Ci sono diverse condizioni che possono assomigliare alla malattia di Parkinson nelle sue fasi iniziali, ma si differenziano per la loro patologia e gravità. Qual è la situazione attuale per quanto riguarda la scomposizione di queste patologie e le opzioni di trattamento per le persone colpite dalle sindromi di Parkinson plus?
Le linee guida NICE raccomandano di sospettare il Parkinson se il paziente presenta tremore, rigidità, lentezza, problemi di equilibrio e/o di deambulazione. Quando si verificano questi sintomi, è essenziale rivolgersi tempestivamente a uno specialista. Le linee guida chiedono inoltre ai professionisti competenti di utilizzare i criteri della Banca del cervello della Società britannica per la malattia di Parkinson al momento della diagnosi. La Prof. Dr. med. Annette Hand, Newcastle (GB), ha tuttavia osservato che alcuni dei criteri descritti sono obsoleti. Tuttavia, si tratta comunque di una standardizzazione che serve per un uso generale, e anche i criteri MDS sono utili.
È importante rivedere la diagnosi originale di Parkinson regolarmente ogni 6-12 mesi, per vedere se si stanno sviluppando alcune delle caratteristiche del Parkinson plus. Questo dovrebbe essere comunicato ai pazienti fin dall’inizio. Le tre principali malattie che inizialmente assomigliano alla malattia di Parkinson (PD), ma che alla fine non lo sono e si evolvono in patologie più idiosincratiche e di maggiore gravità sono:
- Atrofia del sistema multiplo (MSA)
- Paralisi sopranucleare progressiva (PSP)
- Degenerazione corticobasale (CBD)
Tutte hanno risultati diagnostici diversi, un’aspettativa di vita media di 5-10 anni, una progressione rapida, una risposta limitata al trattamento e sintomi specifici che differiscono da quelli della malattia di Parkinson.
Test diagnostici
Sia le tecniche strutturali (RM) che quelle funzionali (PET e SPECT) svolgono un ruolo nella valutazione diagnostica, con entrambe le prestazioni migliori su alcuni aspetti della procedura e meno buone su altri. Dal punto di vista funzionale, sia le scansioni con 18F-dopache con 123I-ioflupanemostrano immagini chiare delle differenze tra il cervello delle persone sane e quello dei pazienti con Parkinson. Tuttavia, la riduzione della funzione dopaminergica si riscontra anche in tutte le PD atipiche, quindi questi test non sono di per sé sufficienti a distinguerle. C’è troppa sovrapposizione generale tra le manifestazioni delle patologie. Il Prof. Nicola Pavese, MD, Newcastle (Regno Unito) ha spiegato che questo percorso non fornirà le risposte desiderate a livello di diagnosi.
La scansione 18F-FDG-PET, che consente di esaminare il metabolismo del glucosio nel cervello, mostra chiaramente le differenze tra PD e MSA, con l’iperattività o l’ipo-metabolismo rilevati a causa della maggiore perdita di sinapsi nello striato dei pazienti con MSA. Un software avanzato può ora mettere in relazione le aree di aumento e diminuzione del metabolismo del glucosio nel cervello, rivelando modelli riproducibili di attività specifici della malattia e valutando la progressione della malattia. Uno studio che utilizza la 18F-FDG-PETmostra modelli riconoscibili specifici per il PD e per tutte e tre le principali forme di PD atipico. Sebbene sia utile, attualmente non esiste un’applicazione standardizzata in ambito clinico. Pavese, tuttavia, ha riassunto che le conoscenze acquisite finora danno speranza per il futuro. Sapete che queste malattie hanno patologie diverse. L’MSA, il Parkinson e la demenza con corpi di Lewy sono sinucleinopatie, mentre la PSP e la CBD hanno un ripiegamento errato della proteina tau. I traccianti per le proteine mal ripiegate sono attualmente più sviluppati nelle tauopatie che nelle sinucleinopatie, ma si sta lavorando.
