Il simposio internazionale biennale sulle sindromi mielodisplastiche (MDS) si è tenuto a Washington, USA, all’inizio di maggio. Tra le altre cose, si è parlato dei fattori di rischio per la SMD. Sono stati presentati diversi studi in cui sono state indagate le correlazioni tra i fattori genetici e lo sviluppo della malattia. Sono state studiate le influenze ambientali e la SMD.
Uno studio nazionale francese si è interessato alla relazione tra MDS e altre malattie infiammatorie e autoimmuni (SAID) [1]. La popolazione dello studio era composta da 123 pazienti affetti da una SAID definita (vasculite, lupus eritematoso sistemico o artrite reumatoide) e MDS secondo i criteri internazionali. Questi individui sono stati confrontati in termini di caratteristiche e di progressione della malattia con 665 pazienti che avevano la SMD, ma non altre condizioni infiammatorie o correlate alla malattia. Era presente una malattia autoimmune.
I pazienti con MDS e SAID erano in media più giovani e più spesso uomini rispetto ai pazienti con MDS senza SAID. La MDS è stata diagnosticata contemporaneamente alla SAID nel 31% (n=38) dei pazienti; la SAID è stata individuata prima della MDS nel 37% (n=46) e più tardi della MDS nel 32% (n=39). L’unica correlazione significativa tra SAID e MDS è stata quella tra vasculite sistemica e CMML. Quattro pazienti su sei con la malattia di Behçet presentavano la trisomia 8; questa correlazione era molto più rara nei pazienti con altre SAID (quattro su 79).
Non ci sono state differenze nell’incidenza della progressione della malattia verso la leucemia acuta e nei tassi di sopravvivenza tra i due gruppi di pazienti studiati.
Benzene e rischio di MDS
Una recente analisi di studi caso-controllo nell’industria petrolifera ha suggerito che l’esposizione ripetuta al benzene può aumentare il rischio di MDS [2]. Il benzene è un composto organico liquido e un componente della benzina; è stato dimostrato un effetto cancerogeno del benzene. La possibile associazione tra l’esposizione al benzene a basso livello e l’MDS è stata analizzata in uno studio del Regno Unito. I partecipanti erano circa 16.500 uomini che erano stati impiegati per un minimo di dodici mesi in uno dei 476 centri di distribuzione di benzina (stazioni di servizio) tra il 1946 e il 1974. Fortunatamente, i tassi di malattia e di morte legati alla SMD non erano più alti negli uomini studiati rispetto alla popolazione generale. Anche la durata dell’impiego, il periodo di impiego e il tipo di impiego (operaio o supervisore) non hanno influito sulla frequenza di MDS. Gli autori concludono che l’esposizione ripetuta a basse dosi di benzene non aumenta il rischio di SMD.
Tassi di sopravvivenza con trasfusioni frequenti
Il registro EUMDS raccoglie prospetticamente i dati dei pazienti con MDS a basso rischio di 17 Paesi. La maggior parte di questi pazienti non muore per la progressione della malattia verso la leucemia acuta, ma a causa di complicazioni dovute alla soppressione del midollo osseo. L’esito dei pazienti con SMD che ricevono trasfusioni di concentrati di globuli rossi è peggiore rispetto all’esito dei pazienti con SMD senza trasfusioni. Gli autori dello studio volevano scoprire se l’intensità delle trasfusioni di sangue potesse essere un fattore prognostico indipendente per la sopravvivenza dei pazienti con MDS [3]. A questo scopo, è stata esaminata una popolazione di studio di poco meno di 1.000 pazienti che erano sopravvissuti al primo anno dopo la diagnosi di MDS e che avevano buone probabilità di un ulteriore follow-up di un anno. Tra le altre cose, è stata registrata l’intensità delle trasfusioni di sangue per questi pazienti.
Durante i cinque anni di follow-up, 272 pazienti sono morti: 58 dopo la progressione della malattia, 214 senza progressione. In altri 34 pazienti, ancora in vita, la malattia era progredita fino alla leucemia acuta. Nel complesso, il tasso di sopravvivenza è stato del 57%. Tra gli 806 pazienti che avevano ricevuto trasfusioni di sangue, una bassa conta piastrinica era associata a trasfusioni di sangue più frequenti nei sei mesi successivi, e trasfusioni più frequenti erano correlate a una prognosi meno favorevole e a un declino più rapido della conta piastrinica. La prognosi migliore in termini di sopravvivenza e di progressione della malattia è stata quella dei pazienti senza trasfusioni di sangue.
Fonte:13° Simposio Internazionale sulle Sindromi Mielodisplastiche, Washington, USA, 29 aprile-2 maggio 2015.
Letteratura:
- Mekinian A, et al: Malattie infiammatorie e autoimmuni sistemiche (SAID) associate alle SMD: uno studio retrospettivo multicentrico francese; presentazione orale 35.
- Sorahan T: Incidenza di MDS nei lavoratori della distribuzione petrolifera nel Regno Unito; presentazione orale 41.
- De Swart L, et al: Impatto prognostico dell’intensività trasfusionale sulla sopravvivenza e sulla trombocitopenia nei pazienti con MDS a basso rischio di nuova diagnosi che partecipano al registro europeo MDS leukemianet (EUMDS); presentazione orale 51.
InFo ONCOLOGIA & EMATOLOGIA 2015; 3(6): 26-27
