I corticosteroidi topici sono ancora la prima scelta

Il prurito anogenitale e le caratteristiche cliniche come l’arrossamento, le alterazioni della pelle bianca e le fessure sono possibili indicazioni del lichen sclerosus. Nel 2023, è stato pubblicato un aggiornamento della linea guida del Forum Europeo di Dermatologia su questa malattia infiammatoria cronica della pelle. I corticosteroidi topici altamente efficaci sono ancora raccomandati come trattamento di prima linea.

Sia gli uomini che le donne possono essere colpiti da questa dermatosi, con una distribuzione dei sessi che varia tra 1:3 e 1:10. Il lichen sclerosus è più comune nelle donne anziane in postmenopausa, con un esordio della malattia in premenopausa in circa la metà di esse [1]. La causa della malattia è sconosciuta, ma si presume una predisposizione genetica. Se il quadro clinico non è chiaro, è necessario prelevare una biopsia cutanea da una lesione tipica.

Raccomandazioni di trattamento

La terapia con corticosteroidi topici induce una remissione dell’ipercheratosi e della lieve sclerosi subepiteliale e contrasta vari fattori legati all’infiammazione, come la dermatite interfasica, la distruzione della membrana basale e l’alterata differenziazione dei cheratinociti.

Terapia iniziale: in questa fase del trattamento, si raccomanda l’applicazione di glucocorticoidi locali da forti a molto forti. Il clobetasolo propionato 0,05% (unguento) o il mometasone fuorato hanno un’efficacia comparabile [4,5]. Mentre alcuni esperti raccomandano l’applicazione una volta al giorno per tre mesi, altri consigliano di estendere l’intervallo di dosaggio a giorni alterni dopo un mese di applicazione una volta al giorno e di continuare con questo regime per due mesi. Gli obiettivi terapeutici più importanti sono

• Guarigione di fessure ed erosioni
• Diminuzione dell’ipercheratosi
• Ammorbidimento della sclerosi; miglioramento della fimosi

Gli autori delle linee guida sottolineano che il pallore e i cambiamenti di forma di solito non migliorano.

Trattamento a lungo termine: In questa fase della terapia, gli obiettivi sono prevenire i cambiamenti di forma e impedire lo sviluppo del carcinoma [3]. Mentre alcuni esperti raccomandano l’uso di corticosteroidi topici una volta al giorno o a giorni alterni, altri ritengono che il trattamento debba essere somministrato solo durante le fasi attive della malattia. È in programma uno studio randomizzato controllato su questo tema (“PEARLS”) [6].

In termini di potenza, c’è la maggior parte dell’esperienza con steroidi topici potenti o molto potenti. Gli effetti collaterali associati agli steroidi (ad esempio, l’atrofia cutanea) non sono affatto da temere, anche con un uso continuo a lungo termine. Un tubo da 30 g è solitamente sufficiente per un anno di trattamento; l’unguento deve essere applicato sull’area in cui sono comparsi i sintomi iniziali. Gli emollienti possono essere utilizzati secondo le necessità

Prove per pazienti di sesso femminile e maschile

Nelle donne con lichen sclerosus, la guarigione completa è stata raggiunta nel 60-70% dopo un’applicazione di tre mesi di clobetasolo propionato 0,05% (una volta al giorno) [4,7,8]. Con il mometasone fuorate 0,1% (una volta al giorno), il 67% e il 48% dei partecipanti in uno studio testa a testa ha ottenuto un miglioramento di almeno il 75% in diversi endpoint rilevanti dopo 12 settimane, rispetto al 59% e al 37% nel gruppo del clobetasolo proprionato [4,8]. I corticosteroidi con potenza inferiore (ad esempio, triamcinolone o prednicarbate) possono essere presi in considerazione per la terapia di mantenimento e per il trattamento degli episodi moderati o delle ricadute [3,9,10]. Nelle bambine con lichen sclerosus, alcuni studi non randomizzati suggeriscono che i corticosteroidi topici potenti o molto potenti sono efficaci nel ridurre i sintomi [11,12].

Negli uomini con lichen sclerosus nella regione genitale, sia il mometasone fuorate che il clobetasolo propionato hanno dimostrato di essere efficaci nel trattamento precoce e intermedio. In uno studio randomizzato controllato con placebo, l’efficacia dell’unguento topico di mometasone fuorate 0,05 è stata valutata in 40 ragazzi con lichen sclerosus nella regione genitale per un periodo di trattamento di 5 settimane [13]. Di conseguenza, il mometasone fuorato si è dimostrato efficace nel 41% (n=7) per quanto riguarda il miglioramento clinico della fimosi; il trattamento non ha portato alla guarigione, ma è stata necessaria la circoncisione. In uno studio su 56 ragazzi, i corticosteroidi topici sono stati efficaci nel lichen sclerosus lieve, ma non nei casi con cicatrici. Una limitazione di questo studio è che la diagnosi di lichen sclerosus non è stata confermata istologicamente [14]. In uno studio retrospettivo su 21 uomini con lichen sclerosus nella regione genitale, la crema al clobetasolo dipropionato 0,05% è stata efficace nel 76% (n=16) e si è dimostrata sicura, senza rischio di atrofia epidermica dopo un periodo di trattamento di 7 settimane. La circoncisione è stata necessaria in 6 dei 21 partecipanti allo studio [15].

