Il petto di pollo (petto di pollo, lat. Il pectus carinatum [PC]) è la seconda deformità congenita più comune della parete toracica anteriore nei bambini e negli adolescenti, dopo il petto a imbuto. È caratterizzata da una sporgenza a forma di chiglia dello sterno. Sebbene la causa non sia chiara, è stata descritta una crescita anomala della cartilagine costale condrocostale come causa della PC. Il seguente articolo fornisce informazioni sull’epidemiologia, sulle diverse forme e sulle opzioni di trattamento conservativo e chirurgico.
Il pectus carinatum (PC) è circa cinque volte meno comune del petto a imbuto. L’incidenza è di circa lo 0,6%. I ragazzi sono colpiti circa quattro o cinque volte più spesso delle ragazze. Non si conosce un’esatta modalità di ereditarietà, ma si osserva un raggruppamento familiare di varie deformità della parete toracica. Soprattutto in Argentina, il PC sembra essere più comune del petto a imbuto.
Moduli
Esistono due tipi principali di PC:
- La condrogladiolare (“petto di pollo”) è la più comune ed è caratterizzata da una sporgenza dalla parte sternale media e inferiore e dalla cartilagine costale (Fig. 1) . Quasi la metà della PC condrogladiolare è asimmetrica.
- Il condromanubrio (“pouter pigeon”, pectus arcuatum) è raro (5%) e caratterizzato da una sporgenza della parte superiore dello sterno con depressione della parte inferiore (Fig. 2) . Nella radiografia laterale, lo sterno ha una forma a Z.
La PC può essere ulteriormente suddivisa in forme tipiche e atipiche. Le forme tipiche sono simmetriche o asimmetriche e sono le più comuni (90%). Le forme atipiche (10%) sono deformità combinate (petto a imbuto e a chiglia) e spesso associate a sindromi come Currarino-Silverman, Poland, Marfan, Noonan o von Recklinghausen.
Corso naturale
La deformità è raramente visibile alla nascita e di solito si sviluppa durante la pubertà. La deformità non si corregge praticamente mai. Se non viene trattata, nella maggior parte dei casi si verifica un aumento significativo dei risultati, soprattutto durante la fase di crescita puberale.
Anamnesi medica
Durante l’esame clinico, viene descritta e documentata fotograficamente la natura della deformità (tipo, grado di asimmetria) e viene valutata l’elasticità toracica (vedere sotto). In particolare, cerchiamo le malformazioni associate, soprattutto la scoliosi concomitante e i segni clinici della sindrome di Marfan. La documentazione fotografica convenzionale viene eseguita in a.p., obliqua e dal cranio per catturare meglio il grado di asimmetria. Le radiografie non sono assolutamente necessarie, ma possono essere richieste per chiarire ulteriormente una scoliosi. In caso di correzione chirurgica, è indicata una tomografia computerizzata del torace per documentare esattamente la deformità e la relazione posizionale con il cuore. Ulteriori esami di routine non sono solitamente necessari prima dell’intervento chirurgico e dipendono dalla procedura chirurgica scelta (test allergici, funzionalità polmonare, ecocardiografia nei casi di sospetta malattia di Marfan).
Clinica
In generale, i pazienti con PC sono per lo più asintomatici dal punto di vista cardiopolmonare. Tuttavia, la PC spesso si trasforma in un problema estetico psicologicamente stressante. In casi isolati sono stati descritti dispnea, frequenti infezioni delle vie respiratorie, un’aumentata incidenza di asma e una ridotta tolleranza all’esercizio fisico. A volte il paziente lamenta anche dolore nell’area della protrusione. Dormire in posizione prona provoca dolore o è addirittura impossibile. In oltre il 15% dei casi, la PC è associata alla scoliosi e/o alla malattia del tessuto connettivo (malattia di Marfan, malattia di Ehlers-Danlos).
Terapia
L’indicazione al trattamento dipende dalla gravità dei reperti, dal grado di sofferenza, dall’età del paziente e, se del caso, dalle malformazioni associate. Il 75-80% di tutte le PC viene inizialmente trattato in modo conservativo. Le opzioni di trattamento comprendono la compressione conservativa non invasiva e la chirurgia aperta (tecnica Ravitch) o minimamente invasiva (tecnica Abramson).
