O remendo não é curado: Os pacientes com defeitos cardíacos congénitos têm um risco elevado de complicações relacionadas com defeitos cardíacos na idade adulta. Um acompanhamento especializado, estruturado e interdisciplinar pode reduzir o risco de complicações e melhorar a sobrevivência. A taquicardia é a complicação mais comum na idade adulta. O flutter atrial atípico (taquicardia de reentrada de cicatriz intra-atrial) é particularmente comum. O tremor atrial com condução 2:1 pode levar à taquimiopatia dentro de poucos dias! Devido ao aumento da substituição da valva pulmonar por biopróteses, a incidência de endocardite está a aumentar de forma constante. Uma boa educação e sensibilização dos pacientes para as complicações cardiovasculares (especialmente arritmias e endocardite) entre os prestadores de cuidados primários é importante e pode contribuir significativamente para reduzir a morbilidade e mortalidade.
Dependendo da definição e do tipo de inquérito epidemiológico, um defeito congénito do coração é encontrado em cerca de 1-2% de todos os recém-nascidos. Isto faz delas as malformações congénitas mais comuns [1,2]. Sem intervenção, a maioria dos doentes com defeitos cardíacos congénitos complexos não sobrevive até à idade adulta [3]. No entanto, com o desenvolvimento da cirurgia cardíaca moderna, isto mudou drasticamente e a grande maioria dos pacientes sobrevive agora até à idade adulta [4]. Isto levou a um rápido aumento do número de adultos com defeitos cardíacos congénitos ao longo das últimas décadas [5]. Estas pessoas não devem ser consideradas como “curadas”. Muitos têm lesões hemodinâmicas residuais (por exemplo, estenose ou insuficiência valvar) com um risco significativamente aumentado de morbilidade e mortalidade na idade adulta [6]. Estudos recentes demonstraram que os cuidados multidisciplinares a longo prazo em centros especializados podem reduzir significativamente este aumento de morbilidade e mortalidade [7,8].
O objectivo dos cuidados de acompanhamento contínuo, especializado e individualizado para adultos com defeitos cardíacos congénitos é evitar complicações, se possível, ou pelo menos detectá-las numa fase precoce, a fim de melhorar o prognóstico a longo prazo dos pacientes afectados. O artigo seguinte destina-se a fornecer uma visão geral dos pré-requisitos que tornam possíveis esses cuidados de acompanhamento especializados.
Requisitos organizativos e estruturais
Para um cuidado óptimo dos adultos com defeitos cardíacos congénitos, recomenda-se o cuidado contínuo em centros especializados [9]. Em www.sgk-watch.ch encontrará informações sobre os centros especializados para adultos com defeitos cardíacos congénitos na Suíça. A equipa principal de cuidados é constituída por cardiologistas adultos especialmente treinados que trabalham em estreita colaboração com especialistas em cardiologia pediátrica e cirurgiões cardíacos especializados. A fim de satisfazer as diversas necessidades deste complexo grupo de pacientes, é também indispensável uma estreita rede interdisciplinar muito para além das fronteiras da cardiologia. A figura 1 dá uma visão geral das equipas envolvidas no tratamento de adultos com defeitos cardíacos congénitos.
Procedimentos de acompanhamento e complicações num relance
Devido a lesões residuais, hemodinamicamente desfavoráveis, muitos doentes afectados correm um risco acrescido de arritmias, de desenvolvimento de insuficiência cardíaca ou de endocardite. Muitos pacientes necessitam de repetir cirurgias ou intervenções no decurso da vida adulta. O objectivo de uma intervenção de seguimento é melhorar os sintomas ou reduzir o risco de quaisquer complicações futuras (insuficiência cardíaca, arritmias, dissecção da aorta). O momento de uma reoperação ou reintervenção é muitas vezes difícil e uma decisão deve ser tomada individualmente. É importante notar que muitos dos doentes afectados são ainda muito jovens. A decisão de uma intervenção requer, portanto, sempre uma cuidadosa consideração dos benefícios esperados e de quaisquer consequências negativas a longo prazo.
