Alle Giornate di Formazione Dermatologica di Zurigo, sono state presentate varie dermatosi regionali sulla base di casi clinici: Come fanno le dermatosi dell’orecchio, le malattie della bocca e dellad della mucosa e dei genitali femminili o dermatosi palmoplantari? Quali sono le (nuove) opzioni di trattamento?
(ag) Il PD Dr. med. Thomas Kündig dell’Ospedale Universitario di Zurigo ha presentato le dermatosi dell’orecchio: “Ciò che si ritrova sempre qui è, ad esempio, l’otite esterna, l’infiammazione dell’orecchio esterno. Può essere causata dalla macerazione della pelle del canale uditivo per mezzo di un liquido, ma anche da lesioni, ad esempio con cotton fioc, o da corpi estranei che sono penetrati e hanno scatenato un’infezione. La superinfezione batterica è causata principalmente da Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus. I sintomi includono otalgia in circa il 70%, prurito un po’ meno frequentemente e, meno frequentemente (22%), disturbi dell’udito”. Per le forme lievi, si usa un antibiotico topico con steroidi topici, per le forme gravi, si usa un antibiotico sistemico per Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus. “L’otite esterna maligna si verifica soprattutto nei pazienti immunodeficienti e nei diabetici . Si manifesta con un’infezione invasiva della cartilagine e dell’osso dell’orecchio, spesso anche con una paresi facciale. Anche la TAC fa parte della diagnosi”, dice l’esperto.
Un esempio insolito di dermatosi dell’orecchio, che in teoria può verificarsi anche su altre parti del corpo, è la cosiddetta “dermatite da cellulare”: Nella zona dell’orecchio si verifica una dermatite locale, attribuita al nichel, che a volte era ancora contenuto nei pulsanti dei vecchi telefoni cellulari [1].
Malattie della mucosa orale
Secondo il PD Dr. med. Jivko Kamarachev dell’Ospedale Universitario di Zurigo, i granulomi nella cavità orale possono essere infettivi, causati da corpi estranei o reazioni di ipersensibilità, oppure idiopatici (Tabella 1).
La granulomatosi orofacciale, che il dottor Kamarachev ha presentato in modo più dettagliato, è una costellazione idiopatica di sintomi. Si manifesta con gonfiore ricorrente o persistente del viso e della cavità orale, alterazioni della mucosa enorale e infiammazione granulomatosa a cellule epitelioidi istologicamente rilevabile, non caseificante. La “granulomatosi orofacciale” è quindi un termine ombrello descrittivo per la sindrome di Melkersson-Rosenthal, la cheilite granulomatosa (Miescher), le manifestazioni orofacciali della malattia di Crohn e la sarcoidosi.
“Questa condizione è rara e più comune nei bambini, negli adolescenti e nei giovani adulti che negli anziani. Il 10-37% dei casi è associato alla malattia di Crohn. Esistono cluster familiari, soprattutto nella sindrome di Melkersson-Rosenthal. Altrimenti, sono possibili influenze ambientali come l’intolleranza a vari alimenti, additivi alimentari, amalgama o componenti del dentifricio per la patogenesi. Anche i disturbi a livello immunologico giocano un ruolo (fino al 60% dei pazienti sono atopici)”, dice il dottor Kamarachev.
Sindrome di Melkersson-Rosenthal: la prima manifestazione è il linfedema nel 75% dei casi nel corso della cheilite granulomatosa. In circa un terzo dei casi, si verifica anche una paresi facciale periferica, che è più comune sul lato del gonfiore e può precedere l’edema di molto tempo (soprattutto nei bambini). La Lingua plicata viene osservata con la stessa frequenza. Tuttavia, non si tratta di una malattia specifica.
Dal punto di vista terapeutico, i possibili fattori scatenanti devono essere prima eliminati. Inoltre, vengono utilizzati corticosteroidi (topici, intralesionali, sistemici), agenti per l’immunomodulazione (ad esempio clofazimina, azatioprina) e misure chirurgiche (ad esempio, chirurgia plastica di riduzione delle labbra).
