O hemangioma infantil tem um curso característico com uma fase de crescimento, estagnação e regressão. Existe um potencial de regressão até ao início da puberdade. 70% dos hemangiomas regridem completamente sem terapia até ao sétimo ano de vida. Hemangiomas na zona dos olhos, boca e nariz, bem como na zona da pele húmida exposta a alta pressão de contacto podem ser associados a complicações (por exemplo, ambliopia irreversível, obstrução da ingestão de alimentos/ respiração nasal, ulcerações). O diagnóstico pode ser feito predominantemente com base puramente na anamnese e nos resultados clínicos.
Um hemangioma é o tumor de tecido mole mais comum nas crianças. Ocorre em 4-5% de todos os bebés e em até 22% dos bebés prematuros com um peso à nascença inferior a 1000g. Devido ao elevado potencial de regressão dos hemangiomas, nenhuma terapia é necessária na maioria dos casos.
O hemangioma pertence ao grupo das anomalias vasculares. Como constitui a maior proporção deste grupo, o termo “hemangioma” é utilizado – infelizmente também incorrectamente por profissionais médicos – para indiferenciar um grupo inteiro de tumores vasculares, bem como malformações vasculares. Conhecer os diagnósticos diferenciais e iniciar a terapia certa a tempo é o verdadeiro desafio no tratamento dos hemangiomas e dos seus diagnósticos diferenciais hoje em dia e é essencial para a qualidade de vida dos pacientes jovens.
Classificação dos hemangiomas
É feita uma distinção entre os tipos congénitos e infantis de hemangioma. Imunohistologicamente, as duas formas diferem na presença do transportador de glicose GLUT-1, que não pode ser detectado em hemangiomas congénitos. Clinicamente, os hemangiomas congénitos já estão maduros à nascença, enquanto que os infantis só começam o seu crescimento após o nascimento.
Os hemangiomas congénitos estão divididos em dois subgrupos: NICH (“hemangioma congénito não-involutivo”), em que não ocorre regressão, e RICH (“hemangioma congénito de involução rápida”), em que a regressão já começa após o nascimento.
Os hemangiomas congénitos são muito mais raros do que os hemangiomas infantis, razão pela qual os hemangiomas infantis são discutidos abaixo.
Etologia e epidemiologia
Um hemangioma infantil é um tumor vascular com aumento da proliferação de células endoteliais e uma estrutura antigénica semelhante à do tecido placentário.
A causa exacta para o desenvolvimento de hemangiomas ainda é desconhecida. A hipoxia local ou regional dos tecidos é discutida como uma causa possível.
As raparigas são mais frequentemente afectadas do que os rapazes, com uma proporção de 3:1. Em alguns casos, pode ser observada uma acumulação familiar.
Localização
Em 60% dos casos, os hemangiomas situam-se na zona da cabeça e pescoço, em 25% nas extremidades e em 15% no tronco.
Podem ainda ser classificados de acordo com a sua localização dentro das camadas cutâneas como hemangioma intracutâneo, subcutâneo ou misto (Fig. 1).
Trajectória de crescimento
O hemangioma infantil tem três ciclos de crescimento característicos. Inicialmente, a fase de crescimento começa com um aparecimento nas primeiras quatro a seis semanas de vida, seguido de um crescimento rápido em aproximadamente os primeiros quatro meses de vida. Depois a taxa de crescimento diminui e entra na fase de estagnação entre o sexto e o décimo mês de vida. Durante esta fase, o hemangioma permanece em grande parte inalterado antes da fase de regressão começar por volta do primeiro aniversário. Isto também progride mais rapidamente no início do que no curso seguinte. Em princípio, existe um potencial de regressão até ao início da puberdade. Os primeiros sinais de involução natural são uma diminuição da intensidade da cor e da induração.
Uma excepção pode ser os hemangiomas subcutâneos e os hemangiomas no lóbulo parótido, que por vezes mostram um crescimento para além do primeiro ano de vida antes de também eles começarem a parar de crescer e a regredir.
Quanto menor o hemangioma antes da regressão, menores são os possíveis resíduos, tais como hiper-hipopigmentação, telangiectasia, pele atrófica e remodelação do tecido fibrolipomatoso. No entanto, é de notar que 70% dos hemangiomas infantis regridem completamente aos sete anos de idade sem que qualquer terapia seja efectuada.
Hemangiomatose
Se ocorrerem dez ou mais hemangiomas cutâneos, chama-se hemangiomatose benigna. Estudos mostram que a partir da ocorrência de três hemangiomas cutâneos, a probabilidade da presença simultânea de hemangiomas intracorpóreos é aumentada, razão pela qual uma ecografia do abdómen e do crânio deve ser realizada por um radiologista pediátrico experiente em tais casos.
Por ordem decrescente, estes hemangiomas encontram-se principalmente no fígado (Fig. 3), no sistema nervoso central e no tracto gastrointestinal. Neste caso com envolvimento cutâneo e intracorpóreo, é utilizado o termo hemangiomatose difusa.
Complicações
Os hemangiomas na zona dos olhos podem dificultar a abertura ou o fecho dos olhos, causar ambliopia ou anisometropia irreversível ou astigmatismo devido à compressão de bulbar.
Os hemangiomas na zona da boca e do nariz podem causar obstrução da ingestão de alimentos e da respiração nasal, bem como deformidades.
A ulceração pode ocorrer com hemangiomas na área de pele húmida exposta a alta pressão de contacto (por exemplo axilar, perianal) ou com descobertas muito grandes.
Diagnósticos
Nos casos mais comuns, o diagnóstico pode ser feito apenas com base na história e nos resultados clínicos.
No caso de hemangiomas subcutâneos pouco claros, recomenda-se por vezes um exame de ultra-sons para o diagnóstico diferencial ou para diferenciar as síndromes associadas. Uma ressonância magnética só é necessária em casos excepcionais de diagnóstico pouco claro com localização crítica ou localização funcionalmente crítica com extensão pouco clara e requer sedação dos pequenos doentes.
Em grandes hemangiomas na zona do pescoço e decote, a traqueoscopia rígida é indicada para excluir o envolvimento intratraqueal.
O ecocardiograma cardíaco é recomendado para grandes hemangiomas ou hemangiomas múltiplos com uma área total superior a 10 cm2 para demonstrar o stress cardíaco. Nesses casos, os níveis da tiróide também devem ser determinados para excluir o hipotiroidismo secundário, que pode ser causado por um aumento da presença de deiodinase no tecido do hemangioma.
Do mesmo modo, é necessária uma amostra de sangue para determinar a função de coagulação na hemangiomatose intra-hepática difusa.
