"La paura che devi capire come medico".

Un paziente soffre di una mancanza di respiro spontanea, intensa o pericolosa per la vita, scatenata dallo stress o dallo sforzo fisico e accompagnata da tosse – nella vita di tutti i giorni, la diagnosi di asma bronchiale viene fatta rapidamente. Ma può anche trattarsi di una disfunzione delle corde vocali. La disfunzione delle corde vocali è ancora gravemente sottodiagnosticata nella pratica, con conseguenze talvolta frustranti per chi ne è affetto.

La disfunzione delle corde vocali (VCD) è un’adduzione intermittente delle corde vocali indotta dal distress respiratorio, che si verifica all’improvviso e di solito dura solo pochi secondi. Per le persone colpite, tuttavia, l’ostruzione può essere percepita soggettivamente come estremamente minacciosa. Un’anamnesi accurata e l’educazione del paziente sono priorità terapeutiche. La Schön Klinik di Berchtesgaden è la clinica di riferimento nei Paesi di lingua tedesca per questo quadro clinico. Negli ultimi anni, diverse migliaia di pazienti sono stati visitati dal team di medici guidati dal Prof. Dr. Klaus Kenn.

Prof. Dr. Kenn, solo la conoscenza e la consapevolezza della VCD consente ai medici di riconoscere precocemente il problema e di evitare una terapia per l’asma probabilmente sbagliata e inefficace – il che significa, al contrario, che questo quadro clinico è ancora lontano dall’essere conosciuto ovunque?

Prof. Dr. Klaus Kenn: Sicuramente non è così. La particolarità del quadro clinico è che una buona anamnesi – pensandoci e conoscendola – è già il prerequisito fondamentale per riconoscerlo. Il problema è che questo è clinicamente un caso di respiro affannoso, e se lei, come medico, conosce solo un quadro clinico di respiro affannoso – l’asma bronchiale – non le viene nemmeno in mente di considerare che potrebbe essere anche qualcos’altro.

Oltre al basso livello di conoscenza, anche le diverse definizioni dei termini contribuiscono alla confusione …

I medici otorinolaringoiatri scandinavi si sono opposti al termine VCD. Da un lato, questo è comprensibile perché si tratta di un termine vago che dice solo che le corde vocali non funzionano correttamente. Quindi non è un termine ideale. Invece, hanno trovato il termine ILO – ostruzione laringea inducibile. Esiste anche la variante EILO – la “e” sta per esercitato, cioè indotto dal carico. Il problema è che questi medici otorinolaringoiatri, poiché non vedono alcun paziente pneumologico, a mio avviso descrivono solo una parte di ciò che è effettivamente la VCD. Non è sempre inducibile e non è associata solo allo stress fisico. Questi sono sottogruppi, ma non riflettono il quadro clinico completo. Pertanto, non dobbiamo semplicemente considerare questi tre termini come intercambiabili, ma classificarli correttamente.

Che cosa può essere considerato un fattore scatenante di un VCD?

È molto vario. In generale, ci sono stimoli chimici/fisici-irritativi che giocano un ruolo e possono variare molto da individuo a individuo. I fattori classici sono gli odori pungenti, i profumi, i fumi degli alimenti, il fumo di sigaretta. Non dimentichi di tossire! Questo è spesso associato al reflusso laringofaringeo. Quindi, in ultima analisi, anche questi aspetti possono scatenare l’asma. Può anche essere lo sforzo fisico a provocare un quadro di affanno, che può essere facilmente confuso con l’asma da sforzo. I fattori scatenanti sono quindi diversi, non facilmente distinguibili dai fattori scatenanti dell’asma e quindi solitamente non discriminatori.

La distinzione dalla diagnosi differenziale dell’asma bronchiale si fa prendendo una precisa anamnesi medica. Come si può descrivere in genere il corso di un attacco VCD?

La domanda più importante per me nell’anamnesi è: in quanto tempo inizia la mancanza di respiro? L’asma è una mancanza di respiro simile a un attacco che può iniziare rapidamente. Rapidamente, tuttavia, per gli asmatici significa di solito tra i 2 e i 5 minuti, durante i quali si nota che ogni respiro diventa sempre più pesante. Il VCD, invece, è presente da un secondo all’altro. Se un paziente lo dichiara, è già un’indicazione di alto livello che è più probabile che si tratti di VCD. Se poi ci si chiede se è più l’inspirazione o l’espirazione ad essere colpita, anche questo può portare avanti perché la VCD è quasi esclusivamente una dispnea legata all’inspirazione, accompagnata anche da uno stridore, mentre l’asma è classicamente una dispnea espiratoria. Si dovrebbe anche chiedere dove il paziente sente l’ostruzione durante la respirazione. Un asmatico indicherà la zona del torace o dietro lo sterno, mentre il paziente con VCD tende a localizzare la zona del collo. Un’altra caratteristica è che gli attacchi di VCD sono solitamente autolimitanti. Non sempre, ma di solito terminano dopo pochi secondi – che per il paziente sono interminabili, perché si sente come se stesse soffocando. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, si tratta di un tempo compreso tra i 30 e i 120 secondi, dopodiché lo spavento si esaurisce nella sua massima intensità. L’asmatico, invece, deve ovviamente essere trattato. Quindi, se io, come medico, inizio a chiedermi se ciò che il paziente mi sta dicendo corrisponde davvero all’asma bronchiale , sono già sulla buona strada per poterlo classificare correttamente dal punto di vista diagnostico. E poi non ci devono essere carriere di pazienti così spesso lunghe, frustranti e terribili, in cui i malati assumono per anni farmaci per l’asma che non funzionano minimamente.

