Conosciuta anche come sindrome di Sneddon-Wilkinson, questa rara patologia è caratterizzata da alterazioni pustolose primarie, prevalentemente nel tronco e nelle estremità prossimali. L’esame istopatologico, oltre all’ispezione fisica e all’anamnesi, permette di restringere la diagnosi differenziale. Il dapsone è considerato un’opzione terapeutica comprovata, ma esistono diverse altre opzioni di trattamento.
La dermatosi pustolosa subcorneale è stata descritta per la prima volta da Lan Sneddon e Darell Wilkinson nel 1956 [1]. Si tratta di una dermatosi infiammatoria neutrofila cronica ma benigna, quattro volte più comune nelle donne che negli uomini [2]. In genere colpisce i pazienti di mezza età, ma alcuni casi sono stati segnalati nei bambini. Si sa poco sull’eziologia e sulla fisiopatologia [3].
Anamnesi ed esame clinico
Il presente rapporto tratta il caso di una ragazza di 14 anni che da due mesi, al momento della prima presentazione, soffriva di lesioni cutanee pruriginose nell’area delle estremità superiori e inferiori, delle cosce e dell’area pubica [4]. L’esame fisico ha rivelato placche brunastre anulari ben delimitate (5-7 cm di diametro) con margini squamosi e sollevati. Sono state notate pustole multiple localizzate sulle estremità superiori e inferiori, sulle cosce e sull’area pubica.
Diagnosi e terapia
Inizialmente è stata diagnosticata la tinea corporis. Per il trattamento, è stata prescritta la terbinafina 250 mg (tbl) più la crema al miconazolo, due volte al giorno, per una quindicina di giorni [4]. Tuttavia, le lesioni agli arti inferiori e all’interno delle cosce sono peggiorate nonostante la compliance al trattamento. Il successivo esame istopatologico ha mostrato che le pustole subcorneali contenenti leucociti neutrofili si trovavano direttamente sotto lo strato corneo . Inoltre, era presente una spongiosi nell’epidermide (Fig. 1) [4]. La reazione PAS (“reazione periodica acido-Schiff”) relativa all’infezione fungina era negativa. L’emocromo, la velocità di eritrosedimentazione (VES), così come l’attività della glucosio-6-fosfato deidrogenasi e il test di funzionalità epatica hanno dato risultati non significativi.
Alla luce di questi risultati istopatologici, in combinazione con le caratteristiche cliniche, è stata formulata la diagnosi di sindrome di Sneddon-Wilkinson/dermatosi pustolosa subcorneale. Successivamente, è stato iniziato un trattamento farmacologico con dapsone 50 mg al giorno per una quindicina di giorni, dopodiché la dose è stata aumentata a 100 mg al giorno. Il paziente ha mostrato una buona risposta alla terapia.
Discussione
Una caratteristica della dermatosi pustolosa subcorneale sono le pustole flaccide isolate o raggruppate di diversi millimetri di diametro [5]. Dal punto di vista istopatologico, sono caratteristiche le pustole subcorneali unicompartimentali contenenti masse di leucociti neutrofili. L’epidermide sottostante può essere leggermente allargata acantoticamente e mostrare spongiosi. La dermatosi pustolosa subcorneale è associata a diverse malattie sistemiche, come le immunoglobinopatie e i disturbi linfoproliferativi (ad esempio, il mieloma multiplo IgA) [4]. Nel caso in questione, tuttavia, il paziente non presentava alcuna malattia sistemica. Attualmente non esistono opzioni terapeutiche curative. Nel caso in questione, è stata ottenuta una buona risposta con il dapsone – un principio attivo del gruppo dei solfoni con proprietà antimicrobiche e antinfiammatorie [4]. Altre opzioni di trattamento includono l’acitretina, lo psoralene/PUVA, la terapia con luce UVB a banda stretta, la colchicina, l’etretinato, la ciclosporina, il prednisone e l’infliximab [4]. I potenti corticosteroidi topici possono essere utilizzati come monoterapia o combinati con il dapsone [6].
Letteratura:
- Sneddon IB, Wilkinson DS: Br J Dermatol 1956; 68: 385-394.
- Naik HB, Cowen EW: Dermatol Clin 2013, 31: 405-425.
- Watts PJ, Khachemoune A: Am J Clin Dermatol 2016; 17: 653-671.
- Alhafi MA, Janahi MI, Almossalli ZN: Dermatosi pustolosa subcorneale in pediatria: un caso e una revisione della letteratura. Cureus 13(12): e20221. doi:10.7759/cureus.20221, Licenza Creative Commons Attribuzione CC-BY 4.0
- Reed J, Wilkinson J: Dermatosi pustolosa subcorneale. Clin Dermatol 2000; 18: 301-313. 10.1016/S0738-081X(99)00121-2
- Walkden VM, et al: EJD Eur J Dermatol 1994; 4: 44-46.
- Brown-Falco O, et al. (Eds.): Dermatologia e Venereologia, 5a edizione, Springer: 2005.
PRATICA DERMATOLOGICA 2022; 32(1): 29
