Da dove deriva il nome "sindrome di Sézary"?

Come linfoma cutaneo a cellule T con decorso eritrodermico, la sindrome di Sézary è un’entità rara. Tuttavia, questa malattia prognosticamente sfavorevole è già arrivata all’attenzione della maggior parte dei medici, almeno in teoria. Questo può essere dovuto al quadro clinico accattivante e al nome proprio. Ma da dove viene effettivamente questo?

Nel 1938, un paziente in sovrappeso si presentò all’Hôpital Saint-Louis di Parigi con un forte prurito e un impressionante arrossamento squamoso della pelle. La malattia si era diffusa dalla parte superiore della schiena a tutto il corpo nel corso di cinque mesi. Un esame più approfondito ha rivelato anche linfonodi inguinali ingrossati. Il professore di dermatologia Albert Sézary, all’epoca 58enne, si trovò di fronte al primo caso della sindrome che avrebbe poi portato il suo nome. Nelle biopsie cutanee e nei campioni di sangue del suo paziente, ha scoperto insolite cellule giganti – “cellules monstreuses” – con nuclei che riempivano quasi l’intero corpo cellulare. Aveva già notato cellule simili nella pelle dei pazienti con micosi fungoide, ma non nel sangue. Sézary ha scritto il caso.

Solo un mese dopo, è seguita la seconda descrizione di un quadro clinico simile, questa volta di un paziente di 69 anni in condizioni estremamente precarie. Sézary propose “paramicosi hémotrope” come nome per l’entità appena scoperta, in riferimento alla micosi fungoide, apparentemente correlata. Nel 1942, il dermatologo scrisse un’altra descrizione del caso e nel 1949 – dopo la fine delle turbolenze della Seconda Guerra Mondiale – un trattato più dettagliato sulla malattia con varie illustrazioni. Tutti i pazienti sono morti entro 40 mesi dalla presentazione iniziale.

Una vita per la medicina

Tuttavia, l’influenza di Sézary sulla storia della medicina va ben oltre l’ovvio, la prima descrizione della sindrome di Sézary. Così, il medico dedicò gran parte della sua vita alla ricerca sulla sifilide e sulle malattie endocrinologiche, in particolare sulle ghiandole surrenali. Nel 1921 fu il primo a utilizzare il trattamento combinato con arsenico e bismuto per la terapia della sifilide. Ha anche svolto un ruolo importante nell’introduzione dello stovarsol per il trattamento della neurosifilide, che ha rappresentato un progresso significativo. Altre aree di ricerca comprendevano i test allergici cutanei e le neoplasie del sistema reticoloendoteliale, come le istiocitosi, che all’epoca venivano raggruppate sotto il termine “reticolosi”.

In totale, Sézary ha pubblicato circa 830 scritti nel corso dei suoi 75 anni di vita. La sua carriera clinica è iniziata nella medicina interna e nella neurologia, prima nella sua città natale di Algeri, in Algeria, e poi a Parigi. A questo è seguito un passaggio alla dermatologia. Tra le altre posizioni, Sézary è stato capo reparto all’Hôpital Broca e all’ Hôpital Saint-Louis di Parigi. Dal 1927 è stato professore di dermatologia e venereologia presso l’Università di Parigi.

Le due guerre mondiali, che il medico nato nel 1880 ha vissuto in pieno, hanno lasciato tracce profonde nella sua vita. Mentre serviva nel corpo medico durante la Prima Guerra Mondiale e fu insignito dell’Ordine al Merito della Legione d’Onore nel 1917, diresse la clinica dermatologica di Tours dopo lo scoppio della Seconda Guerra Mondiale. Lì, dopo l’occupazione tedesca, Sézary confermò una diagnosi di sifilide a molte persone sane, salvandole così dalla deportazione. Nel 1942, egli stesso dovette fuggire e sfuggì per poco all’esecuzione.

Con i suoi diversi interessi medici e le brusche interruzioni causate dalle due guerre, apparentemente c’era poco spazio per le questioni private. Sézary condivideva la casa con la madre e una serva, Carmen. Solo quando sua madre morì nel 1944, si sposò all’età di 63 anni. Frequentò le lezioni fino alla sua morte, avvenuta nel 1956, e si dice che attribuisse grande importanza alla puntualità. Si è rifiutato di stringere la mano agli studenti che erano in ritardo anche di pochi secondi. Al giorno d’oggi, probabilmente avrebbe dovuto pensare a qualcos’altro per ottenere l’effetto di questa misura all’epoca.

Fonte: Steffen C: L’uomo dietro l’eponimo dermatologia in prospettiva storica: Albert Sézary e la sindrome di Sézary. Am J Dermatopathol. 2006; 28(4): 357-367.

Letteratura: