O tratamento de lipedema com base em orientações é baseado em quatro pilares. Se o tratamento conservador não for suficientemente eficaz, recomenda-se a terapia cirúrgica (lipoaspiração).
A doença é definida por uma proliferação de tecido adiposo subcutâneo circunscrito, simetricamente localizado, das pernas, e menos frequentemente dos braços. Característica é a maior sensibilidade ao toque e à dor de pressão nas regiões do corpo afectadas. O edema e uma tendência para hematoma após pequenos traumas são também típicos.
Classificação diagnóstica
Desde 2017, o lipedema da doença tem sido classificado estatisticamente a nível internacional. No catálogo ICD10 – modificação alemã, a doença lipedema está listada na categoria “Outras perturbações metabólicas” (ICD10-GM2019: E88.20-E88.22) dependendo da fase ( fase I-III) (Quadro 1) [1].
A doença afecta quase exclusivamente as mulheres e ocorre durante fases de mudança hormonal, tais como a puberdade, gravidez, ou, mais raramente, durante a menopausa. Presume-se que cerca de 5% das mulheres suíças sofrem de lipedema. Infelizmente, não estão disponíveis dados epidemiológicos válidos de estudos de maior envergadura. Um agregado familiar é observado em cerca de 60% dos casos. Os relatos de casos individuais de homens afectados estão relacionados com terapias hormonais ou perturbações (por exemplo, hipogonadismo) ou cirrose hepática. A etiologia da doença é ainda desconhecida. Os patomecanismos e especialmente o papel específico das hormonas ou receptores hormonais permanecem pouco claros e estão sujeitos a esforços de investigação.
Sinónimos usados anteriormente para a condição: lipomatose dolorosa, lipohypertrophia dolorosa, lipohyperplasia dolorosa, adipositas dolorosa, lipalgia, adiposalgia, síndrome de lipoedema doloroso, perna colunar dolorosa.
O diagnóstico de lipedema é feito exclusivamente com base em critérios clínicos. A anamnese, a inspecção e a palpação levam aqui às características típicas:
- Doente do sexo feminino
- Inúmeras doenças durante a puberdade, gravidez ou menopausa
- Proliferação desproporcional e simétrica de tecido adiposo nas extremidades
- O salto de calibre proximal às articulações – mãos e pés – não são afectados
- Dor na palpação
- Sentimento de peso e tensão, edema
- Tendência hematoma
O aumento do tecido adiposo é devido à hiperplasia e hipertrofia das células gordas na área das extremidades afectadas. Devido a um distúrbio de permeabilidade capilar, uma quantidade excessiva de líquido entra no interstício. O sistema linfático reage inicialmente a isto com o aumento do transporte linfático. Devido à resultante insuficiência de transporte de alto volume, a gordura subcutânea e o tecido conjuntivo já não podem ser suficientemente drenados e o edema desenvolve-se. O reflexo veno-arterial retardado e reduzido também promove o edema ortostático. Ao longo de muitos anos, pode desenvolver-se linfedema secundário, fibrose do tecido adiposo subcutâneo, esclerose e papilomatose da derme. O aumento da fragilidade capilar é a causa do aumento da tendência para o hematoma.
Diagnósticos diferenciais
Em primeiro lugar, a lipotipertrofia, obesidade e linfedema devem ser considerados como diagnósticos diferenciais (Tab. 2) . Esta diferenciação do lipoedema é também baseada em características clínicas: Proliferação de gordura, desproporção, edema, dor de pressão e tendência ao hematoma. Todas as cinco características são preenchidas exclusivamente em lipedema. O principal critério no lipedema é a dor. Sem sintomas de dor, o lipedema não está presente. Na lipohypertrofia, com a sintomatologia das bermudas esteticamente perturbadora, o edema e as dores de pressão estão ausentes, pode estar presente uma tendência hematoma. A obesidade não é normalmente desproporcionada, o edema é possível, a dor de pressão e a tendência para hematoma não estão presentes. O diagnóstico de linfedema baseia-se no edema, a desproporção está presente, a proliferação de gordura é possível; existe normalmente assimetria. As dores de pressão e a tendência para hematoma não estão presentes no linfedema.
