Storia: il bambino, che non aveva ancora due anni, si sedette sulle ginocchia della madre durante un viaggio in auto e gli fu data una caramella da succhiare. Nel giro di pochi minuti, si è verificato un gonfiore massiccio del viso e delle labbra, orticaria nell’area della gola, difficoltà di deglutizione e segni di edema laringeo con stridore inspiratorio. Al momento del ricovero al pronto soccorso, la paziente presentava un viso edematoso con contorni macchiati, labbra gonfie e rosse ed edema massiccio della gola e della laringe.
La pressione sanguigna era 100/60 mmHg, il polso 98/min. Dopo la somministrazione di una terapia endovenosa con steroidi e antistaminici, il ragazzo è rimasto ricoverato in ospedale per il monitoraggio e ha potuto essere dimesso l’altro giorno in buone condizioni generali, dopo che i sintomi si erano attenuati.
Per chiarire ulteriormente la causa, è stato organizzato un consulto presso il reparto di allergologia della Clinica Dermatologica dell’Ospedale Universitario di Zurigo.
Chiarimenti allergologici
L’anamnesi familiare non ha rivelato alcuna evidenza di malattie atopiche; la professione del padre era panettiere/pasticcere e il bambino trascorreva regolarmente del tempo in panetteria. Da un anno, il ragazzo soffriva di difficoltà respiratorie.
All’esame clinico, i risultati dell’auscultazione dei polmoni erano irrilevanti, le guance erano arrossate e infiltrate e c’erano discrete efflorescenze eczematose sul dorso delle mani e dei polsi, corrispondenti all’eczema atopico (Fig. 1).
La diagnostica allergologica in vitro eseguita al primo consulto ha rivelato un aumento del livello di IgE totali di 575 U/ml (norma fino a 50 U/ml) e nel RAST un aumento delle IgE specifiche verso gli acari della polvere di casa (Dermatophagoides pteronyssinus), l’epitelio del gatto e la farina di grano di classe 3 ciascuno e di classe 2 ciascuno verso il glutine e la farina di segale.
La caramella che veniva succhiata era una “10er Mocken” (10 pezzi di caramella). (Fig.2). Dopo aver chiesto informazioni, l’azienda dolciaria ci ha detto la composizione esatta: Zucchero, sciroppo di glucosio, grasso vegetale, acido citrico, gliceril stearato monoestere (GMS), aroma di lampone, rosso fragola (E 124), lecitina e Hyfoama 88. Abbiamo sospettato il colorante alimentare E 124, ma abbiamo chiesto all’azienda di inviarci campioni dei vari ingredienti. L’esecuzione dei test di puntura con tutti gli ingredienti del dolce ha dato un risultato per noi sorprendente: solo Hyfoama 88 in polvere ha mostrato un siero chiaro paragonabile al controllo con istamina (fig. 3).
Il siero del ragazzo insieme al campione di Hyfoama (gentilmente fornito dal produttore PPF International, Paesi Bassi) è stato inviato al Prof. S.G.O.. Johansson (Istituto Karolinska, Dipartimento di Immunologia Clinica, Stoccolma), che ha preparato un disco RAST. La determinazione delle IgE specifiche ha mostrato un risultato positivo del RAST classe 3.
Il prospetto del prodotto Hyfoama 88 afferma che si tratta di una polvere proteica solubile ottenuta dalle proteine del glutine di grano dopo l’esposizione all’idrossido di calcio. Il risultato è una miscela di polipeptidi del glutine.
Diagnosi
- Edema acuto di Quincke nell’allergia IgE-mediata al polipeptide del glutine hyfoama;
- Allergia respiratoria agli acari della polvere, all’epitelio di gatto e alle farine;
- Neurodermite atopica.
