La diagnosi della malattia di Meniere si basa sull’anamnesi, sull’audiometria e sui test di funzionalità vestibolare. Il trattamento deve essere effettuato da un otorinolaringoiatra esperto. Esiste un’ampia gamma di opzioni di trattamento e si distingue tra trattamenti distruttivi e non distruttivi. Il trattamento è personalizzato e deve basarsi su uno schema graduale. La diagnosi differenziale più importante e difficile è l’emicrania vestibolare.
La malattia di Menière prende il nome dal medico francese Prosper Menière, che per primo ne descrisse i sintomi classici: attacchi di vertigini immobilizzanti della durata di diverse ore, disturbi dell’udito fluttuanti e lentamente progressivi, acufeni e pressione auricolare. L’unica certezza è che c’è un aumento della pressione nell’orecchio interno pieno di liquido (idrope endolinfatica). Non è chiaro se ciò sia dovuto a una produzione eccessiva di fluidi, a un riassorbimento insufficiente o a un flusso endolinfatico disturbato (stenosi del dotto endolinfatico).
Vengono discusse varie eziologie, come i disturbi della giunzione gap che portano a uno squilibrio dell’omeostasi dell’orecchio interno a causa di un cambiamento nelle concentrazioni di ioni e quindi all’idrope, oppure una disregolazione del sistema arginina-vasopressina-acquaproina-2, in cui si pensa che un eccessivo afflusso di acqua causi l’idrope.
Definizione della malattia di Meniere
La diagnosi di M. La malattia di Meniere viene diagnosticata clinicamente. Le linee guida dell’Accademia americana di otorinolaringoiatria e chirurgia della testa e del collo (AAO-HNS) [1] costituiscono la base. Questi sono riportati nella tabella 1.
Per definizione, gli attacchi di spinning durano almeno 20 minuti, in genere alcune ore. Di solito le vertigini sono accompagnate da nausea e vomito, e i pazienti sono solitamente immobili e incapaci di camminare durante l’attacco. In seguito, spesso sono molto esausti e per alcune ore permane un’incertezza piuttosto diffusa. La vertigine rotatoria è sempre accompagnata da nistagmo, che tipicamente batte orizzontalmente, con una leggera componente rotatoria. Dalla direzione del nistagmo, non è possibile determinare in modo affidabile il lato colpito, poiché inizialmente spesso non c’è un nistagmo di caduta verso l’orecchio sano (componente veloce), ma può essere presente un cosiddetto nistagmo da stimolo verso l’orecchio malato.
La perdita dell’udito nella malattia di Meniere è sempre neurosensoriale (orecchio interno) e di solito si verifica insieme agli attacchi di vertigini. In genere, c’è un aumento della soglia nella gamma delle basse frequenze durante le prime crisi, che inizialmente si recupera dopo la crisi. Con l’aumento delle crisi epilettiche, questo recupero è incompleto e si sviluppa una perdita uditiva progressiva e recidivante, che nel corso colpisce anche le alte frequenze. A volte l’udito è fluttuante nelle fasi iniziali, anche nell’intervallo senza crisi. Questo è spesso accompagnato da un acufene squillante e da una pressione nell’orecchio, e alcuni pazienti riferiscono una sensazione di pienezza o di ovatta nell’orecchio.
Solo nel 20% la malattia inizia con la tipica triade di attacchi di vertigine rotatoria, perdita dell’udito e acufene acustico. All’inizio, nel 40% dei casi si verificano solo capogiri o vertigini. Sintomi dell’orecchio. Pertanto, spesso passano diversi anni dai primi sintomi fino alla diagnosi.
La caratteristica della malattia di Meniere è che il suo decorso è completamente imprevedibile. La gravità della perdita uditiva e la frequenza e l’intensità degli attacchi di vertigini possono variare notevolmente da persona a persona.
In caso di attacchi di vertigini ricorrenti con o senza sintomi auricolari di accompagnamento, è indicato un esame neuro-otologico da parte di un otorino.
Diagnostica
La diagnostica primaria comprende l’audiometria sonora, oltre alla pionieristica anamnesi e all’esame clinico. Inoltre, sono disponibili diversi test apparenti per verificare la funzionalità vestibolare.