HPV – Il rischio oncogeno non deve essere sottovalutato
In conclusione, il dottor Kamarachev ha esortato a promuovere l’uso diffuso della vaccinazione contro l’HPV nel futuro anche nei ragazzi. “Uno studio su larga scala [2] ha dimostrato che un americano su dieci, sessualmente maturo, è infettato per via orale dal papillomavirus umano (HPV). La prevalenza è significativamente più alta negli uomini che nelle donne, anche per quanto riguarda l’HPV-16 oncogeno (1% degli adulti). Poiché l’infezione da HPV-16 aumenta il rischio di carcinoma orofaringeo a cellule squamose (OSCC) associato a HPV-16 di un fattore 50, Io, in accordo con molti altri esperti, sostengo la vaccinazione di entrambi i sessi per combattere efficacemente questa infezione virale”, ha concluso il dottor Kamarachev.
Scrigno terapeutico
Dopo diverse presentazioni di casi, il dottor Alexander Navarini dell’Ospedale Universitario di Zurigo ha aperto il suo “scrigno terapeutico”, ossia metodi di trattamento migliorati, a volte nell’ambito delle ragadi. Se si verificano sulle piante dei piedi, i bagni e l’esfoliazione funzionano. “Le scarpe chiuse sono importanti anche perché, ad esempio, con i sandali, il piede si gonfia molto sui bordi della suola, creando ancora più trazione. Sarebbe preferibile anche un terreno morbido, che ovviamente non si può influenzare”. Oltre alla pasta cerata e al nitrato d’argento, c’è un prodotto disponibile da molto tempo e ora sempre più utilizzato: L’adesivo acrilico (ad esempio, l’adesivo per ferite Epiglu®). Secondo il dottor Navarini, questo è un modo semplice per ottenere ottimi risultati.
La tossina botulinica, invece, sembra offrire un aiuto efficace per l’eczema disidrosiforme [3] e la sindrome di Raynaud [4]. “La sindrome di Raynaud e le dita ischemiche sono state trattate per la prima volta con il Botox nel 2004. L’iniezione porta a un miglioramento immediato del dolore e del flusso sanguigno. Tuttavia, il meccanismo d’azione non è chiaro”, afferma il dottor Navarini.
Infine, ha presentato il caso clinico di una terapista di 50 anni che da tre anni soffriva di un eczema cronico persistente alle mani (molto probabilmente di tipo cumulativo-tossico): “Dal punto di vista terapeutico, abbiamo provato di tutto: dagli steroidi topici e sistemici, al catrame, all’acitretina tramite PUVA, fino al metotrexato. Solo il trattamento con alitretinoina 30 mg/tgl. ha portato un successo apprezzabile”. Uno studio randomizzato, in doppio cieco e controllato [5] ha mostrato una risposta significativamente maggiore rispetto al placebo sia alla dose di 30 mg che a quella di 10 mg per 12-24 settimane. Questo è stato definito come palmi quasi o completamente liberi. Con l’alitretinoina, fino al 48% dei pazienti ha risposto rispetto al 17% con il placebo (p<0,001). Allo stesso tempo, le mani sono state reingrassate. Non sono stati utilizzati steroidi topici. Tra gli effetti collaterali, il mal di testa e l’iperlipidemia sono i più importanti. Nello stesso studio, la recidiva (75% dei sintomi originali) è stata riscontrata dopo cinque-sei mesi. Tuttavia, un altro studio ha dimostrato che una risposta rinnovata è ottenibile nella grande maggioranza dei pazienti [6].