Valutazione del successo del trattamento

La linea guida suggerisce che dopo il trattamento iniziale, che normalmente dura tre mesi, gli intervalli di monitoraggio dovrebbero essere adattati all’attività, allo stress soggettivo e alla gravità dei sintomi. A seconda dell’attività della malattia, possono essere appropriati intervalli di follow-up di 3-6 mesi, ad esempio, o anche più frequenti in casi individuali. Nei casi con controllo dei sintomi a lungo termine, è sufficiente un check-up annuale per verificare la presenza di processi infiammatori o trasformazioni maligne e per adeguare il trattamento, se necessario. La linea guida sottolinea che c’è ancora un bisogno insoddisfatto di scale per valutare la gravità clinica. Recentemente, è stato proposto di utilizzare il Clinical Lichen Sclerosus Score (CLISSCO). Questo strumento di misurazione è adatto a valutare la progressione del lichen sclerosus nell’area genitale ed è strutturato in modo tale che i sintomi (3 voci), i segni (3 voci) e i cambiamenti di forma (6 voci) siano valutati ciascuno su una scala Likert (da 0 a 4).

Letteratura:

1. Kirtschig G: Lichen sclerosus – motivo di consulenza, diagnosi e procedura terapeutica. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 337-343.
2. Kirtschig G, et al: Linea guida (S3) basata sull’evidenza sul lichen sclerosus (anogenitale). JEADV 2015; 10: e1-43.
3. Lee A, et al: Gestione a lungo termine del lichen sclerosus vulvare adulto: uno studio prospettico di coorte su 507 donne. JAMA Dermatol 2015; 151(10): 1061-1067.
4. Virgili A, et al: Primo studio randomizzato su clobetasolo propionato e mometasone furoato nel trattamento del lichen sclerosus vulvare: risultati di efficacia e tollerabilità. Br J Dermatol 2014; 171(2): 388-396.
5. Kirtschig G, et al: Linea guida EuroGuiDerm versione lichen sclerosus. Giugno 2023, www.guidelines.edf.one,(ultimo accesso 19.02.2024)
6. “Processo PEARLS”, www.nottingham.ac.uk/pearls,
   (ultimo recupero 19/02/2024)
7. Cooper SM, et al: Il trattamento del lichen sclerosus vulvare influenza la prognosi? Arch Dermatol 2004; 140(6):702-706.
8. Virgili A, et al: Mometasone fuoroato 0,1% unguento nel trattamento del lichen sclerosus vulvare: uno studio di efficacia e sicurezza su un’ampia coorte di pazienti. JEADV 2014; 28(7): 943-948.
9. LeFevre C, et al: Gestione del lichen sclerosus con l’unguento di triamcinolone: efficacia nella riduzione dei punteggi dei sintomi del paziente. J Low Genit Tract Dis 2011; 15(3): 205-209.
10. López-Olmos J: Confronto tra clobetasolo e prednicarbato per il trattamento della prurito vulvare con o senza distrofia. Clínica e Investigación en Ginecología y Obstetricia 2003; 30(4): 104-117.
11. Casey GA, et al: Trattamento del lichen sclerosus vulvare con corticosteroidi topici nei bambini: uno studio su 72 bambini. Clin Exp Dermatol 2015; 40(3): 289-292.
12. Fischer G, Rogers M: Trattamento del lichen sclerosus vulvare infantile con un potente corticosteroide topico. Dermatologia pediatrica 1997; 14(3): 235-238.
13. Kiss A, et al: La risposta della balanite xerotica obliterante all’applicazione locale di steroidi rispetto al placebo nei bambini. J Urol 2001; 165(1): 219-220.
14. Vincent MV, Mackinnon E: La risposta della balanite xerotica obliterante clinica all’applicazione di creme topiche a base di steroidi. J Pediatr Surg 2005; 40(4): 709-712.
15. Dahlman-Ghozlan K, et al: Lichen sclerosus et atrophicus del pene trattato con clobetasolo dipropionato 0,05% crema: uno studio retrospettivo clinico e istopatologico. JAAD 1999;40(3): 451-457.
16. Core Outcomes for Research in Lichen Sclerosus (CORALS) . www.nottingham.ac.uk,(ultimo accesso 19 febbraio 2024)
17. Erni B, et al: Proposta di una scala di gravità per il lichen sclerosus: il “Clinical Lichen Sclerosus Score”. Dermatol Ther 2021; 34(2): e14773.

PRATICA DERMATOLOGICA 2024; 34(1): 30-31