Caso clin ico: Una donna di 32 anni, precedentemente sana, ha sviluppato un’improvvisa e lieve afasia motoria alla 26esima settimana di gravidanza.
La diagnostica per immagini ha mostrato un’emorragia intracerebrale frontale sinistra (Fig. 1a). La causa era una malformazione arterovenosa (AVM) nell’opercolo frontale con un’alimentazione complessa attraverso rami dell’arteria cerebrale media. Il drenaggio venoso era superficiale verso il seno sagittale superiore e profondo, verso la vena cerebrale interna (Fig. 1b).
A causa della gravidanza, dopo una discussione interdisciplinare si è deciso di trattare inizialmente l’emorragia relativamente asintomatica e la piccola MAV in modo conservativo. I sintomi sono poi scomparsi completamente nel giro di poche settimane. Dopo un parto cesareo senza problemi, è stata ottenuta un’angiografia con catetere per un’ulteriore valutazione ed è stato deciso di visualizzare in modo superselettivo la porzione di alimentazione con l’ectasia vascolare associata prima della chirurgia e di affrontarla per via endovascolare se necessario. Questa parte dell’angiomnido è stata parzialmente embolizzata con successo dopo un sondaggio superselettivo (Fig. 2). L’eliminazione completa non è stata possibile a causa della stretta connessione delle arterie normali che riforniscono il cervello con le arterie sottili e perforanti che riforniscono la MAV.
È stata eseguita una risonanza magnetica post-intervento per pianificare le fasi successive della terapia. Nelle immagini funzionali, è stata rilevata una posizione altamente eloquente dell’angioma residuo con un rapporto diretto con l’opercolo frontale e la regione motoria del linguaggio.
Per questo motivo, al fine di controllare la funzione vocale e linguistica, la procedura chirurgica è stata pianificata mentre il paziente era sveglio ed è stata eseguita in una sala operatoria ibrida interventistica-chirurgica. Il primo passo è stato quello di creare un’angiografia a scopo di navigazione nella sala operatoria ibrida. L’angiomnido e l’embolo ridotti sono stati accuratamente registrati nella loro geometria.
È stata quindi eseguita una minicraniotomia frontolaterale in anestesia locale. Dopo l’apertura del solco frontale superiore, l’angioma è stato localizzato e staccato dai vasi di alimentazione sotto costante controllo neuropsicologico (Fig. 3). Dopo aver reciso la vena drenante profonda, l’intero angioma è stato rimosso in toto e le nicchie della cavità di resezione sono state ispezionate con l’endoscopio per individuare i resti dell’angioma.
Infine, sempre con il cranio aperto e sveglio, è stata ripetuta l’angiografia (Fig. 4) . L’esame non poteva più rilevare alcun nido residuo o drenaggio venoso patologico. Il paziente è sopravvissuto alla procedura senza alcun deficit neurologico o neuropsicologico. Il giorno successivo, la resezione completa senza complicazioni è stata documentata dalla risonanza magnetica.
Discussione : Le emorragie intracerebrali spontanee si verificano più frequentemente nei territori delle arterie perforanti nell’area dei gangli della base e sono solitamente associate all’ipertensione arteriosa. Rappresentano circa il 15% di tutti gli ictus. Tuttavia, nelle sedi atipiche e soprattutto nei pazienti giovani, deve essere considerata e ricercata una malformazione vascolare.
Se si riscontra un’evidenza angiografica di emorragia dovuta a una MAV, l’azione successiva dipende dalle condizioni cliniche. In caso di emorragie ampie e occupanti spazio, con il rischio di intrappolamento, si esegue un intervento chirurgico immediato. In una condizione neurologicamente stabile, di solito si può attendere il riassorbimento dell’emorragia e trattare la MAV in un secondo momento. La valutazione dettagliata della patologia vascolare, compresa la relazione con il tessuto cerebrale circostante mediante la diagnostica per immagini, fornisce la base per un piano di trattamento interdisciplinare, che viene adattato alla situazione specifica del paziente in base all’esperienza dei medici curanti. A causa di una grande variabilità di presentazione, morfologia e localizzazione, è possibile definire linee guida chiare solo in misura limitata, il che diventa evidente anche quando si consultano le pubblicazioni continuamente discusse.
Pertanto, è di fondamentale importanza discutere la situazione in un team neurovascolare esperto e interdisciplinare, con accesso a tutte le opzioni di trattamento, ossia le opzioni di terapia interventistica endovascolare, operativa neurochirurgica e radiochirurgica stereotassica – il tutto sotto un monitoraggio adeguato, ossia neurologico, neuropsicologico, neuroanestesiologico, neurointensivo e neuroradiologico. Un caso del genere dovrebbe quindi essere discusso in un consiglio interdisciplinare neurovascolare con esperienza interventistica, chirurgica e radioterapeutica.
La terapia primaria è solitamente di tipo interventistico neuroradiologico, mediante sondaggio superselettivo ed embolizzazione di parti della MAV o addirittura dell’intera MAV. In caso di occlusione parziale, si esegue una rimozione chirurgica supplementare in caso di localizzazione superficiale o vicina alla superficie. Il trattamento radiochirurgico stereotassico è considerato principalmente per la localizzazione profonda e le piccole dimensioni della MAV. La situazione attuale dello studio richiede una pianificazione del trattamento molto cauta per le MAV che non presentano emorragie. Tuttavia, in caso di emorragia, di solito è possibile identificare una parte degenerata della MAV e una pianificazione terapeutica dettagliata da parte di un’équipe esperta consente un trattamento con una prognosi favorevole in caso di estensione limitata e localizzazione favorevole.
Sommario: Le MAV intracerebrali sono caratterizzate da emorragie, crisi epilettiche e/o deficit neurologici. Le MAV sintomatiche vengono solitamente trattate, soprattutto quelle sanguinanti, a causa dell’elevato rischio di risanguinamento. Se l’embolizzazione non raggiunge l’eliminazione completa, la MAV viene rimossa chirurgicamente. Classicamente, si utilizzano aperture craniche di grandi dimensioni. Tuttavia, queste craniotomie estese sono associate a un rischio elevato, poiché anche le arterie cerebrali sane sono esposte a possibili lesioni.
Nel nostro caso, siamo riusciti ad embolizzare parzialmente l’angioma in posizione eloquente e a rimuoverlo successivamente in una sala operatoria ibrida. L’incisione cutanea, la lesione dei tessuti molli, l’apertura del cranio e l’esposizione della superficie cerebrale potrebbero essere minimizzate. Il fattore decisivo è stata la cooperazione interdisciplinare, che ha permesso di ridurre al minimo il carico chirurgico e di garantire la massima sicurezza mentre il paziente era sveglio.
Ringraziamenti: Desideriamo ringraziare la Dr. med. Britta Gaida per la collaborazione collegiale nell’assistenza anestesiologica.
Prof. Dr. med. Robert Reisch
Marton Eördögh
Karen Wachter, MD
Prof. Dr. med. Stephan G. Wetzel
PD Dr. med. Zsolt Kulcsar
Letteratura:
- HJ Steiger, et al: Neurochirurgia delle malformazioni arterovenose e delle fistole. Un approccio multimodale. Springer Verlag – Vienna 2002.
InFo Neurologia & Psichiatria 2014; 12(4): 30-33