Num doente idoso com alterações cutâneas exantemáticas resistentes à terapia, o diagnóstico de pemfigoide bolhoso poderia ser feito com base numa determinação de anticorpos ELISA IgG. A detecção serológica de BP180 tem uma elevada sensibilidade e especificidade de diagnóstico. Após a terapia de cortisona sistémica internada, o paciente pode ter alta para um ambiente ambulatorial.
O pemfigoide bolhoso é mais comum nas pessoas mais velhas. As manifestações clínicas típicas são prurido severo, bem como bolhas salientes, erosões e crostas. Na sua maioria, apenas a pele é afectada; o envolvimento das mucosas é bastante raro [1]. Imunopatologicamente, os anticorpos IgG são dirigidos contra componentes da membrana epitelial do porão (antigénios BP 180 e 230). Na imunofluorescência directa, é característico um depósito linear de IgG e/ou C3 ao longo da membrana do porão.
História médica
Este caso diz respeito a uma mulher de 69 anos de idade que sofre de exantema resistente à terapia com um curso de recaída durante sete meses. Observou-se uma deterioração maciça durante uma quinzena. As alergias não são conhecidas. Condições pré-existentes: Diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial, adenoma adrenal. História de cirurgia de varizes e hemitiroidectomia. História da droga: Jentadueto
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, Exforge
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, Diovan
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, Trajenta
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Xyzal
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. Rosuvastatina, Deflamate, Thyrex.
Clínica e pré-terapias
Exantema generalizado, pápulas parcialmente pequenas, truncal. Na área das extremidades inferiores e superiores bullae e vesiculae. Membranas mucosas brancas. Sem escamação, sem detecção de ácaros. O sinal de Darier é negativo. A comichão é mais pronunciada à noite.
As pré-terapias consistiam em preparações tópicas contendo corticosteróides e anti-histamínicos.
Diagnóstico suspeito e procedimento posterior
O diagnóstico suspeito é de dermatose bolhosa auto-imune (pemfigoide bolhoso). DD Urticaria, M. Grover. O paciente é internado no hospital para esclarecimento diagnóstico adicional. Excisão de espécimes para histologia e imunofluorescência directa. Anti-BP180 IgG ELISA. Laboratório Routi-ne: granulócitos eosinófilos 0,69 (0,0-0,4 G/L); granulócitos eosinófilos relativos a 8,3 (1-4%).
Resultados do exame serológico imunológico
A determinação de anticorpos ELISA IgG revelou o seguinte:
- BP180: 3,18 / BP230: 0,06 / DSG1: 0,22 / DSG3: 0,34 / Envoplakin: 0,40 / Colagénio VII: 0,39
(intervalo padrão válido: neg < 1 > positivo)
Fotos: © Clínica Hietzing (A)
Diagnóstico
Penfigóide bolhoso. A detecção serológica de BP180 tem uma sensibilidade de 89,8% e uma especificidade de 97,8% [2].
Terapia
Ambulatório
- Terapia sistémica com cortisona: Metilprednisolona i.v. 60 mg/d a 90 kg pb (dose inicial).
- Redução para metilprednisolona 10 mg/d devido ao desequilíbrio de açúcar no sangue
- Doxiciclina i.v. iniciada, continuação por os
- Histakut i.v.
- Dermovate local
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Pomada 2×/d, Xyzal
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se necessário 1-2 ×/d
Ambulatório
- Mais cuidados com um especialista em clínica privada
- Metilprednisolona 10 mg por os para mais
- 10 dias, Pantoprazol (desde que a terapia com metilprednisolona), Vibramicina
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100 mg 1×/d, Xyzal
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se necessário 1-2×/d.
Contacto:
Doz. Dr. Paul-Gunther Sator, M.Sc
1º Médico Sénior do Departamento de Pele, Clínica Hietzing
Wolkersbergenstrasse 1, A-1130 Viena
paul.sator(a)gesundheitsverbund.at
Literatura:
- AWMF: Directriz S2k. Diagnóstico e terapia de pemphigus vulgaris/foliaceus e bullous pemphigoid, 2019, www.awmf.org (último acesso 05.02.2021).
- EURIMMUN: Dermatoses auto-imunes bolhosas, www.euroimmun.com/documents (último acesso 05.02.2021)
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2021; 31(1): 17
