperçu des connaissances actuelles sur la physiopathologie des syndromes aortiques aigus impliquant la crosse de l’aorte, de résumer les diagnostics préopératoires nécessaires malgré l’urgence du scénario et de discuter de l’éventail actuel des options thérapeutiques et de leurs résultats pour le traitement des syndromes aortiques aigus impliquant la crosse de l’aorte.

Les pathologies de la crosse aortique doivent être traitées dans un centre aortique spécialisé par une équipe aortique spécialisée et interdisciplinaire.

Terminologie

Pour parler le même langage, il est essentiel d’harmoniser la terminologie. Pour décrire l’étendue de la maladie, nous nous référons aux zones d’Ishimaru de l’aorte (Fig. 1) conformément aux définitions actuelles [2]. Dans le cas d’une lésion traumatique de l’aorte, nous utilisons la classification d’Azizzadeh, qui décrit quatre degrés de gravité (degrés I à IV), allant d’une déchirure intimale, qui constitue le degré 1, à un hématome intramural (degré 2), un pseudo-anévrisme (degré 3) et un degré 4, qui constitue une rupture [3]. Pour chaque dissection aortique aiguë, la classification TEM est utilisée pour résumer l’étendue de la maladie, évaluer l’état clinique et définir une stratégie de traitement initiale [4,5]. Cette classification ajoute la notion de “dissection aortique non-A-non-B” (incluant l’arc aortique et l’aorte descendante, mais pas l’aorte ascendante) à la classification Stanford modifiée établie. T représente le type de dissection (A, B ou non-A non-B), E décrit la localisation de l’entrée primaire. E0 décrit un scénario clinique dans lequel aucune entrée primaire n’est visible. Lorsqu’elle est localisée dans l’aorte ascendante, elle est classée E1, dans la crosse aortique E2 et dans l’aorte descendante E3. En conséquence, le type B n’a que les sous-groupes E0 et E3, et dans les dissections non-A-non-B, les sous-groupes E0, E2 et E3 sont possibles. M décrit la présence ou l’absence de malperfusion. M0 signifie l’absence de signes cliniques ou radiographiques de malperfusion, M1 représente la malperfusion coronarienne, M2 la malperfusion supra-aortique et M3 la malperfusion spinale, viscérale, rénale et des membres inférieurs. Notez que les symptômes cliniques sont également décrits par un + (Fig. 2) [4].

En cas de dissection aortique aiguë de type A, le score GERAADA, récemment introduit, est le premier score de stratification du risque préopératoire à fournir une estimation de la mortalité à 30 jours [6]. Le calcul peut être consulté sur la page d’accueil de la Société allemande de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire (DGTHG) à l’adresse www.dgthg.de/de/GERAADA_Score. Des études plus approfondies ont déjà confirmé la validité du score [7,8].

La base de toute stratégie de traitement est un langage commun pour les résultats anatomiques/radiologiques, ainsi que pour leur clinique.

Pathologies

Lors de la description de la physiopathologie des syndromes aortiques aigus, il convient de garder à l’esprit qu’il peut y avoir des transitions fluides d’une entité à l’autre, par exemple des hématomes intramuraux à la dissection. Les pathologies aortiques aiguës et chroniques les plus courantes – la dissection aortique, l’anévrisme aortique, la rupture aortique (traumatique), l’hématome intramural (HIM) et l’ulcère aortique pénétrant (PAU) – sont brièvement décrites ci-dessous.

Dissection aortique : la définition sous-jacente d’une dissection est la déchirure de l’intima-média avec formation d’une fausse lumière perfusée. Il convient de souligner ici la composante rétrograde de la dissection, que chaque dissection implique de manière plus ou moins prononcée. Elle est d’une grande importance pour la bonne stratégie de traitement et devrait avoir une influence décisive sur celle-ci [2,9]. L’implication de l’arc aortique est fréquente et la composante rétrograde détermine très souvent l’étendue de la stratégie de traitement en ce qui concerne la présence, l’absence ou la nécessité de créer une zone d’atterrissage proximale. Selon les recommandations les plus récentes, celle-ci doit avoir une longueur d’au moins 2,5 cm, si possible de tissu sain [2]. Si un pontage de l’artère sous-clavière gauche (LSA) vers l’artère carotide commune gauche (LCCA) ou une transposition de cette dernière ne crée pas une zone d’atterrissage proximale suffisante, l’artère sous-clavière gauche (LCCA) sera utilisée. Figure 3 est effectué selon la technique du Frozen Elephant Trunk (FET), car l’allongement de la zone d’atterrissage proximale par une transposition supra-aortique plus étendue est associé à un risque accru de dissection aortique rétrograde de type A et doit être évité. [10,11].

