Caso clinico: un bambino di undici mesi presenta una nuova eruzione cutanea a chiazze, presente da due giorni. Dieci giorni prima c’era stata un’infezione alle vie respiratorie.
All’esame, il viso, le guance e il mento, così come le estremità, mostrano placche eritemato-violacee di diverse dimensioni, che vanno dall’insensibilità al bersaglio (Fig. 1 e 2). Anche il dorso delle mani e i padiglioni auricolari presentano un gonfiore edematoso. Il tegumento del tronco e le membrane mucose non sono interessate. Il bambino è in buone condizioni generali, è astemio e non presenta organomegalia o linfoadenopatia. I valori dell’emocromo, della coagulazione, del fegato e dei reni, nonché lo stato delle urine non sono significativi.
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Cosa farebbe dopo?
A Somministrazione di antibiotici per via endovenosa e monitoraggio della terapia intensiva
B Somministrazione di Aciclovir® in caso di sospetta malattia causata da herpesvirus
C Documentazione fotografica e attesa
D Documentazione fotografica e contatto con il gruppo di protezione dei minori
Risposta corretta e diagnosi: la risposta corretta è C (documentazione fotografica e attesa). Si tratta del cosiddetto edema emorragico acuto infantile (AIHE) (sin. “edema emorragico acuto dell’infanzia”, porpora cocardica di Seidlmayer, malattia di Finkelstein).
Discussione : La diagnosi clinica dell’AIHE si basa sull’insorgenza improvvisa di impressionanti placche purpuriche targetoidi sulle guance, sul mento, sulle orecchie e sulle estremità, accompagnate da edema, in un bambino in buona salute generale e tipicamente di età compresa tra i quattro mesi e i due anni. Si riscontrano contemporaneamente diversi stadi di placche con una lenta dissolvenza centrale e un bordo purpureo. Il tronco viene in genere lasciato fuori [1,2].
L’AIHE è una caratteristica vasculite leucocitoclastica transitoria dei piccoli vasi, descritta per la prima volta da Snow [3] nel 1913. Classicamente, la malattia si manifesta in seguito a un’infezione virale (banale) nei neonati e nei bambini piccoli (di solito <2 anni) e in due terzi dei casi sono colpiti i maschi [1,2].
La diagnosi può essere fatta clinicamente sulla base delle caratteristiche descritte sopra. Durante l’esame, occorre prestare particolare attenzione al padiglione auricolare; il suo edema e la porpora sono patognomonici della malattia. Di solito non si verificano vesciche o necrosi. I bambini colpiti di solito non hanno febbre o hanno solo una febbre lieve e – a differenza della Porpora Schönlein Henoch – non hanno un ulteriore coinvolgimento degli organi (come l’intestino o i reni). Se la clinica è caratteristica, non sono indicati ulteriori esami (come esami del sangue o delle urine, biopsia della pelle). Non è necessaria una terapia specifica. La guarigione spontanea e prolungata avviene entro una o tre settimane [1,2, 4-8].
In alcuni casi, il coinvolgimento prominente del viso e le lesioni simili all’ematoma in vari stadi possono indirizzare i sospetti verso il maltrattamento infantile, soprattutto in questo gruppo di età molto giovane [6]. Nell’AIHE, tuttavia, i genitori negano una modalità di lesione precedente e le lesioni cutanee, a differenza degli ematomi, mostrano un cambiamento spontaneo molto più rapido nel decorso. Un’altra diagnosi differenziale è certamente la porpora di Schönlein Henoch. In questa forma di vasculite leucocitoclastica dei piccoli vasi, tuttavia, i bambini colpiti sono un po’ più grandi (>2 anni) e predomina una porpora palpabile a macchie piuttosto piccole con enfasi sulle gambe e sui glutei, escludendo il viso. A differenza della porpora di Schönlein Henoch, il coinvolgimento renale-glomerulare non si verifica nell’AIHE e il relativo follow-up non è necessario.
A causa delle placche targetoidi, l’AIHE potrebbe essere confuso con l’eritema essudativo multiforme (EEM). Tuttavia, i veri cocard come nell’EEM mostrano tre anelli concentrici di intensità cromatica variabile con spesso una piccola bolla/crosta centrale, mentre l’AIHE mostra solo due anelli concentrici.
Una diagnosi differenziale pericolosa per la vita è la porpora fulminante, ad esempio nel contesto di un’infezione da meningococco o streptococco. Tuttavia, nella porpora fulminante, le prime necrosi emorragiche si trovano tipicamente a livello acrale distale e c’è una coagulopatia intravascolare disseminata. Inoltre, la porpora è rapidamente delimitata in modo netto con necrosi profonda della pelle e del sottocute e i bambini colpiti sono in cattive condizioni generali [8].
Letteratura:
- Fiore E, et al: Edema emorragico acuto dei bambini piccoli (porpora ed edema a coccarda): una serie di casi e una revisione sistematica. J Am Acad Dermatol 2008; 59(4): 684-695.
- Karremann M, et al: Edema emorragico acuto dell’infanzia: resoconto di 4 casi e revisione della letteratura attuale. Clin Pediatr (Phila) 2009; 48(3): 323-326.
- Neve I: Porpora, orticaria ed edema agioneurotico delle mani e dei piedi in un bambino che allatta. JAMA 1913; 61: 18-19.
- Lai-Cheong JE, et al: Edema bolloso emorragico acuto della pelle nella prima infanzia. Clin Exp Dermatol 2007; 32(4): 467-468.
- Legrain V, et al: Edema emorragico acuto infantile della pelle: studio di dieci casi. J Am Acad Dermatol 1991; 24(1): 17-22.
- Kos L, Shwayder T: Manifestazioni cutanee dell’abuso sui minori. Dermatologia pediatrica 2006; 23(4): 311-320.
- Scheer HS, Weibel L: Esantema purpureo improvviso in un neonato. JAMA 2013; 209(20): 2159-2160.
- Chalmers E, et al: Porpora fulminante: riconoscimento, diagnosi e gestione. Arch Dis Child 2011; 96(11): 1066-1071.
PRATICA DERMATOLOGICA 2014; 24(6): 36-37