Um exemplo principal é a indicação de substituição protética da valva pulmonar em pacientes com insuficiência pulmonar grave após reparação de uma tetralogia de Fallot. Após vários estudos terem demonstrado que após a substituição da valva pulmonar uma normalização das dimensões do ventrículo direito torna-se improvável após uma certa dilatação, a indicação para a substituição da valva pulmonar – mesmo em pacientes assintomáticos – foi dada de forma muito liberal. Até agora, porém, nenhum estudo foi capaz de mostrar que um ventrículo direito dilatado tem qualquer significado prognóstico e que o prognóstico destes pacientes melhora realmente após a substituição da valva pulmonar. Na vida quotidiana, no entanto, são cada vez mais observadas complicações em pacientes com próteses valvares pulmonares. Estas incluem a necessidade de repetidas intervenções de acompanhamento e um aumento significativo do risco de endocardite. O benefício prognóstico da substituição precoce da valva pulmonar permanece assim altamente controverso e precisa de ser melhor investigado no futuro.
A fim de esclarecer questões tão importantes no futuro, é importante registar o maior número possível de doentes com defeitos cardíacos congénitos em possíveis registos. Tal registo tem sido operado na Suíça pelos centros universitários para defeitos cardíacos congénitos desde 2014. Idealmente, os centros não universitários deveriam também contribuir para este registo.
Muitas mulheres afectadas com defeitos cardíacos congénitos estão em idade de procriar. Dependendo do tipo de deficiência cardíaca e dos resíduos hemodinâmicos, o risco de gravidez e nascimento pode ser significativamente aumentado [10]. O aconselhamento precoce e individualizado relativamente aos riscos de gravidez e contracepção deve ser parte integrante dos cuidados a longo prazo e começar pelos adolescentes (ver também o artigo “Gravidez e Nascimento em Doenças Cardíacas Congénitas – Relevante para a Prática”).
Cuidados de acompanhamento estruturados para melhorar os resultados a longo prazo
O objectivo do acompanhamento estruturado de adultos com defeitos cardíacos congénitos é, por um lado, a prevenção de complicações (tab. 1) e, por outro lado, o rápido reconhecimento das complicações e o seu tratamento rápido e adequado, o que é crucial para o bem-estar a longo prazo dos pacientes. É importante sensibilizar os pacientes e os prestadores de cuidados primários para os sintomas típicos de uma complicação e agir adequadamente quando tais sintomas ocorrem. A importância da educação repetitiva e estruturada dos pacientes relativamente aos sintomas de arritmias cardíacas e endocardite dificilmente pode merecer atenção suficiente!
Métodos de exame aparativo mais importantes
Para além de uma história cuidadosa e de um exame clínico, a maioria dos adultos com defeitos cardíacos congénitos requer estudos de imagem em série, testes de stress e testes laboratoriais. Uma descrição detalhada dos cuidados de acompanhamento estruturados para pacientes com defeitos cardíacos congénitos está, evidentemente, para além do âmbito desta revisão. Pelo contrário, alguns aspectos específicos e armadilhas devem ser assinalados.
Electrocardiograma (ECG)
O ECG convencional de 12 derivações continua a ser uma parte indispensável do diagnóstico do ritmo cardíaco. Além disso, foi demonstrado que, por exemplo, a largura do complexo QRS tem um significado prognóstico importante para alguns tipos de defeitos cardíacos congénitos. Uma vez que as arritmias cardíacas e especialmente o tremor atrial atípico (taquicardia de reentrada de cicatriz atrial) são de longe a complicação mais frequente em adultos com defeitos cardíacos congénitos, recomendamos uma derivação muito liberal de um ECG em caso de palpitações de qualquer tipo ou diminuição súbita e inexplicável do desempenho físico. A agitação atrial com condução 2:1 pode conduzir muito rapidamente ao desenvolvimento de taquimiopatia devido ao perfil rígido de frequência e deve ser definitivamente reconhecida e tratada a tempo. Para evitar que os doentes se apresentem tarde, a educação repetitiva dos doentes desempenha um papel importante. Em átrios gravemente dilatados, um achado comum em adultos com defeitos cardíacos congénitos, o flutter atrial com condução 2:1 manifesta-se frequentemente com uma taxa ventricular invulgarmente baixa; por isso, não é raro falhar o flutter atrial! A figura 2 mostra o ECG de um paciente depois da paliação de Fontan com flutter atrial atípico com condução 2:1. Estes pacientes toleram frequentemente a perda do ritmo sinusal particularmente mal, e na maioria dos casos deve ser tentada uma cardioversão rápida.
