Caso clin ico: un uomo di 30 anni con un’anamnesi medica non rilevante ha avuto una crisi clonica focale dell’arto superiore sinistro, secondariamente generalizzata. Cinque giorni prima, il paziente ha avuto una febbre (38,6°) con sintomi di raffreddore. L’esame fisico era irrilevante, a parte un morso alla lingua, l’EEG normale. La puntura del liquor ha mostrato una pleocitosi linfocitaria, livelli di glucosio normali e proteine leggermente elevate.
La risonanza magnetica del cranio eseguita cinque giorni dopo la crisi ha mostrato anomalie nel giro dei cingoli destro e nel corpo calloso, nel senso di edema; non c’era diffusione limitata, né emorragia, né captazione di contrasto. Le alterazioni parenchimali erano localizzate nel territorio di una DVA (“anomalia venosa dello sviluppo”) che drenava nel seno sagittale superiore (Fig. 1) . La risonanza magnetica di perfusione ha mostrato segni di ipertensione venosa nel territorio drenato dal DVA (Fig. 2).
L’angiografia a sottrazione digitale (DSA) ha mostrato anche segni di ipertensione venosa e stenosi della vena collettrice senza segni di trombosi (Fig. 3).
Il paziente si è ripreso bene con la terapia sintomatica. Le risonanze magnetiche di follow-up dopo uno e 20 mesi hanno mostrato una lenta regressione delle anomalie morfologiche nel giro del cingolo destro, con un cambiamento persistente del segnale iperintenso FLAIR-w nella barra adiacente, espressione di una presunta gliosi (Fig. 4).
Discussione: Le DVA sono le malformazioni neurovascolari più comuni. Possono essere intesi come una riconfigurazione dell’angioarchitettura venosa. Un DVA è responsabile del drenaggio venoso di un territorio e pertanto non può essere resecato o può essere resecato solo con le conseguenze di un infarto venoso.
Sebbene i DVA siano di solito asintomatici, non di rado sono associati ad anomalie parenchimali locoregionali, come atrofia, cavernoma o persino calcificazioni distrofiche, cambiamenti che possono essere facilmente rilevati con una TAC o una risonanza magnetica. Lo sviluppo dell’ipertensione venosa dovuta alla DVA può essere causato da diversi fattori. In primo luogo, una singola vena drena un territorio venoso anormalmente ampio; in secondo luogo, è stato dimostrato che le pareti di queste vene sono ispessite con una ridotta compliance vascolare e, infine, può esserci una stenosi della vena collettrice drenante.
Nella stragrande maggioranza dei casi la DVA rimane asintomatica, ma raramente può diventare sintomatica a causa della trombosi; in questi casi si somministra l’anticoagulazione come nella trombosi venosa corticale. Le crisi epilettiche dovute a un cavernoma associato sono la manifestazione più comune. Nel caso presentato, la DVA era sintomatica senza evidenza di cavernoma o trombosi. È probabile che la meningite abbia abbassato la soglia delle crisi.
Riassunto : le DVA sono molto spesso rilevate dalla diagnostica per immagini e rimangono asintomatiche nella stragrande maggioranza dei casi. Come variazione della normale angioarchitettura venosa, possono portare a un’ipertensione venosa locoregionale con corrispondenti alterazioni parenchimali.
Letteratura:
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- San Millan Ruiz D, Yilmaz H, Gailloud P: Anomalie venose dello sviluppo cerebrale: concetti attuali. Ann Neurol 2009; 66: 271-283.
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