Come si diagnostica il VCD, che ruolo hanno, ad esempio, le misurazioni della funzione polmonare e la laringoscopia?

La funzione polmonare non è certamente discriminante, in quanto di solito mostra al massimo un’asma concomitante, ma a causa della repentinità e della brevità dell’attacco di VCD, difficilmente si ha l’opportunità di sottoporre il paziente alla misurazione della funzione polmonare in quel momento. Se si osserva attentamente la curva flusso-volume, a volte si può notare che la curva di inspirazione, che dovrebbe essere semicircolare, presenta già delle “ammaccature” caratteristiche – queste possono essere degli indizi, ma non delle prove. La laringoscopia è il gold standard, ma anche lì non è sempre possibile scatenare i sintomi, anche se si provoca in modo abbastanza aggressivo con sostanze irritanti. Se riesce, si ha un’adduzione patologica indotta delle corde vocali. È importante chiedere al paziente se questo era anche soggettivamente il suo respiro affannoso. Perché, ovviamente, si può anche indurre un laringospasmo durante un’endoscopia che non ha nulla a che fare con il VCD ed era solo un effetto collaterale dell’esame.

Lei consiglia di fare un video tramite smartphone, se possibile, per documentare il VCD – secondo la sua esperienza, le descrizioni del paziente puro sono troppo poco specifiche?

Il video di uno smartphone è affascinante perché è l’unico modo per individuare un sintomo che può presentarsi solo una volta al mese. Questa prova è importante per i pazienti, altrimenti si può innescare una catena fatale perché il quadro clinico non è rilevabile e il paziente teme di non essere creduto. In generale, il paziente è di importanza centrale nell’anamnesi e nella diagnosi.

Se facciamo una distinzione tra pazienti con VCD e pazienti con VCD e asma bronchiale preesistente, ci sono forti differenze nel decorso? asma preesistente influisce sulla gravità di un attacco di VCD?

Un paziente con entrambi i tipi di attacchi solitamente classifica gli attacchi di VCD come molto più spaventosi, perché li sente più minacciosi. In realtà, però, secondo quanto si sa, sono molto più innocui perché la desaturazione non si verifica mai e il fatto che durino poco significa che non può succedere nulla. Tuttavia, la sensazione soggettiva delle persone colpite è esattamente l’opposto. Consiglio ai pazienti affetti da entrambe le patologie di prestare attenzione a quale difficoltà respiratoria è presente durante un attacco – piuttosto quella inferiore, tipica dell’asma, o quella superiore, tipica del VCD, e di intervenire terapeuticamente di conseguenza. Può anche accadere che una crisi scateni l’altra, nel qual caso è necessario ricorrere a tutti i mezzi terapeutici.

Oggi si presume che i sintomi fisici, come il reflusso, siano la causa principale del VCD. Come si valuta la possibilità di cause psicologiche?

Probabilmente esiste anche questo, anche se si tratta più di un’osservazione clinica, non di una prova. Ritengo che il VCD sia prevalentemente un quadro clinico somatopsichico, in cui i problemi fisici comportano problemi psicologici, perché non vengono risolti e rimangono minacciosi. Ma ci sono certamente persone estremamente ansiose che reagiscono con un VCD quando sono stressate.

Che aspetto ha la terapia?

Non esiste una terapia farmacologica. La terapia non farmacologica consiste innanzitutto nel dire al paziente di cosa soffre probabilmente o sicuramente. Comprendendo quindi cosa scatena la dispnea, si verifica quello che si può chiamare “de-scaring”. Quando la paura cade, la porta della terapia è già aperta. A quel punto, il paziente deve solo imparare a regolarsi attraverso le strategie di respirazione e le modifiche della respirazione, per provare meno affanno possibile durante un attacco o per uscirne il più rapidamente possibile. Il paziente avrà una respirazione stressata dalla gola durante un attacco di VCD. Più combatte, più peggiora la situazione, perché lo sforzo respiratorio nella zona della gola porta al restringimento delle vie respiratorie. Deve imparare a non fare quasi nulla durante un attacco, solo respirare con calma attraverso il naso. Il passo successivo alla comprensione è poi l’esperienza, cioè che ciò che gli è stato insegnato funziona idealmente. Poi ha un’esperienza “aha” che gli permette di affrontare queste situazioni in futuro.

L’intervista è stata condotta da Jens Dehn

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