Studio prospettico internazionale di registro sulla psoriasi pustolosa

Ci sono ancora molte domande senza risposta riguardo alla fisiopatologia, al decorso e alle opzioni di trattamento della psoriasi pustolosa. Trattandosi di un quadro clinico raro, mancano finora dati di coorte di grandi dimensioni. Pertanto, sulla base della Rete Europea di Esperti di Psoriasi Rara e Grave, è stato lanciato lo studio di registro IRASPEN per ottenere nuove conoscenze su diversi aspetti della malattia e del suo trattamento.

La psoriasi è una malattia infiammatoria cronica, immuno-mediata, in cui possono verificarsi lesioni eritematose e pustolose. Queste differiscono dal punto di vista clinico e istologico, ma si verificano frequentemente e in coincidenza [1]. Occasionalmente, le manifestazioni cutanee pustolose possono essere osservate dermatoscopicamente nelle placche infiammatorie della psoriasi vulgaris, come descritto da Barber e Königsbeck [2]. Questo ha portato a ritenere che le lesioni cutanee pustolose primarie facciano parte dello spettro della psoriasi, per cui vengono raggruppate sotto il termine di psoriasi pustolosa (PP). Le forme pustolose della psoriasi sono rare e rappresentano una sfida nella pratica clinica [3]. Nella psoriasi pustolosa generalizzata (GPP), oltre ai sintomi cutanei pustolosi, può verificarsi una reazione infiammatoria multisistemica pericolosa per la vita. I criteri ERASPEN [2,4] (riquadro) servono come base per la classificazione diagnostica della GPP. La pustolosi palmoplantare (PPP) è caratterizzata da vescicole sterili eruttive e placche eritematose sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. L’acrodermatite continua suppurativa Hallopeau” è una condizione in cui si formano dei focolai rossi e squamosi con pustole che tendono a diffondersi lentamente dalla punta delle dita delle mani e dei piedi.

IRASPEN: Rete internazionale di esperti in psoriasi rara e grave

L’obiettivo dello studio di registro prospettico internazionale IRASPEN è principalmente quello di descrivere il decorso della malattia e i diversi sottotipi di psoriasi pustolosa [2,5]. Inoltre, si spera che la raccolta di dati genetici e l’indagine dei percorsi molecolari portino a una migliore comprensione dei processi clinici e fisiopatologici. Un altro obiettivo è quello di valutare le opzioni terapeutiche esistenti e identificare le “esigenze insoddisfatte”. Il registro IRASPEN prevede di includere almeno 180 pazienti in tutto il mondo, di cui 140 con psoriasi palmoplantare (PPP), 20 con psoriasi pustolosa generalizzata (GPP) e 20 con acrodermatite continua di Hallopeau (ACH), oltre a 360 familiari non affetti. I principali criteri di inclusione sono: Età ≥6 mesi e diagnosi confermata di psoriasi pustolosa (PP) con un episodio attivo negli ultimi 6 mesi. Può essere GPP, PPP o ACH o un fenotipo misto. Nel periodo di osservazione di 5 anni, sono previsti otto punti di misurazione e appuntamenti di follow-up flessibili per le ricadute acute. Vengono utilizzati strumenti di misurazione degli esiti riferiti dal paziente (DLQI, EQ-5D, WPAI-GH, PSS, VAS del dolore e dell’attività della malattia) e valutazioni raccolte dal medico (GPPASI, GPPGA, PPP ASI, NAPSI). Inoltre, vengono eseguiti la documentazione fotografica e il conteggio delle lesioni e viene raccolto materiale genetico (sangue e biopsie cutanee).

Il progetto IRASPEN è guidato dal Prof. Dr. med. Dr. sc. netto. Alexander Navarini, Ospedale Universitario di Basilea e PD Dr. med. Julia-Tatjana Maul, Ospedale Universitario di Zurigo. Ulteriori informazioni sono disponibili a questo indirizzo web: www.iraspen.org

Congresso: Accademia Europea di Dermatologia e Venereologia

Letteratura:

1. Atlante globale della psoriasi, www.globalpsoriasisatlas.org/en/resources/pustular-psoriasis-research-progress, (ultimo accesso 19.01.2022)
2. IRASPEN, www.iraspen.org/iraspen/About-Iraspen/Background-and-project-rationale.html (ultimo accesso 19.01.2022)
3. Menter A, Van Voorhees AS, Hsu S: Psoriasi pustolosa: una revisione narrativa dei recenti sviluppi nella fisiopatologia e nelle opzioni terapeutiche. Dermatol Ther (Heidelb) 2021; 11(6): 1917-1929.
4. Navarini AA, et al: Rete ERASPEN: dichiarazione di consenso europea sui fenotipi della psoriasi pustolosa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31(11): 1792-1799.
5. Maul JT, et al: International Rare and Severe Psoriasis Expert Network (IRASPEN) – Un registro prospettico multicentrico della psoriasi pustolosa con correlazione genotipo-fenotipo, Abstract N°: 1078, Riunione annuale EADV, 29.09. -2.10.2022
6. Körber A, et al.: Mutazioni in IL36RN in pazienti con psoriasi pustolosa generalizzata. J Invest Dermatol 2013; 133(11): 2634-2637.
7. Mössner R, et al: La base genetica della maggior parte dei pazienti con malattia cutanea pustolosa rimane elusiva. Br J Dermatol 2018; 178(3): 740-748.
8. Hüffmeier U, et al: Terapia di successo con anakinra in un paziente con psoriasi pustolosa generalizzata portatore di mutazioni IL36RN. Br J Dermatol 2014; 170(1): 202-204.
9. Mössner R, et al: La psoriasi pustolosa palmoplantare è associata a varianti missense in CARD14, ma non a mutazioni di perdita di funzione in IL36RN in pazienti europei. J Invest Dermatol 2015; 135(10): 2538-2541.
10. Ospedale universitario di Erlangen, www.humangenetik.uk-erlangen.de/forschung/forschungsschwerpunkte/psoriasis/seltenere-psoriasisformen (ultimo accesso 19.01.2022)

PRATICA DERMATOLOGICA 2022; 32(1): 17