Anévrisme de l’aorte : Les anévrismes isolés de l’arc aortique sont rares, mais les anévrismes de l’aorte thoracique descendante impliquant l’arc aortique distal sont plus fréquents. C’est pourquoi ce dernier groupe est généralement au centre des préoccupations lorsqu’un syndrome aortique chronique se transforme en syndrome aortique aigu. La réparation endovasculaire de l’aorte thoracique (TEVAR) est la stratégie de traitement de première intention de presque tous les syndromes aortiques thoraciques aigus impliquant l’arc distal. Là encore, le problème de la zone d’atterrissage saine est d’une importance capitale, l’anévrisme monosegmentaire avec une zone d’atterrissage proximale et distale adéquate étant l’exception et non la règle [12,13].

Rupture traumatique de l’aorte : La rupture traumatique de l’aorte est une entité très spécifique qui résulte généralement d’une décélération brutale, généralement horizontale. Ce mécanisme est souvent associé à une lésion à la jonction de l’arc aortique distal et de l’aorte descendante. Exactement à l’endroit où la suspension conjonctive de l’arc s’arrête et où l’aorte descendante est simplement fixée par la plèvre pariétale. Comme cette cohorte de patients est généralement beaucoup plus jeune que les autres patients atteints de syndrome aortique thoracique aigu, la configuration des arcs est différente, un arc de type III étant beaucoup plus souvent observé qu’un arc de type I ou II. De plus, les diamètres de l’aorte et des vaisseaux d’accès sont plus petits, en raison de leur jeune âge. Cela a des implications importantes pour la stratégie de traitement, car les endoprothèses thoraciques standard ne s’adaptent généralement pas et des approches alternatives, telles que les extensions iliaques, doivent être utilisées, indépendamment de la nécessité d’une transposition ou d’un pontage de LSA à LCCA [14].

Hématome intramural : l’HMI est un sous-type de dissection aortique qui se présente généralement cliniquement comme un syndrome aortique aigu. Alors que la rupture des vasa vasora était considérée comme le mécanisme physiopathologique sous-jacent, la présence d’une déchirure intima-média primaire est devenue un mécanisme généralement accepté. Cependant, la détection de cette entrée primaire peut être difficile et nécessite souvent plusieurs jours et plusieurs CTA pour la visualiser [9,15,16]. La localisation de l’entry primaire est généralement attendue dans l’arc aortique distal ou dans l’aorte descendante proximale [9]. La localisation (courbe interne ou externe) fait la différence en ce qui concerne le risque de développement d’une dissection rétrograde de l’aorte de type A (plus élevé dans le cas d’une courbe interne), si le site de l’entrée primaire se trouve sur la courbe externe, les branches supra-aortiques agissent normalement comme une barrière anatomique qui empêche une propagation rétrograde ultérieure [17]. Par conséquent, la fermeture de l’entry primaire peut très souvent être obtenue par TEVAR, même dans les cas où il y a une propagation rétrograde dans l’aorte ascendante, s’il n’y a pas de connexions proximales entre les lumières [9].

Ulcère aortique pénétrant (PAU) : contrairement à tous les autres syndromes aortiques thoraciques aigus et chroniques, les PAU ont une pathophysiologie oblitérante qui a d’énormes conséquences sur la suite de la procédure. Il s’agit précisément des patients qui ont une très forte probabilité d’être atteints d’une maladie coronarienne, d’une maladie vasculaire oblitérante supra-aortique et d’une artériopathie oblitérante périphérique. Cela rend par exemple souvent l’accès difficile pour l’implantation d’une endoprothèse. Ces lésions peuvent également présenter un schéma de distribution multisegmentaire et une composante IMH est souvent présente simultanément. Le plus souvent, les ulcères pénétrants sont localisés dans l’arc aortique distal. La progression de cette maladie sous-jacente dans le sens d’une masse spatiale s’accompagne souvent d’une paralysie du nerf laryngé gauche. Contrairement aux anévrismes classiques, les seuils de diamètre ne peuvent pas être appliqués régulièrement pour poser l’indication d’un traitement. Des recommandations concernant la longueur et la profondeur de la lésion pour l’indication d’un traitement sont disponibles, mais la morphologie et la progression (généralement plus prononcée que dans la formation d’anévrisme classique) fournissent une meilleure orientation que le diamètre seul [2,16,17].

