Sembra innocuo, ma è un cancro: un linfoma cutaneo. Si sviluppa quando le cellule immunitarie si moltiplicano in modo incontrollato nella pelle, al di fuori dei linfonodi. Con un nuovo caso ogni 100.000 abitanti all’anno, questa forma di cancro della pelle è relativamente rara, ma la diagnosi spesso non è facile. I linfomi sono considerati un camaleonte in dermatologia, perché possono assomigliare ad altre malattie della pelle.
(rosso) Nei linfomi cutanei, le cellule immunitarie incontrollate si moltiplicano nella pelle, di solito partendo da cellule B o T mature. I linfomi cutanei comprendono un ampio spettro di sottotipi prognosticamente diversi, con i linfomi a cellule T che sono il sottogruppo più comune. Un’attenta correlazione clinicopatologica è fondamentale per la diagnosi finale. Il linfoma cutaneo più frequente è la micosi fungoide, un linfoma cutaneo a cellule T. La micosi fungoide si presenta clinicamente con chiazze e placche eritematose e tumori, questi ultimi in particolare con una persistenza prolungata. La diffusione sistemica al sangue, ai linfonodi e agli organi interni è rara, ma è associata a una prognosi significativamente peggiore.
Mentre nelle fasi iniziali della micosi fungoide, le misure terapeutiche dirette alla pelle sono di solito sufficienti (steroidi topici/clorometina topica, terapia della luce) e la prognosi è buona, nelle fasi avanzate e nella sindrome di Sézary (caratteristiche cliniche: eritroderma, linfoadenopatia e coinvolgimento ematico), sono indicate terapie sistemiche o concetti terapeutici multimodali (ad esempio, combinazione con radioterapia o fotoferesi extracorporea) e interdisciplinari. Le terapie sistemiche per la micosi fungoide e la sindrome di Sézary includono il bexarotene e il metotrexato o opzioni terapeutiche mirate come il brentuximab vedotin e il mogamulizumab, in singoli casi anche il trapianto di midollo osseo.
I linfomi cutanei a cellule T comprendono anche sottotipi indolenti con manifestazioni cutanee per lo più solitarie, come la linfoproliferazione CD4-positiva o la linfoproliferazione acrale CD8-positiva, nonché rare entità aggressive come il linfoma periferico a cellule T o il linfoma epidermotropico a cellule T aggressivo. Quest’ultimo è caratterizzato da una malattia altamente dinamica con la rapida comparsa di placche/tumori per lo più multipli, una risposta limitata alla terapia e una prognosi sfavorevole.
I linfomi cutanei a cellule B sono molto più rari rispetto ai linfomi cutanei a cellule T. Mentre l’aspettativa di vita del linfoma cutaneo della zona marginale e del linfoma cutaneo follicolare a cellule B (papule/tumori clinicamente a crescita lenta) non è praticamente compromessa – nonostante le frequenti recidive cutanee nel corso della malattia – il linfoma cutaneo a grandi cellule B presenta un comportamento biologico più aggressivo (rapida comparsa di tumori cutanei di grandi dimensioni) con un rischio maggiore di diffusione sistemica.
Conclusione: i linfomi cutanei comprendono un ampio spettro di entità diverse con una presentazione clinica altamente variabile sull’organo cutaneo e una prognosi dipendente dal sottotipo e dallo stadio. La correlazione clinico-patologica è decisiva per la diagnosi.
Il cancro della pelle è ancora il tumore più comune con il più alto tasso di aumento – nonostante gli immensi progressi medici compiuti negli ultimi anni. Il numero di nuovi casi è raddoppiato negli ultimi dieci anni, arrivando a circa 308.800 all’anno. I danni cutanei legati ai raggi UV, dovuti all’intensa esposizione al sole durante l’infanzia e l’adolescenza, sono in parte responsabili di questo fenomeno. Ogni anno, ci sono 160.700 nuovi casi di carcinoma basocellulare, 105.800 nuovi casi di carcinoma cutaneo a cellule squamose e 42.300 nuovi casi di melanoma.
Fonte: Prof. Dr. Marion Wobser, Dipartimento di Dermatologia dell’Ospedale Universitario di Würzburg, in vista del Congresso tedesco sul cancro della pelle che si terrà dal 25 al 28 settembre a Würzburg (D), 26.09.2024.
InFo ONKOLOGIE & HÄMATOLOGIE 2024; 12(5): 20 (pubblicato il 24.10.24, prima della stampa)