Outros diagnósticos diferenciais incluem o fleboedema (edema e sinal cutâneo de insuficiência venosa crónica), o mioedema na disfunção da tiróide (edema pastoso) e as perturbações combinadas: Lipoedema com linfedema secundário, lipoedema com obesidade concomitante, obesidade com edema secundário (edema obeso), obesidade com fibromialgia.
Monitorização do progresso
Os seguintes parâmetros são adequados para monitorizar a progressão do lipoedema: Peso corporal, índice de massa corporal (IMC), relação cintura/quadril (WHR), relação cintura/altura (WHtR) e medições de circunferência e volume das extremidades (perometria). Um aumento do IMC pode ser enganador no lipedema; o WHR é normalmente esclarecedor aqui. Estes parâmetros também são úteis em casos com diagnóstico diferencial difícil, por exemplo, a diferenciação do lipedema da obesidade.
Os exames morfológicos e os exames funcionais do sistema linfático não são diagnósticos no lipedema e não são, portanto, necessários na prática clínica de rotina. Mesmo a sonografia de alta resolução frequentemente utilizada não mostra nenhum critério específico no diagnóstico de lipedema, de acordo com estudos recentes.
O lipedema é uma doença crónica progressiva que varia muito de pessoa para pessoa e é imprevisível. A classificação é feita por um lado de acordo com a localização, e por outro lado de acordo com a morfologia (fase I-III, Fig. 1). É feita uma distinção nas extremidades inferiores entre os tipos de perna inteira, coxa e perna inferior, e nas extremidades superiores entre os tipos de braço superior, braço inteiro e braço inferior. A ordem acima reflecte a frequência de ocorrência em ordem decrescente.
A fase pode ser definida pelas seguintes características morfológicas:
- Fase I: Superfície de pele lisa com subcutis uniformemente espessadas, homogeneamente imponentes
- Fase II: Estruturas nodulares irregulares, predominantemente onduladas na superfície da pele, em subcutis espessadas
- Etapa III: Pronunciada proliferação circunferencial com partes de tecido salientes (formação de barbela de orvalho)
Uma transição suave da fase I para a fase II ou fase III é possível, dependendo do curso da doença. No entanto, a intensidade dos sintomas no lipedema não está correlacionada com o nível da fase. A dor pode ser muito mais pronunciada na fase I do que nas fases avançadas II ou III. A documentação fotográfica não pode, portanto, muitas vezes fazer justiça aos sintomas e ao sofrimento dos pacientes; infelizmente, em muitos casos, a componente estética está em primeiro plano.
Directrizes terapêuticas
O tratamento da doença visa aliviar ou eliminar os sintomas (dor, edema e desproporção) e evitar complicações. Na fase avançada, o risco de complicações aumenta (maceração, infecção bacteriana e micótica da pele, linfedema, erisipela, deformidades das pernas e pés com valgo-gonartrose, distúrbios da marcha com efeitos funcionais).
Não existe uma terapia causal conhecida para o lipedema. As medidas sintomaticamente eficazes são combinadas individualmente e adaptadas aos sintomas.
A versão completamente revista e actualizada da directriz alemã S1 sobre lipedema (número de registo AWMF: 037-012) está disponível desde Outubro de 2015 [2]. A terapia da doença em conformidade com as directrizes consiste de um total de quatro pilares:
- Terapia conservadora: Isto inclui terapia de descongestionamento físico complexo (CPD), com uma fase inicial de descongestionamento utilizando ligaduras (1-2 semanas) e uma fase imediatamente posterior de manutenção com tratamentos de drenagem linfática manual (MLD) 1-2 vezes por semana em combinação com terapia de compressão diária consistente (espartilho de malha plana classe II), terapia de exercício e cuidados com a pele. A compressão intermitente aparente (AIK) pode ser utilizada para apoiar o descongestionamento e reduzir o edema, mas não pode substituir o MLD e a compressão.