Considérations pré- et peropératoires

L’imagerie est sans aucun doute le facteur le plus important. Une angiographie par tomographie informatisée en couche mince (CTA) déclenchée par l’ECG de l’ensemble de l’aorte, y compris du cercle artériel de Wilisii, est recommandée. L’échocardiographie et l’échographie duplex des carotides constituent également la base du diagnostic préopératoire. Idéalement, elle devrait être complétée par un angiogramme coronaire récent, mais l’urgence de la situation peut l’empêcher.

Pendant la chirurgie ouverte classique, la surveillance et la protection des organes sont essentielles. La mesure de la pression artérielle doit être prise à trois endroits si possible. En général, il s’agit des artères radiales bilatérales, ainsi que du monitoring unilatéral de l’artère fémorale commune, afin d’anticiper une malperfusion et sa résolution par l’approche thérapeutique individuelle – comme la technique FET [18]. Le cerveau et la moelle épinière sont les organes les plus sensibles à l’ischémie, bilatérale, ou dans le cas d’un cercle de Wilisii dorsal incomplet, trilatérale sélective perfusion cérébrale antérograde sont de la plus grande importance [19]. L’hypothermie de la partie inférieure du corps est généralement établie à 26° C, ce qui laisse une marge suffisante pour le remplacement de l’arc. La température doit être mesurée au centre, généralement dans la vessie, et à la surface, généralement nasopharyngée, afin d’obtenir une image en quatre dimensions [18,20]. Si la version courte du FET (100 mm) est utilisée, le risque résiduel de lésion symptomatique de la moelle épinière (SCI) est très faible [21]. C’est pourquoi, dans notre cadre, le drainage du liquide céphalorachidien est exceptionnel pour cette opération. En cas d’allongement métachrone du TEVAR, un drainage du liquide céphalorachidien est établi par défaut. En cas de besoin, si la pression du liquide céphalorachidien augmente, il peut être évacué millilitre par millilitre. Plusieurs études ont démontré les excellents résultats obtenus [22,23]. Une spectroscopie proche infrarouge bitemporale (NIRS) est utilisée dans tous les cas, qu’il s’agisse d’une chirurgie ouverte, hybride ou endovasculaire [19].

Options de traitement

La détermination de la prise en charge optimale des syndromes aortiques aigus impliquant la crosse de l’aorte doit toujours être basée sur une synthèse de la situation clinique du patient et de la localisation de la pathologie. En ce qui concerne les facteurs anatomiques/radiologiques, nous nous basons à cet effet sur les zones d’Ishimura présentées dans la figure 1, comme nous l’avons déjà mentionné plus haut.

Traitement des pathologies affectant les zones 0-2 : L’approche standard pour toute pathologie de l’aorte thoracique proximale affectant les zones 0-2 est un remplacement ouvert, généralement en HCA du corps inférieur et SCAP pour protéger le cerveau. L’ampleur de la maladie détermine l’ampleur du traitement. Une étude détaillée des options de traitement de la racine aortique et de l’aorte ascendante dépasse le cadre de ce manuscrit. Si la pose d’une endoprothèse en zone 2 n’est pas possible ou si une zone d’atterrissage encore plus proximale est nécessaire, le remplacement complet de l’arc aortique par la technique du Frozen-Elephant Trunk est envisageable pour ces patients, même en situation d’urgence aiguë. La technique FET est également utilisée en cas de remplacement aortique antérieur, lorsque la progression de l’évolution naturelle de la maladie a entraîné la formation d’un anévrisme à partir des zones 0-3. Certains de ces patients peuvent être candidats à des prothèses marquées ou fenestrées, mais cela n’est pas aussi pertinent dans les situations d’urgence aiguë en raison du long délai de fabrication de la prothèse [24]. Le débranchage complet de la crosse aortique suivi d’un TEVAR reste une option, mais est devenu une exception en raison des excellents résultats de la technique FET [25].

Traitement des pathologies affectant les zones 2-4 : En l’absence de zone d’atterrissage proximale adéquate, une dérivation LSA vers LCCA ou une transposition est l’option de premier choix pour générer une zone d’atterrissage proximale suffisante. Si une proximalisation plus poussée est nécessaire, la double transposition – autologue ou alloplastique – est une méthode élégante pour créer une zone d’atterrissage adéquate [26,27]. Une proximalisation plus étendue des zones d’atterrissage au-delà de la zone 2 doit être évitée en raison de l’augmentation significative du risque de dissection rétrograde de l’aorte de type A, qui est due à l’aorte thoracique proximale intrinsèquement malade, quel que soit son diamètre [13,28].