L’esame clinico vestibolare si concentra sull’uso degli occhiali di Frenzel per rilevare il nistagmo. Un nistagmo vestibolare periferico batte nella stessa direzione per tutte le direzioni di sguardo, l’intensità aumenta quando si guarda nella direzione della fase veloce e diminuisce quando si guarda nella direzione opposta (legge di Alexander). La fissazione visiva può sopprimere o almeno rallentare il nistagmo. Il nistagmo è rilevabile durante o poco dopo un attacco di vertigini nella malattia di Meniere, ma non durante l’intervallo libero da attacchi. Oltre all’otoscopia, è necessario eseguire il test del diapason secondo Weber. Normalmente il suono del diapason viene lateralizzato all’orecchio sano, ma in alcuni casi al lato malato. L’audiogramma mostra in genere una perdita uditiva neurosensoriale a bassa frequenza (curva dell’idrope, vasca a bassa frequenza). Poiché l’udito spesso fluttua, potrebbe non esserci una perdita uditiva rilevabile al momento dell’esame. In questi casi, il paziente deve essere invitato a riferire immediatamente se il suo udito diminuisce, in modo da poter ripetere il test durante la fase negativa.
L’analisi calorica è in primo piano negli esami basati sulle apparecchiature. Gli organi vestibolari vengono stimolati separatamente con acqua calda a 44°C e fredda a 30°C per 30 secondi. Nelle prime fasi della malattia, spesso c’è ancora un’eccitabilità simmetrica. Nel corso della malattia, tuttavia, si sviluppa un’ipoeccitabilità sul lato colpito, nel senso di una disfunzione vestibolare periferica. Di norma, si esegue una risonanza magnetica dell’orecchio interno e del tronco encefalico per escludere un disturbo retro-cocleare (in particolare uno schwannoma vestibolare). Con speciali sequenze di risonanza magnetica, recentemente è diventato possibile rilevare l’idrope endolinfatica [2].
Terapia
Il trattamento della malattia di Meniere segue solitamente uno schema a tappe (Fig. 1) , ma deve sempre essere adattato individualmente. Poiché spesso ci sono diverse opzioni di trattamento, i vantaggi e gli svantaggi di ogni trattamento devono essere discussi in dettaglio con il paziente.
Le terapie comuni possono essere suddivise in due gruppi principali: quelle non distruttive a basso rischio e quelle distruttive a rischio più elevato. Nel secondo gruppo, il danno chimico o chirurgico mirato viene arrecato all’organo dell’equilibrio. Pertanto, i pazienti soffrono di vertigini più o meno accentuate e di instabilità dell’andatura dopo queste terapie. Il gruppo di terapie distruttive comprende il trattamento intratimpanico con gentamicina, nonché la labirintectomia e la neurectomia vestibolare. Questi trattamenti comportano il rischio di perdita dell’udito e persino di sordità. Le terapie non distruttive a basso rischio si dividono in medicinali e minimamente chirurgiche. Oltre ai farmaci orali, questi includono il trattamento steroideo intratimpanico, l’inserimento di un tubo timpanostomico e l’intervento chirurgico al sacculo.
Di norma, il trattamento con betahistina 2× 24 mg/d per sei-otto settimane è il trattamento principale per il sospetto di malattia di Meniere. La betaistina agisce come agonista parziale del recettore H1 dell’istamina e come antagonista del recettore H3 dell’istamina. I test farmacologici sugli animali hanno dimostrato che la circolazione sanguigna nella stria vascularis dell’orecchio interno migliora, probabilmente rilassando gli sfinteri precapillari della microcircolazione dell’orecchio interno. Se c’è una buona risposta, la terapia deve essere somministrata per almeno sei mesi. Se gli attacchi si ripresentano dopo un tentativo di interruzione, potrebbe essere necessario un trattamento a lungo termine. Se la terapia non ha successo, si possono considerare come alternative i calcio antagonisti del gruppo 4 o il trattamento con steroidi intratimpanici. Principalmente viene utilizzata la cinnarizina (Stugeron®) 3× 25 mg/d. Nei pazienti con emicrania nota, la flunarizina (Sibelium®) 10 mg/d la sera è una buona alternativa, in quanto può avere un effetto positivo sia sulla malattia di Meniere che sull’emicrania. Nel trattamento steroideo intratimpanico, un fluido contenente cortisone (solitamente desametasone) viene applicato in anestesia superficiale attraverso il timpano, direttamente nell’orecchio medio. Fino al 75% dei casi, questa terapia porta a un miglioramento significativo e il 50% dei pazienti è libero da crisi a lungo termine. Un buon terzo dei pazienti sperimenta un miglioramento significativo dell’udito durante il trattamento [3]. Non è chiaro perché l’inserimento del tubo timpanostomico abbia un effetto positivo sugli attacchi di vertigini nella malattia di Meniere. Il tasso di successo, come per la maggior parte delle terapie non distruttive, è di circa il 67%.