Metodi di trattamento conservativo
Il trattamento conservativo si basa sul fatto che il torace può essere rimodellato dalla compressione esterna. Nei pazienti giovani con un torace elastico, il trattamento conservativo con compressione dà buoni risultati estetici. Al paziente viene così risparmiata un’operazione dolorosa e costosa per i pagatori.
Ortesi compressiva convenzionale
Un’ortesi compressiva convenzionale su misura comprime la deformità come una molla con una resistenza corrispondente. Se la resistenza della molla diminuisce o se il paziente ha uno scatto di crescita significativo, l’ortesi deve essere rifatta di conseguenza.
Sistema di compressione dinamica
Il nuovo sistema di compressione dinamica (DKS) esiste da oltre dieci anni ed è attualmente utilizzato in Argentina, Stati Uniti, Francia e da giugno 2013 anche in Svizzera (Fig. 3 e 4).
Il DKS viene realizzato in base alle misure individuali del torace del paziente. Composto da diverse parti individuali (Fig. 5), il DKS può essere facilmente adattato in modo dinamico all’ulteriore crescita del corpo.
Grazie a un dispositivo di misurazione digitale (fig. 6) , il medico può regolare la pressione di correzione (pressione necessaria per correggere completamente la protrusione) e la pressione terapeutica (pressione durante l’applicazione quotidiana) come desidera e influenzare di conseguenza il successo della terapia.
In questo modo si evitano i punti di pressione sulla pelle dovuti all’eccessiva pressione. Il DKS si indossa durante il giorno, ma può anche essere indossato tutto il giorno. La pressione correttiva consente una dichiarazione sull’elasticità del torace e sulla durata della terapia, che è in media tra i tre e i sei mesi. Il DKS può essere applicato a qualsiasi età. Nei pazienti in età post-puberale, l’esperienza ha dimostrato che la durata della terapia è più lunga a causa della diminuzione dell’elasticità del torace con l’età. A differenza delle ortesi convenzionali, la pressione del DKS può essere regolata in base alla crescita del corpo, per ottimizzare il comfort di calzata e garantire il successo della terapia. A differenza delle ortesi convenzionali, che restringono il torace come un “barile”, il DKS permette al torace di espandersi lateralmente quando viene applicata la pressione antero-posteriore. Questo è ciò che rende possibile il rimodellamento del torace in primo luogo. Complicazioni come pelle aperta, dolore alla schiena ed ematoma sono estremamente rare. In Argentina, questo metodo di trattamento ha avuto successo in oltre il 97% delle pazienti con seno di Kiel trattate durante un follow-up di otto anni.
Il DKS è indicato per le forme tipiche del PC (simmetriche o asimmetriche) e una pressione di correzione massima di nove libbre-forza per pollice quadrato (psi, unità di pressione, conversione: 1 psi = 6894,757 Pa).
Nel 9% dei pazienti trattati con DKS, si è verificata una recidiva di PC durante la fase di crescita puberale, che è stata trattata con successo con la stessa DKS.
Per la prima volta nei Paesi di lingua tedesca, il DKS viene offerto dagli autori all’UKBB. Il consulto si svolge nell’ambito di un consulto speciale per le deformità della parete toracica. Da giugno 2013, 18 pazienti sono stati trattati con il DKS. I risultati preliminari sono molto promettenti e corrispondono alle esperienze riportate finora in letteratura. La compliance all’uso è molto buona e i pazienti, per lo più adolescenti, sono molto soddisfatti.
