L’inversione ippocampale incompleta (IHI), chiamata anche malrotazione ippocampale, è un disturbo dello sviluppo fetale con ripiegamento incompleto del giro dentato fetale, del corno ammonico, del subiculum e del giro paraippocampale [1]. Nella maggior parte dei casi, l’IHI è unilaterale e si trova a sinistra. La IHI bilaterale è molto rara [1]. Sono possibili anomalie dello sviluppo cerebrale concomitanti. L’IHI è stato inizialmente descritto nei pazienti con epilessia o gravi disturbi dello sviluppo cerebrale. Tuttavia, studi recenti dimostrano che l’IHI si verifica anche nella popolazione sana con una frequenza compresa tra circa il 4 e il 19% [1, 2], ma per lo più unilateralmente e in modo incompleto. Riportiamo un caso di IHI completa bilaterale in un paziente con epilessia.
Rapporto di caso:
Una paziente di 35 anni si è presentata al nostro reparto di emergenza con una forte cefalea. L’anamnesi personale comprendeva emicrania senza aura ed epilessia fin dall’infanzia. Quest’ultima si è manifestata dapprima all’età di otto mesi con convulsioni febbrili, che in seguito si sono manifestate con crisi tonico-cloniche generalizzate, assenze ed episodi di mioclonia negativa (cadute senza perdita di coscienza e senza caduta di oggetti). Al momento del ricovero, l’esame neurologico clinico non era rilevante. Il paziente era in terapia anticonvulsiva con primidone. Gli esami EEG precedenti avevano ripetutamente mostrato un’attività epilettica generalizzata con risultati focali intermittenti a livello bitemporale e modelli di onde spike con una frequenza di 3/secondo. L’imaging cranico non era stato eseguito in precedenza.
La risonanza magnetica eseguita durante la degenza mostrava un’IHI bilaterale come unica anomalia.
Imaging:
Le immagini coronali T2w (Fig. 1a-c) mostrano i segni tipici dell’IHI da rostrale a dorsale: ippocampo configurato in modo rotondeggiante (freccia corta) con un comportamento e un volume del segnale normale, struttura interna dell’ippocampo sfocata, corno temporale dall’aspetto dilatato (freccia lunga) e sulcus collateralis orientato verticalmente (freccia a blocco) [1–3]. In confronto, l’ippocampo normalmente configurato di un soggetto sano nelle immagini coronali T2w (Fig. 1d-f) mostra la tipica forma ovale (triangolo) con corno temporale stretto e sulcus collateralis orientato più orizzontalmente.
Discussione: L’infoltimento incompleto delle strutture ippocampali e paraippocampali determina una formazione ippocampale tondeggiante o piramidale nel piano sezionale coronale. Nell’IHI, il volume totale dell’ippocampo non si discosta dalla norma, ma il diametro cranio-caudale è uguale o superiore a quello trasversale rispetto all’ippocampo ruotato normalmente. Il corno temporale del ventricolo laterale appare quindi dilatato. Il giro paraippocampale appare più orientato verticalmente a causa della convoluzione incompleta. L’IHI può estendersi lungo l’intero ippocampo (completo) o interessare solo alcune parti (parziale) [2]. Il nostro paziente presenta una IHI bilaterale completa.
Nonostante le anomalie strutturali, l’IHI in genere non mostra un invecchiamento del segnale in T2w [3]. Sebbene l’IHI sembri essere associata all’epilessia sintomatica nella maggior parte dei casi, le recenti evidenze della letteratura suggeriscono che può manifestarsi anche in individui sani senza altre anomalie dello sviluppo cerebrale [1].
Pertanto, il significato funzionale-patologico dell’IHI è finora incerto. Sono quindi necessari ulteriori studi scientifici per definire in modo più dettagliato il valore patologico di questa entità.
Letteratura:
- Bajic et al: Inversione incompleta dell’ippocampo – una comune anomalia dello sviluppo; Eur Radiol 2008.
- Bernasconi et al.: Analisi della forma e del posizionamento della formazione ippocampale: uno studio di risonanza magnetica; Brain 2005.
- Gamss RP, et al: Prevalenza della malrotazione ippocampale in una popolazione senza crisi epilettiche. AJNR Am J Neuroradiol 2009.