- Terapia cirúrgica: Esta é claramente definida como redução de tecido adiposo por meio de lipoaspiração sob anestesia local tumescente (técnica assistida por vibração [VAL] ou técnica de jacto de água [WAL]) utilizando microcânulas rombas que são suaves no tecido, e se necessário a subsequente remoção necessária do excesso de pele e retalhos de tecido por meio de medidas de cirurgia plástica.
- Alterações dietéticas: Uma alteração dietética de acompanhamento é frequentemente útil para pacientes com peso normal, mas em qualquer caso para a redução do peso corporal em casos de excesso de peso concomitante ou obesidade. O açúcar no sangue e os picos de insulina devem ser evitados e devem ser observadas pausas suficientes entre as refeições (dieta isoglicémica). Não há nenhuma recomendação dietética geralmente válida, específica de lipedema.
- Intensificação da actividade física: Recomenda-se o aumento da actividade física. Os exercícios na água (natação, aqua-jogging, hidroginástica, aqua-aeróbica, aqua-ciclismo, etc.) são particularmente eficazes. Na água, as articulações são aliviadas do peso do corpo, o fluxo linfático é promovido pela pressão da água e mais energia é utilizada através do exercício contra a resistência da água. Além disso, os exercícios desportivos com movimento sobre o trampolim são benéficos.
Em casos individuais, o apoio psicoterapêutico pode ser muito útil. Muitos doentes sentem-se estigmatizados pela doença com a sua aparência desproporcionada, a sua terapia conservadora, o uso diário de vestuário de compressão e a drenagem linfática regular demorada. Não é raro que médicos e familiares aconselhem a redução de peso e mais exercício durante anos, mas a condição permaneceu sem ser diagnosticada. Os doentes sentiam-se culpados e indefesos, incapazes de enfrentar o seu aparente excesso de peso. Pelo que também não se trata de uma questão de motivação. O facto de os distúrbios alimentares ou a verdadeira obesidade serem acrescentados a isto é muito explicável.
A terapia medicamentosa ou diurética para eliminar a retenção de líquidos nas pernas não é indicada para o lipedema, com ou sem linfedema secundário. A desidratação induzida por drogas do interstício leva a um aumento do conteúdo proteico no tecido e, portanto, secundariamente a um aumento do edema.
O objectivo do tratamento da terapia conservadora do edema labial é reduzir o edema, aliviar a dor e reduzir a tendência para hematomas. A terapia conservadora acompanha geralmente a paciente para o resto da vida e por vezes restringe maciçamente a qualidade de vida.
O uso do espartilho de malha plana de compressão classe II (com uma costura nas costas) – muitas vezes feito em duas partes: por exemplo, calças de capri e meia de joelho ou calças de ciclismo e meia de coxa para facilitar a sua colocação – é particularmente necessário na estação quente, mas depois especialmente difícil de tolerar.
A progressão da doença só pode ser interrompida através de uma medida cirúrgica, lipoaspiração sob anestesia local tumescente. É um método cirúrgico estabelecido e de baixo risco que é suave para o tecido e com a ajuda do qual o excesso de células gordas pode ser removido de uma forma direccionada e permanente até 85%. Em até 90% dos casos, o procedimento leva a melhorias marcadas na dor espontânea, dor de pressão, edema, tendência para hematoma, liberdade de movimento, forma corporal e, portanto, a um aumento da qualidade de vida e auto-estima dos pacientes. Em alguns casos, a terapia conservadora pode ser completamente dispensada.
Situação da política de saúde
Os estudos científicos sobre o tratamento cirúrgico do lipedema são actualmente insuficientes para que a lipoaspiração seja reconhecida como um benefício pelas caixas de seguro de saúde legais na Alemanha, de acordo com a avaliação do Comité Federal Conjunto (G-BA). Com a decisão do G-BA de 18.01.2018, foi emitida uma directiva experimental de lipoaspiração a fim de rever o benefício da lipoaspiração na Alemanha no âmbito de um estudo multicêntrico ainda a ser iniciado [3].
