Un adolescente arriva in ospedale con orticaria, febbre periodica e sospetta artrite, oltre a miosite e miocardite. Nella ricerca della terapia appropriata, le sue condizioni inizialmente peggiorano.
L’adolescente di 15 anni ha sviluppato orticaria da ottobre 2017 e febbre serale e perdita di appetito da Capodanno dello stesso anno. Nel corso del trattamento, il ragazzo ha perso 6 kg di peso, ha avuto dolori agli arti e ha avuto grossi problemi ad addormentarsi. Si è verificato un gonfiore a breve termine delle articolazioni PIP e DIP del 2° e 5° dito su entrambi i lati, con un miglioramento dopo un giorno in ciascun caso. Poi c’è stato un gonfiore dell’articolazione del ginocchio destro che è durato 10 giorni. Il medico dell’adolescente ordinò un esame del sangue, che mostrò una leucocitosi di 24.900 con neutrofilia. La VES con 80 mm e la CRP con 190 mg/l erano fortemente elevate, così come la LDH con 675 U/l. Il rinvio clinico è stato effettuato il 12.01.2018.
Come il dottor Dressler e i suoi colleghi hanno appreso, il ragazzo aveva già sviluppato un’orticaria con temperature subfebbrili e gonfiore articolare a breve termine nell’inverno dell’anno precedente. In quel momento si è verificato un miglioramento nel giro di due settimane. La giovane paziente è nata in Sudafrica da una madre sieropositiva ed è stata adottata in Germania da neonata. Durante una visita al suo Paese di nascita nel 2016, non si è trovato in un’area endemica di malaria. Non c’erano condizioni preesistenti significative e lui era un calciatore attivo.
Al momento del ricovero, l’adolescente era in condizioni generali appena ridotte. Ha presentato una lieve orticaria sull’avambraccio sinistro e sulla mano, e successivamente sulle gambe. La circonferenza del ginocchio era aumentata di 1 cm sul lato destro, le dita e tutte le altre articolazioni erano liberamente mobili. Anche gli altri risultati sono stati irrilevanti. Le radiografie in due piani del ginocchio destro hanno rivelato il versamento, ma i risultati ossei sono rimasti irrilevanti. Dal punto di vista sonografico, c’era un’effusione nel recesso sovrapatellare fino a 12 mm con una vigorosa proliferazione sinoviale (laboratorio: CRP 127 mg/l, procalcitonina normale allo 0,3 µg/l, GOT con 100, GPT con 73 e LDH con 603 U/l elevati, CK con 697 U/l e troponina con 617 ng/l significativamente elevati, ANA 1:1280, DNA ed ENA-Ak negativi, IgG con 19,5 g/l elevati).
La terapia con Anakinra inizialmente ha peggiorato la situazione
I medici hanno ordinato una puntura del ginocchio destro per escludere l’artrite settica, che ha mostrato 19.200 leucociti nel liquido sinoviale e il 93% di neutrofili; le colture sono rimaste sterili. Si sospettava una miosite con miocardite, ma l’ecocardiografia e la risonanza magnetica cardiaca, così come i risultati oculari, erano irrilevanti. Un’ecografia dell’addome ha mostrato una marcata epatomegalia. La terapia antibiotica iniziata non ha migliorato la febbre, la calprotectina sierica era fortemente aumentata a 78 800 ng/ml. Sospettando un’artrite idiopatica giovanile sistemica, i medici hanno deciso di trattare il paziente con l’anakinra (che non è ancora stato approvato in Svizzera), ma questo ha causato un aumento della CRP a 298. mg/l, l’AZ è peggiorata, la creatinina è salita a 251 µmol/l, il paziente ha dovuto essere trasferito nell’unità di terapia intensiva con instabilità circolatoria.
La puntura del midollo osseo e la PET-CT sono rimaste senza risultati rivoluzionari. Nel sospetto di una sindrome da attivazione macrofagica incompleta, è stata iniziata una terapia con impulsi di metilprednisolone seguiti da prednisolone orale ed è stata continuata la somministrazione di anakinra. In seguito, la febbre è diminuita e l’AZ e i valori di laboratorio sono lentamente migliorati.
Dopo il ricovero di cinque settimane, la terapia è stata cambiata da anakinra a canakinumab nel corso ambulatoriale, e il prednisolone è stato eliminato gradualmente fino all’interruzione nel maggio 2018, senza che si rinnovassero febbre, esantema o artrite. A dicembre 2018, gli enzimi epatici si sono normalizzati, l’ANA è sceso lentamente a 1:160 all’ultimo conteggio, anche la calprotectina sierica si è normalizzata. La troponina rimane patologica a 44 ng/l con ecocardiografia normale. Il giovane può tornare a giocare a calcio nel club. Si prevede ora di interrompere il canakinumab.
In definitiva, il caso era un’insolita artrite giovanile sistemica con miosite e ANA elevati, che aveva una risposta ritardata al blocco dell’interleuchina-1 con l’aggiunta di steroidi sistemici. Nel frattempo, le condizioni si sono deteriorate con debolezza circolatoria, transaminasi massicce e aumenti significativi della creatinina. Il recupero clinico completo è stato ottenuto con il blocco dell’interleuchina-1.
Fonte: 47° Congresso della Società tedesca di reumatologia (DGRh), Dresda (D)
InFo PAIN & GERIATURE 2019; 1(1): 32 (pubblicato il 23.11.19, prima della stampa).