Malattie dei genitali femminili
Katrin Kerl, MD, e Cornelia Betschart, MD, dell’Ospedale Universitario di Zurigo, hanno presentato i sintomi e il trattamento di alcune condizioni genitali:
Psoriasi genitale: la desquamazione tipica della psoriasi è spesso assente nelle manifestazioni genitali. Appaiono invece delle fessure. Circa il 40% delle donne con psoriasi lamenta sintomi vulvari. Tuttavia, l’infestazione genitale è rilevabile solo nel 20% circa dei casi.
La terapia è tutt’altro che semplice o uniforme: vengono utilizzati steroidi potenti locali e inibitori della calcineurina come il tacrolimus e il pimecrolimus. Si devono prendere in considerazione anche il calcipotriolo e il betametasone (Daivobet®) e, nei casi più gravi, la terapia sistemica o i biologici anti-TNF.
Vulvodinia provocata e locale (in precedenza sindrome da vestibolite): La vulvodinia è definita dal dolore vulvare senza una lesione cutanea clinicamente rilevante o una malattia neurologica. È associata alla cistite interstiziale, allo stress e all’ansia, ma non all’abuso sessuale. Spesso inizia dopo la terapia antimicotica. Il patch test è spesso negativo.
Anche in questo caso, la terapia è complessa: l’empatia e la spiegazione precisa della diagnosi sono centrali. Le applicazioni topiche devono essere omesse. La lidocaina 5% in gel e anche i lubrificanti per i rapporti sessuali (KY gel, Replens, Pjur, Eros) aiutano. Inoltre, possono essere presi in considerazione gli antidepressivi triciclici e gli anticonvulsivanti, nonché la terapia cognitiva, la terapia comportamentale e la terapia sessuale. Uno studio sull’uso off-label del Botox è attualmente in corso presso l’USZ.
Lichen sclerosus: si verifica per via anogenica nell’85-98% dei casi. Ci sono due picchi di età: nelle ragazze in età prepuberale e nelle donne in perimenopausa.
Il trattamento è con corticosteroidi topici potenti (Dermovate®) in una terapia di intervallo o anche con steroidi intralesionali. Vengono utilizzati gel lubrificanti e antagonisti della clacineurina [7]. In caso di fallimento del trattamento o di carcinoma a cellule squamose, si deve prendere in considerazione la vulvectomia.
Fonte: 4° Giornate di formazione dermatologica di Zurigo, 25-28 giugno 2014, Zurigo.
Letteratura:
- Thyssen JP, et al: L’esito dei test sulla dimetilglicosina in un campione di telefoni cellulari in Danimarca. Dermatite da contatto 2008 luglio; 59(1): 38-42.
- Gillison ML, et al: Prevalenza dell’infezione orale da HPV negli Stati Uniti, 2009-2010. JAMA 2012 Feb 15; 307(7): 693-703.
- Wollina U, Karamfilov T: Tossina botulinica A coadiuvante nell’eczema disidrotico della mano: uno studio pilota prospettico controllato con confronto sinistra-destra. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002 Jan; 16(1): 40-42.
- Neumeister MW: Tossina botulinica di tipo A nel trattamento del fenomeno di Raynaud. J Hand Surg Am 2010 Dec; 35(12): 2085-2092.
- Ruzicka T, et al: Efficacia e sicurezza dell’alitretinoina orale (acido 9-cis retinoico) nei pazienti con eczema cronico delle mani grave, refrattario ai corticosteroidi topici: risultati di uno studio multicentrico, randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo. Br J Dermatol 2008 Apr; 158(4): 808-817.
- Bissonnette R, et al: Successo del trattamento con alitretinoina nei pazienti con eczema cronico delle mani recidivato. Br J Dermatol 2010 Feb 1; 162(2): 420-426.
- Goldstein AT, et al: Studio controllato randomizzato in doppio cieco sul clobetasolo rispetto al pimecrolimus nelle pazienti con lichen sclerosus vulvare. J Am Acad Dermatol 2011 Jun; 64(6): e99-104.
PRATICA DERMATOLOGICA 2014; 24(4): 32-33
