Relato de caso: A apresentação de emergência do rapaz de dois anos de idade deve-se a uma comichão, que aumenta rapidamente e que está presente há três dias. Também se queixa de dor em ambos os tornozelos. A mãe diz que o rapaz sofre de um corrimento nasal e tosse há uma semana, a ocorrência de febre é negada. Além de uma alergia conhecida à avelã, não se conhecem doenças anteriores, não foi tomada nenhuma medicação.
Quadro clínico: Menino de dois anos em bom AZ. Disseminadas em todo o corpo múltiplas placas urticárias policíclicas anulares com centro parcialmente escuro-lívido (Fig. 1) . Eritema em ambas as bochechas, urticárias mais pequenas frontalmente. Inchaços de vermelho escuro palmoplantar. Membranas mucosas e órgãos genitais não notáveis. Sem linfadenopatia.
Questionário
Com base nesta informação, qual é o diagnóstico mais provável?
Uma Urticáriavasculite
B Erythema exudativum multiforme (EEM)
C Edema hemorrágico agudo da infância
D Urticária multiforme
E Doença do soro
Diagnóstico e discussão: História e clínica são típicas da urticária multiforme – também chamada urticária anular aguda (resposta D). Este é um subtipo morfológico de urticária aguda tipicamente visto em crianças pequenas entre alguns meses e quatro anos de idade. Clinicamente, cada uma apresenta placas urticárias que se expandem rapidamente em policíclicas, urticárias anulares com um centro sombrio e hemorrágico. A eflorescência única, como na urticária aguda, persiste geralmente por menos de 24 horas, embora as máculas hemorrágicas residuais possam persistir in situ durante vários dias (Fig. 2). O dermógrafo ruber et elevatus pode frequentemente ser induzido. Característico é o edema facial associado e por vezes impressionante edema acral, que é angioedema sobre as articulações e não artrite.
As crianças sofrem de diferentes graus de comichão, embora esta também possa estar completamente ausente. A febre acompanhante é relativamente ligeira e as crianças estão basicamente em bom estado geral. Uma infecção precedente ou acompanhante (geralmente viral) das vias respiratórias ou do tracto gastrointestinal é típica.
O diagnóstico deve ser feito clinicamente e uma biopsia de pele ou testes laboratoriais não são normalmente necessários.
Especialmente no caso de manifestações de pequenos pontos, a urticária multiforme é muitas vezes mal diagnosticada como erythema exudativum multiforme (EEM) e a vasculite urticaria e a doença sérica são geralmente consideradas como diagnósticos diferenciais, uma vez que a natureza hemorrágica das lesões é particularmente confusa. Em contraste com a EEM (Fig. 3) , a verdadeira cocardia está ausente na urticária multiforme, não há vesículas no centro das placas e não há envolvimento da mucosa. Em contraste, o edema acral e o prurido de urticária multiforme não são apropriados para EEM.
Na vasculite urticaria, as lesões cutâneas persistem claramente por mais de 24 horas, a presença de uma verdadeira artrite seria típica, bem como um curso mais longo da doença em geral. A doença do soro, por exemplo, após as vacinas, é muito rara mas pode apresentar uma imagem semelhante, bem como angioedema do rosto e acra. Contudo, os pacientes têm frequentemente febre alta, mialgia, artralgia e linfadenopatia.
A urticária multiforme está certamente próxima do edema hemorrágico agudo na infância em termos de aparência e patogénese, mas na urticária multiforme o envolvimento facial pronunciado com placas hemorrágicas está ausente e o tronco também é afectado.
A urticária multiforme é basicamente inofensiva e auto-limitada dentro de uma a duas semanas sem hiperpigmentação persistente ou complicações tardias. A resposta aos anti-histamínicos e esteróides é geralmente boa e a abordagem terapêutica depende do grau de sofrimento e da clínica. Nos sintomas agudos com comichão marcada e/ou edema acral, tratamos com anti-histamínicos orais bem doseados (por exemplo levocetirizina) durante cinco a sete dias e esteróides orais sob a forma de comprimidos dissolvíveis de betametasona numa dosagem de 0,3 mg/kg/d durante dois a três dias.
O doente acima descrito foi tratado desta forma, e uma semana mais tarde, no seguimento, estava livre de sintomas.
Leitura adicional:
- Emer JJ, et al: Urticaria multiforme. J Clin Aesthet Dermatol 2013; 6: 34-39.
- Shah KN, et al: “Urticaria multiforme”: uma série de casos e revisão de síndromes de hipersensibilidade urticaria anular aguda em crianças. Pediatria 2007; 119(5): 1177-1183.
- Mathur AN, et al: Urticaria mimickers em crianças. Dermatol Ther 2013; 26: 467-475.
- Kotlyar S: Imagens em medicina clínica. Urticária multiforme. N Engl J Med 2016; 4: 375-470.
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2018; 28(1): 36-37