Procedure di correzione chirurgica
Tecnica Ravitch: se la protrusione non può essere sufficientemente compressa, ad esempio perché il torace è già troppo rigido o il paziente rifiuta la terapia conservativa, l’indicazione all’intervento chirurgico deve essere discussa criticamente. Per molto tempo, la chirurgia aperta secondo Ravitch è stata considerata lo standard. Dopo un’incisione cutanea orizzontale intermammillare, lo sterno e le giunzioni della cartilagine condrocostale vengono esposti in anestesia generale e la cartilagine costale in eccesso viene resecata. In effetti, le connessioni cartilaginee tra lo sterno e le costole vengono recise. In questo caso, il pericondrio viene lasciato in sede per garantire la formazione di una nuova cartilagine. Lo sterno viene quindi portato nella posizione desiderata e fissato in posizione. In alcuni casi è necessaria un’osteotomia sternale. I risultati estetici sono molto buoni, ma questa tecnica provoca un’area di ferita significativa e lascia una lunga cicatrice. In alcuni casi, si può anche prevedere un dolore considerevole dopo l’intervento.
Tecnica Abramson: da qualche anno, la PC può essere corretta con una nuova procedura chirurgica minimamente invasiva. Nell’operazione Abramson, una staffa in acciaio inossidabile o titanio, come quella utilizzata nella correzione minimamente invasiva del torace a imbuto secondo Nuss, viene spinta sotto la pelle davanti alla deformità attraverso due piccole incisioni cutanee laterali sul torace e fissata lateralmente alle costole. Questa tecnica è particolarmente indicata nei pazienti con PC condrogladiolare simmetrica e torace sufficientemente elastico. I risultati estetici sono eccellenti e il tasso di complicanze (dislocazione della stiratura) è basso. L’operazione Abramson, eseguita per la prima volta a livello nazionale presso l’UKBB, ha mostrato finora risultati promettenti.
Raccomandazioni terapeutiche generali
Per i bambini e gli adolescenti con una forma semplice o lieve di PC, si consiglia un trattamento conservativo con compressione. Questo gruppo comprende pazienti che raramente o mai opterebbero per l’intervento chirurgico a causa del basso livello di risultati e che hanno ancora un torace elastico.
Per i tipi di PC complicati, il torace rigido e i pazienti anziani, consigliamo la correzione chirurgica. Si tratta di risultati del torace a chiglia che possono essere corretti solo con un intervento chirurgico. Questo gruppo comprende anche quei pazienti che non mostrano una compliance sufficiente per la terapia compressiva conservativa, il torace ha una pressione correttiva >9 psi e la probabilità di successo terapeutico attraverso la sola compressione è corrispondentemente bassa.
Per migliorare la postura spesso cifotica, raccomandiamo la fisioterapia di accompagnamento per tutti i pazienti con torace a chiglia.
Sergio Sesia, MD
CONCLUSIONE PER LA PRATICA
- Il seno a chiglia/pectus carinatum (PC) è caratterizzato da una sporgenza nella regione dello sterno.
- La PC è raramente visibile alla nascita e di solito si sviluppa durante la pubertà.
- Se non viene trattata, di solito si verifica un aumento del numero di reperti.
- L’esame clinico deve cercare malformazioni associate (scoliosi) o sindromi (malattia di Marfan).
- I sintomi cardiopolmonari sono rari, ma per coloro che ne sono affetti, la PC rappresenta di solito un problema estetico psicologicamente penoso.
- Per i pazienti affetti da PC con un torace elastico, consigliamo innanzitutto una terapia conservativa.
- Per i tipi di PC complicati, il torace rigido e i pazienti anziani, consigliamo la correzione chirurgica.
A RETENIR
- Il torace in torsione/Pectus carinatum (PC) è caratterizzato da una sporgenza al livello dello sterno.
- Il PC è raramente fragile al momento della nascita e si sviluppa soprattutto a partire dalla pubertà.
- Nella maggior parte dei casi si osserva un’accentuazione in assenza di trattamento.
- È necessario, durante l’esame clinico, ricercare le malformazioni (scoliose) o le sindromi associate (M. Marfan).
- I sintomi della malattia cardiopolmonare sono rari, ma per i pazienti la PC è essenzialmente un problema psicologico ed estetico.
- Raccomandiamo in primo luogo un trattamento conservativo per i pazienti colpiti da PC con un torace elastico.
- Nei tipi di PC complicati, il torace si irrigidisce e noi raccomandiamo una rettifica chirurgica per i pazienti più anziani.
Letteratura:
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