Commento
Il ragazzo, senza storia familiare di malattia atopica, apparentemente si è sensibilizzato alle farine per inalazione mentre lavorava nel panificio dei suoi genitori e agli acari della polvere e all’epitelio di gatto a casa. I disturbi asmatici, che ricorrevano a intermittenza dal primo anno di vita, non erano apparentemente associati a un’allergia. Fino all’evento acuto, non erano mai stati osservati sintomi di allergia alimentare, nemmeno dopo aver mangiato pane, cereali o altri prodotti da forno. Hyfoama 88, fornita dall’azienda produttrice, è una polvere di proteine vegetali di colore crema, solubile e dal gusto neutro, prodotta dalla proteina del glutine di grano dopo l’esposizione all’idrossido di calcio. Si tratta quindi di una miscela di polipeptidi del glutine. Con queste caratteristiche, l’Hyfoama come proteina alimentare appartiene al gruppo degli emulsionanti, stabilizzatori e addensanti. Questi prodotti non sono considerati additivi secondo le direttive CE. L’Hyfoama è ampiamente utilizzato nei prodotti da forno e nell’industria dolciaria, ad esempio come ingrediente di torrone, caramello, frappé, orsetti gommosi, barrette o fragole con glassa. Sulle confezioni corrispondenti, Hyfoama è dichiarato come proteina del grano. Prima del nostro caso di allora, non erano state descritte reazioni allergiche né nei produttori né nei consumatori [1]. In una recente ricerca su Google, il nostro studio di caso è stato citato più volte, ma non sono stati più descritti nuovi casi. Tuttavia, si può ipotizzare che la sensibilizzazione latente all’Hyfoama sia presente anche in una percentuale di persone sensibilizzate alle IgE del grano e del glutine. All’epoca, il Prof. Johansson scoprì, attraverso il test RAST, che due terzi delle persone sensibilizzate al glutine erano anche positive all’Hyfoama.
Si pone la questione dell’epitopo scatenante in Hyfoama. Ora è noto che nell’allergia al grano ingerita nei bambini o nell’anafilassi indotta dallo sforzo legato alla farina di grano, l’allergene principale della farina di grano è la rTri-α19-omega-5-gliadina e quindi il RAST f416 è considerato un marcatore patognomonico dell’allergia alla farina di grano ingerita [2,3]. Nell’asma del panettiere, i principali allergeni del grano sono gli inibitori della α-amilasi/tripsina con pesi molecolari di 15-17 kDa, che si trovano in tutte e tre le frazioni proteiche del grano crudo e cotto. La sensibilizzazione IgE a un inibitore dimerico della grano-α-amilasi (Tri α28) è stata osservata più frequentemente [4]. Anche l’α-amilasi aggiunta alle farine è un importante fattore scatenante dell’asma del fornaio [5].
Letteratura:
- Varga EM, Wüthrich B: Edema acuto di Quincke in un bambino di due anni dopo il consumo di una pastiglia nell’allergia di tipo I al polipeptide del glutine Hyfoama 88. Allergologia 1995; 18: 331-333.
- Wüthrich B: Qual è la sua diagnosi? (Quiz). Anafilassi da sforzo indotta dal cibo con grave sensibilizzazione alle proteine dei cereali, in particolare alla rTri α19-omega-5-gliadina. DERMATOLOGIE PRAXIS 2013; 1: 25 e 32-33.
- Wüthrich B: Cosa hanno in comune la pizza, Guetzli e il tacchino con guarnizione? DERMATOLOGIE PRAXIS 2014; 24(2): 26-27.
- Sander I, Raulf-Heimsoth M: Rintracciare le cause dell’asma del fornaio. IPA Journal 2011; 2 : 20-21. www.ipa.ruhr-uni-bochum.de/pdf/IPA_Journal_11_02_Baecker.pdf.
- Wüthrich B, Baur X: Gli agenti di cottura, in particolare l’α-amilasi, come allergeni da inalazione professionale nell’industria della panificazione. Schweiz Med Wochenschr 1990; 120: 446-450.
PRATICA DERMATOLOGICA 2016; 26(2): 34-36
DERMATOLOGIE PRAXIS 2018 edizione speciale (edizione anniversario), Prof. Brunello Wüthrich