Ecocardiografia
A ecocardiografia transtorácica é o método de imagem mais importante no seguimento de adultos com defeitos cardíacos congénitos. Devido à anatomia frequentemente complexa e aos procedimentos cirúrgicos e intervencionais que tiveram lugar, uma abordagem sistemática da ecocardiografia é essencial.
A descrição da anatomia básica segue uma estrutura fixa (anatomia sequencial), começando com a definição da situs atrial (disposição normal, situs inversus, heteroataxias), seguida da definição das ligações átrio-ventricular e ventrículo-arterial e, finalmente, uma descrição sistemática de todos os defeitos e variantes associadas. Uma vez que na idade adulta a anatomia do coração da maioria dos pacientes com defeitos cardíacos complexos foi modificada por procedimentos de reparação cirúrgica, um estudo atento dos relatórios cirúrgicos ajuda muitas vezes a compreender. Estes devem estar disponíveis sempre que possível. Muitas vezes cópias destes relatórios são guardadas nos arquivos dos centros cirúrgicos especializados durante décadas e vale a pena tentar solicitá-las em qualquer caso. Para além da compreensão da anatomia exacta, as alterações nos resultados ao longo do tempo são muitas vezes parâmetros importantes para a tomada de decisões relativas a intervenções de seguimento. Uma avaliação em série e cuidadosa dos parâmetros funcionais é, portanto, importante.
Outros métodos de exame
Dependendo do tipo de deficiência cardíaca e dos resultados residuais, pode ser necessária uma imagem avançada com tomografia computorizada cardíaca ou ressonância magnética. Para questões mais simples (por exemplo, após pseudoaneurismas em doentes com estenose do istmo aórtico reparado), estes exames podem também ser realizados por centros não especializados. Para questões complexas, é aconselhável que sejam examinadas por especialistas. Isto é especialmente verdade quando são necessárias medições em série (por exemplo, volumes ventriculares em pacientes com tetralogia reparada de Fallot) para a tomada de decisões relativas a intervenções de seguimento.
Literatura:
- Hoffman JI, Kaplan S: A incidência de doenças cardíacas congénitas. Journal of the American College of Cardiology 2002; 39(12): 1890-1900.
- van der Linde D, et al: Prevalência do nascimento de doenças cardíacas congénitas em todo o mundo: uma revisão sistemática e meta-análise. Journal of the American College of Cardiology 2011; 58(21): 2241-2247.
- Warnes CA, et al: Task force 1: a mudança do perfil das doenças cardíacas congénitas na vida adulta. Journal of the American College of Cardiology 2001; 37(5): 1170-1175.
- Moons P, et al: Tendências temporais de sobrevivência à idade adulta entre pacientes nascidos com doenças cardíacas congénitas de 1970 a 1992 na Bélgica. Circulação 2010; 122(22): 2264-2272.
- Marelli AJ, et al: Prevalência vitalícia de doenças cardíacas congénitas na população geral de 2000 a 2010. Circulação 2014; 130(9): 749-756.
- Greutmann M, et al.: Aumento da Mortalidade entre Adultos com Doença Cardíaca Congénita Complexa. Doença cardíaca congénita 2015; 10(2): 117-127.
- Wray J, et al: Adult Congenital Heart disease Research N: Loss to specialist follow-up in congenital heart disease; out of sight, out of mind. Heart 2013; 99(7): 485-490.
- Mylotte D, et al: Cuidados especializados em cardiopatias congénitas adultas: o impacto da política sobre a mortalidade. Circulação 2014; 129(18): 1804-1812.
- Baumgartner H, et al: Orientações CES para a gestão das doenças cardíacas congénitas em adultos (nova versão 2010). Revista Europeia do Coração 2010; 31(23): 2915-2957.
- Orientações do CES sobre a gestão das doenças cardiovasculares durante a gravidez: a Task Force sobre a gestão das doenças cardiovasculares durante a gravidez da Sociedade Europeia de Cardiologia (CES). Revista Europeia do Coração 2011; 32(24): 3147-3197.
CARDIOVASC 2015; 14(3): 13-16