A petição da Associação Lipedema Suíça apresentada ao Conselho Nacional no Parlamento Federal em Junho de 2017 com o pedido de ajustamento do catálogo de benefícios do seguro de saúde obrigatório (OKP) no que respeita às medidas de tratamento do lipedema levou a uma revisão da situação.
No seu relatório de 15 de Novembro de 2018, a Comissão de Segurança Social e Saúde recomenda que o Conselho Nacional não siga a petição, uma vez que considera o pedido satisfeito [4]: “Na opinião da Comissão, não é necessário um ajustamento do catálogo de prestações do seguro de saúde obrigatório, uma vez que os custos dos serviços acima mencionados já se encontram hoje cobertos. Um pré-requisito para a assunção de custos à custa do OKP é um diagnóstico confirmado de lipedema com diferenciação clara da obesidade que afecta as extremidades sem lipedema. O lipedema insere-se na categoria das doenças raras devido ao pequeno número de casos. Os problemas na assunção de custos por parte das seguradoras não se devem à falta de artigos no Decreto sobre Prestações de Cuidados de Saúde (KLV; SR 832.112.31), mas sim ao conhecimento insuficiente sobre a doença entre alguns dos médicos. Assim, a Comissão encoraja a Associação Suíça de Lipoedema a procurar contacto com a Sociedade Suíça de Oficiais Médicos e Médicos de Seguros (SGV) para que o tema seja abordado no contexto da formação contínua da SGV e no manual de oficiais médicos e para que o nível de conhecimento sobre esta doença rara seja alargado”. O Conselho Nacional rejeitou a petição em 14.12.2018 [5].
No manual da Sociedade Suíça de Consultores Médicos e Médicos de Seguros SGV, o tema do lipedema já foi discutido em pormenor em Janeiro de 2018 no capítulo especializado “Angiologia” [6]. É um facto que os pedidos de reembolso dos custos de tratamento de lipoaspiração às companhias de seguros de saúde suíças, mesmo para pacientes com um diagnóstico especializado de lipoedema (por exemplo, por um angiologista ou dermatologista) e medidas de tratamento conservadoras insuficientemente eficazes no decurso do tratamento, só são avaliados positivamente em casos individuais raros. A rejeição da assunção de custos de lipoaspiração é muitas vezes justificada de forma padronizada com a falta de prova dos 3 critérios: Eficácia, adequação e eficiência económica (critérios WZW) de acordo com o Art. 32 KVG.
Interessante é a avaliação global muito diferente da situação de cobertura de custos pela política e pelo sistema de saúde. Aquele que sofre é o doente.
Literatura:
- DIMDI (Instituto Alemão de Documentação e Informação Médica): ICD-10-GM Versão 2019. www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-10-gm/kode-suche/htmlgm2019/
- AWMF (Association of the Scientific Medical Societies): Directrizes: Lipedema. Número de registo 037-012, www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/037-012.html
- G-BA (Comité Federal Misto): Decisão. Directriz de ensaio: Lipoaspiração para lipedema. Data da decisão: 18.01.2018. www.g-ba.de/beschluesse/3202/
- NR (Conselho Nacional): Petição Associação de Lipedema Suíça. Ajuste do catálogo de benefícios do seguro básico obrigatório para o lipedema. Relatório da Comissão de Segurança Social e Saúde de 15 de Novembro de 2018. www.parlament.ch/centers/kb/Documents/2017/Kommissionsbericht_SGK-N_17.2010_2018-11-15.pdf
- NR (Conselho Nacional): Petição Associação de Lipedema Suíça. Ajuste do catálogo de benefícios do seguro básico obrigatório para o lipedema. Rejeição, 14.12.2018. www.parlament.ch/de/ratsbetrieb/amtliches-bulletin/amtliches-bulletin-die-verhandlungen?SubjectId=45074
- SGV (Sociedade Suíça de Oficiais Médicos e Médicos de Seguros): Angiologia Manual – Lipedema; Janeiro de 2018 www.vertrauensaerzte.ch/manual/4/angiologie/lipoedem/
- Hirslanden Klink St. Anna AG, Lipedema Centre Central Switzerland, Meggen
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2019; 29(2): 39-40