Le terapie distruttive vengono solitamente utilizzate solo quando i trattamenti sopra elencati non sono sufficientemente utili e la parte malata è nota. Nei pazienti che soffrono di emicrania, è importante essere sicuri che gli attacchi di vertigini siano causati dalla malattia di Meniere. La gentamicina è un antibiotico aminoglicoside con effetti vestibolotossici. Quando viene applicato per via intratimpanica, provoca un deterioramento della funzione vestibolare, che si manifesta con vertigini o capogiri fluttuanti diffusi. di insicurezza nell’andatura. Il rischio di perdita dell’udito correlata alla terapia è di circa il 20% [4]. Durante la neurectomia vestibolare, il nervo vestibolare viene tagliato, scollegando l’organo vestibolare dal cervello. In una labirintectomia, l’organo dell’equilibrio viene rimosso chirurgicamente e la coclea viene lasciata al suo posto. Poiché questa procedura porta alla sordità, viene eseguita solo nei casi di udito molto compromesso. La neurectomia è stata eseguita con una buona resp. un udito solo leggermente compromesso. Il rischio di perdita dell’udito post-operatoria è inferiore al 10%. Entrambe le operazioni causano una perdita completa della funzione dell’organo di equilibrio corrispondente. Inizialmente si verificano forti vertigini come nella neuronite vestibolare. Nell’ambito della compensazione centrale, l’equilibrio torna alla normalità entro due o tre mesi. Nella maggior parte dei casi, ha senso eseguire un allenamento dell’equilibrio sotto la guida di un fisioterapista. Tuttavia, possono persistere alcune limitazioni dell’equilibrio nella vita quotidiana, soprattutto con movimenti rapidi e al buio.
Diagnosi differenziale
Raramente, un disturbo retro-cocleare (schwannoma vestibolare) può simulare la malattia di Meniere, motivo per cui è utile una risonanza magnetica. La vertigine posizionale parossistica benigna può essere facilmente distinta dalla malattia di Meniere dall’anamnesi, in quanto gli attacchi di vertigine durano solo pochi secondi e non ci sono sintomi auricolari. Nella disfunzione cocleo-vestibolare acuta, la vertigine di rotazione dura per diversi giorni e la perdita uditiva è solitamente pancocleare e non a bassa frequenza.
L’emicrania vestibolare è la diagnosi differenziale più importante rispetto alla malattia di M. Meniere nei pazienti che hanno attacchi di vertigine rotatoria che durano ore. Per alcuni anni, l’emicrania vestibolare è stata descritta come una forma speciale di emicrania [5], che in genere si presenta con attacchi di vertigini spontanee o posizionali che durano da secondi a giorni e sintomi di emicrania. I sintomi auricolari sono piuttosto rari, ma possono verificarsi. L’International Headache Society (IHS) e la Bárány Society, una società internazionale per lo studio dei disturbi vestibolari, hanno sviluppato un documento di consenso con criteri diagnostici uniformi per l’emicrania vestibolare e lo hanno pubblicato nel 2012/2013 (Tab. 2) [6].
La probabilità di emicrania nelle donne è del 12-15%, negli uomini del 6-8%. Secondo diversi autori, tuttavia, un numero significativamente maggiore (25-40%) di pazienti affetti da Meniere soffre contemporaneamente di emicrania. Non è chiaro perché le due malattie si presentino insieme in cluster. Poiché nelle fasi iniziali della malattia di Meniere ci sono spesso reperti poco evidenti (soprattutto nell’intervallo), in alcuni casi non è possibile fare una diagnosi certa all’inizio. In questi casi, è importante affrontare la resp. La mancata risposta a un’appropriata terapia di Ménière o di Il trattamento dell’emicrania è utile. In alcuni pazienti può essere necessario trattare entrambe le condizioni, ad esempio la betahistina combinata con un alto dosaggio di magnesio.
Letteratura:
- Comitato per l’Udito e l’Equilibrio Linee guida per la diagnosi e la valutazione della terapia nella malattia di Meniere. Otolarnygol Head Neck Surg 1995; 113: 181-185.
- Baráth K, et al: Am J Neuroradiol 2014; 35: 1387-1392.
- Garduño-Anaya MA, et al: Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 133: 285-294.
- Lange G, Mann W, Maurer J: ENT 2003; 51: 898-902.
- Dieterich M, Brandt T: J Neurol 1999; 246(10): 883-892.
- Lempert T, et al: Nervenarzt 2013; 84: 511-516.
