Fin dalla scuola di medicina, i nomi propri hanno plasmato il repertorio linguistico quotidiano della maggior parte dei medici. Eppure la loro origine rimane spesso nell’ombra. Ecco quindi una ricerca di due termini comuni di ematologia – per la prossima pausa caffè o per il quiz in clinica.
Auerstäbchen e proteinuria di Bence-Jones – cosa siano è probabilmente chiaro alla maggior parte delle persone. Ma da dove derivano i nomi di questi fenomeni ematologici?
Bastoncini di cappero: Una scoperta americana
I piccoli bastoncini azurofili, che si verificano nei mieloblasti e nei promielociti nel contesto della leucemia, sono stati chiamati – senza sorpresa – come il loro primo descrittore: John Auer [1]. Nel 1906, il medico e fisiologo statunitense pubblicò il suo lavoro “Some hitherto undescribed structures found in the large lymphocytes of a case of acute leukaemia” (Alcune strutture finora non descritte trovate nei grandi linfociti di un caso di leucemia acuta) con la prima menzione di quegli organelli cellulari irregolari che in seguito divennero noti come “Auerstäbchen” [2,3]. Auer è nato a Rochester, New York, nel 1875, figlio di un birraio tedesco. Nel corso della sua stellare carriera, iniziata alla Johns Hopkins University Medical School , ha pubblicato quasi 150 articoli. Oltre a descrivere l’Auerstäbchen, studiò in particolare l’anafilassi e svolse un ruolo importante nello sviluppo dell’anestesia nella chirurgia toracica. Dopo soli due anni di lavoro clinico, è passato alla ricerca in fisiologia e farmacologia presso il Rockefeller Institute for Medical Research . Presto insegnò fisiologia alla Harvard Medical School e fece ricerche su argomenti legati alla guerra presso il Rockefeller Institute durante la Prima Guerra Mondiale. Nel 1921, seguì una cattedra di farmacologia presso la Scuola di Medicina dell’Università di St. Louis , che Auer portò avanti contemporaneamente alla carriera di farmacologo clinico – fino alla sua morte per infarto all’età di 73 anni. Ma non era solo il lavoro ad attirare la sua attenzione. Era un grande fan di Henri Matisse, amava la pittura e il giardinaggio. Nel 1903 sposò la figlia del suo capo, che era anche ricercatrice presso l’istituto del padre. Insieme hanno avuto tre figli [1]. Tra l’altro, le cellule con aste auer multiple, disposte a fagotto, sono chiamate cellule Faggot. Ma questo è per un’altra volta.
Protezioni Bence Jones: Un prete impedito al lavoro
Un po’ prima che John Auer descrivesse le barre di Auer, Henry Bence Jones scoprì la proteina di Bence Jones nel 1848 – nient’altro che catene leggere libere di immunoglobuline, che vengono espulse nelle urine quando vengono prodotte in eccesso e si depositano come amiloide in vari organi [1]. Di solito è causata dal mieloma multiplo. Ma all’epoca di Bence Jones, non si parlava dei metodi di rilevamento che sono comuni oggi, e anche il vero carattere della proteina è stato rivelato solo nel XX secolo. Insieme a due colleghi, Bence Jones trattò il paziente Thomas McBean, la cui malattia portò alla prima descrizione della proteina di Bence Jones [1]. Il fattore decisivo fu l’affinità di Bence Jones con la chimica, che lo accompagnò per tutta la vita. Ha anche insistito sull’esame delle urine in ogni caso, che ha utilizzato per caratterizzare più dettagliatamente il diabete mellito e la gotta, tra le altre cose. E questo nonostante l’inglese, nato nel Suffolk nel 1813, volesse effettivamente diventare sacerdote – un pio desiderio che gli fu negato nonostante i numerosi sforzi. A vent’anni, sul punto di emigrare in Nuova Zelanda, un parente lo motivò finalmente a studiare medicina – con effetti duraturi sulla terminologia delle malattie ematologiche [1].
Mentre studiava al St. George’s Hospital di Londra, iniziò anche una formazione chimica come allievo privato di Thomas Graham, che continuò a Giessen con il chimico leader mondiale Justus von Liebig. Questo lo distingueva in modo significativo dai suoi colleghi e ha fatto sì che Bence Jones fosse in anticipo sui tempi con alcune intuizioni. Dopo il suo ritorno a Londra, fu attivo soprattutto dal punto di vista clinico e sposò sua cugina – un matrimonio che generò sette figli, nonostante la tradizionale riluttanza iniziale di lei. Nel corso della sua carriera, Bence Jones divenne, tra l’altro, membro del rinomato College of Chemistry e del Royal College of Physicians e pubblicò scoperte mediche per la popolazione generale nella sua funzione di segretario dell’istituzione reale. Ha trascorso molto tempo in famosi centri termali in patria e all’estero, sia per interesse scientifico che per piacere personale. Bence Jones morì all’età di 60 anni dopo una lunga storia di problemi cardiaci, che culminarono in un attacco di cuore nel 1873 [1].
Letteratura:
- www.whonamedit.com (ultimo accesso il 14.12.2021).
- Auer J: ALCUNE STRUTTURE INESCRIVIBILI TROVATE NEI GRANDI LINFOCITI DI UN CASO DI LEUKAEMIA ACUTA. Am J Med Sci. 1906; 131: 1002-1015.
- Baum H: Aste di Auer. In: Gressner AM, Arndt T: Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Berlin Heidelberg; 2019. 231.
InFo ONCOLOGIA ED EMATOLOGIA 2022; 10(1): 36