Prima di iniziare la terapia, i pazienti affetti da GIST devono essere discussi in un comitato tumori interdisciplinare. Per il rischio di recidiva da intermedio ad alto, si deve prendere in considerazione la terapia adiuvante con imatinib dopo la resezione. I pazienti con GIST metastatico beneficiano degli inibitori della tirosin-chinasi e degli interventi locali.