La risonanza magnetica di solito mostra immagini normali nelle fasi iniziali del PD e dell’MSA. Le bandiere rosse che possono essere identificate sulla valutazione strutturale e sono indicative di sindromi Parkinson plus sono l’atrofia putaminale, l’ipointensità putaminale e la fessura putaminale. Altri sono l’atrofia del pons, l’atrofia del cervelletto e la dilatazione del quarto ventricolo. La risonanza magnetica può rivelare una patologia più localizzata al mesencefalo nei pazienti con PSP, spesso definita come segni del pinguino reale o del colibrì a causa del loro aspetto visivo; può essere misurata anche la planimetria del tronco encefalico. L’atrofia del tegmento del mesencefalo porta a quello che a volte viene chiamato il segno di Topolino, anche se questo può essere visto anche in altre condizioni, quindi la diagnostica per immagini e le caratteristiche cliniche devono essere considerate nel loro insieme. Nella CBD, si può osservare un’atrofia asimmetrica della corteccia, delle aree parietofrontali e occipitali. Tuttavia, questi risultati sono di solito visibili solo nelle fasi avanzate della malattia con la risonanza magnetica. Oggi esistono nuove sequenze di risonanza magnetica che sono sensibili alla neuromelanina e forniscono immagini chiare della PD rispetto alle scansioni del cervello sano, ma ci sono stati pochi studi sulla PD atipica.
Focus sull’interdisciplinarità
Kelley Storey, Newcastle (Regno Unito) ha parlato di come sia necessario creare un piano di assistenza con un riferimento appropriato a un team multidisciplinare all’inizio, mentre la comunicazione e la documentazione continua tra i diversi professionisti sono essenziali. La collaborazione con le cure palliative è importante, in quanto si concentra non solo sull’assistenza alla fine della vita, ma anche sulla gestione dei sintomi non motori.
C’è un servizio di disturbi del movimento a Newcastle che gestisce un ambulatorio ogni tre mesi per la malattia di Parkinson atipica, con una portata regionale. La clinica è composta da tre neurologi specializzati in disturbi del movimento, quattro infermieri specializzati in PD, un neurofisioterapista specializzato, un terapista di neuro S&L, consulenti di PC e due infermieri specializzati in PC e un infermiere di MSA. Il team si riunisce regolarmente per discutere gli studi di ricerca in corso e i potenziali problemi con i pazienti. In seguito, i pazienti e le loro famiglie ricevono un’assistenza diretta e individuale per discutere di tutto, da come assumere i farmaci a come assicurarsi di essere in contatto con i professionisti responsabili delle condizioni del paziente.
All’inizio, al paziente viene consegnato un questionario sui disturbi del movimento, che riduce la probabilità che il paziente dimentichi qualcosa di cui vuole parlare. Perché la clinica è il fulcro dei seguenti servizi:
- Supporto per lo svuotamento della vescica e dell’intestino
- Trattamento della scialorrea
- Servizi sociali
- OP
- MSA/PSP/CBS Organizzazioni di welfare
- Team Gastro-PEG/Assistenti alimentari
- Medico di famiglia
Il medico di famiglia è la persona chiave per la continuità dell’assistenza e il team collabora con lui per garantire la gestione dei farmaci e dell’assistenza. Una prima bandiera rossa da tenere d’occhio è la mancanza di risposta alla levodopa. Una complicazione più recente è che molti sintomi della MSA si sovrappongono a quelli della Long Covid. I risultati del test Covid sono registrati in modo accurato per distinguere, e un DaTscan mostrerà se c’è un deficit dopaminergico, quindi la totalità dei dati storici e attuali dovrebbe dare un’indicazione di possibili sindromi di Parkinson.
Fonte: Quando il Parkinson non è Parkinson – diagnosi differenziale; webinar della Parkinson’s Academy, 24.06.2022; www.neurologyacademy.org
InFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2023; 21(1): 36-37.