Les approches interventionnelles pour traiter la zone 0-2 sont techniquement possibles, mais elles présentent un risque accru de dissection rétrograde de l’aorte de type A/d’endofuite de l’aorte, plus la zone d’atterrissage est proximale.

Traitement des pathologies distales : Dans ce cas, le TEVAR est la méthode de choix pour la grande majorité des syndromes aortiques aigus. En cas de dissection aortique aiguë, le choix correct du diamètre de l’endoprothèse est d’une importance capitale, car un surdimensionnement du composant distal de l’endoprothèse peut entraîner une “nouvelle entrée d’endoprothèse distale” (dSINE). Cela peut être compensé par un tapering distal, [24,29]. En outre, la protection de la moelle épinière est d’une importance capitale, c’est pourquoi le drainage du liquide céphalo-rachidien est un instrument standard pour tous les cas de TEVAR dans notre clinique [21–23].

Les anévrismes post-dissection peuvent nécessiter une étape de traitement supplémentaire par une fermeture ouverte ou endovasculaire [24,30,31]. Une complétion endovasculaire thoraco-abdominale fenestrée ou brandée est possible et les premiers résultats dans des scénarios sélectionnés sont encourageants [32,33].

Il convient ici de mentionner brièvement les infections aortiques natives et prothétiques, qui nécessitent une attention particulière. Alors que le premier groupe est rare, le second est en augmentation. Dans le cas d’infections natives, TEVAR peut être utilisé comme traitement de transition avant le traitement final et, dans certains cas sélectionnés, un contrôle de l’infection peut être obtenu sans traitement supplémentaire [34]. Cependant, en règle générale, une chirurgie étendue avec ablation totale ou subtotale du matériel alloplastique infecté avec reconstruction orthotrope de l’aorte en utilisant une néo-aorte formée à partir de péricarde bovin est une excellente méthode pour obtenir un succès thérapeutique durable. Cette approche a l’avantage de permettre l’arrêt du traitement antibiotique après un certain temps, conformément aux directives actuelles. Les taux de récidive sont très faibles. Les exceptions sont les infections fongiques, pour lesquelles le traitement antifongique doit être poursuivi à vie [35–40].

Suivi postopératoire

Un protocole de suivi rigoureux est obligatoire pour l’évolution ultérieure des patients aortiques et constitue la base de l’anticipation d’autres événements aortiques potentiels – dans les segments aortiques traités et non traités, en amont et en aval. Une CTA en couche mince de l’ensemble de l’aorte constitue ici le gold standard. Dans notre clinique, les CTA sont effectués à la sortie, à six mois, à 12 mois et ensuite tous les ans. Indépendamment de l’examen CTA, chaque rendez-vous de suivi comprend un entretien approfondi, un examen physique ciblé, un ajustement strict des facteurs de risque cardiovasculaire et la planification d’un nouveau rendez-vous d’examen. Nous évaluons actuellement si un CTA régulier à la sortie est prédictif d’un CTA régulier même après six mois, afin de réduire l’exposition aux radiations au minimum nécessaire.

Un suivi ambulatoire régulier est obligatoire, quelle que soit l’option de traitement choisie. Idéalement, dans un service ambulatoire spécialisé dans les maladies aortiques.

Messages Take-Home

Les syndromes aortiques thoraciques aigus et chroniques impliquant l’arc sont des pathologies qui mettent la vie en danger et nécessitent un traitement urgent et soigneusement planifié.
La prise en charge en urgence des entités aiguës de l’aorte thoracique couvre l’ensemble du spectre de la chirurgie cardiovasculaire, qui va des opérations ouvertes classiques aux procédures hybrides et aux interventions endovasculaires. De plus, pour choisir la stratégie thérapeutique la plus efficace, les praticiens doivent se fier à une nomenclature uniforme basée sur des paramètres radiologiques et anatomiques.
La décision quant à la procédure thérapeutique optimale doit être prise par une équipe aortique spécialisée et mise en œuvre immédiatement.
Que le traitement soit conservateur ou invasif, le patient doit se soumettre à un suivi cohérent dans un service ambulatoire aortique spécialisé. Une telle surveillance approfondie et fréquente garantit la détection précoce des complications ou de la progression de la maladie sous-jacente des personnes concernées pour l’avenir.

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