Os sintomas cutâneos, juntamente com o envolvimento articular, estão entre os mais comuns no envolvimento de órgãos do lúpus eritematoso sistémico (LES). Para além dos resultados positivos de ANA, outros anticorpos são indicativos para o diagnóstico laboratorial. Se se suspeitar que os pacientes têm LES, o CLASI pode ser utilizado – um procedimento de teste curto validado para avaliar a actividade da doença. A detecção histológica é obrigatória para confirmar o diagnóstico clínico; os testes directos de imunofluorescência ou fotoprovocação são utilizados com menos frequência.
O facto de um grande número de alterações cutâneas específicas e não específicas poder ser associado ao lúpus eritematoso sistémico (LES) (Tab. 1) é um desafio, segundo o Prof. Luca Borradori, MD, Chefe de Medicina, Departamento de Dermatologia, Inselspital Bern [1]. Para excluir envolvimento extracutâneo, os testes laboratoriais – incluindo anticorpos antinucleares (ANA), testes de função renal e anticorpos antifosfolípidos – são indicados para além da história e inspecção clínica. Em cerca de 10-15% dos casos, o lúpus eritematoso cutâneo (LES) é a primeira manifestação do LES. Os doentes devem ser informados sobre isto, sublinha o orador. A educação dos doentes é geralmente importante para os doentes com LES. O teste CLASI (Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index), que pode ser realizado em poucos minutos, é adequado como instrumento de diagnóstico para a primeira ou segunda consulta. Esta pontuação clínica validada mede a presença de eritema, escalada e hipertrofia, por um lado, e dispigmentação, cicatrização ou atrofia, por outro.
Exame histopatológico – o que deve ser considerado?
Se as investigações clínicas apoiarem o diagnóstico de LCC, deve ser realizada uma avaliação histológica para confirmar isto – tanto de lesões típicas como atípicas. Encontra-se quer dermatite de interface ou degeneração vacuolar da camada celular basal, ou influxo linfocitário e perivascular. Deve recordar-se que também existe CLE sem qualquer envolvimento particular da zona de junção dermo-epidérmica ou dermatite de interface, explica o Prof. Borradori [1]. Isto aplica-se, por exemplo, à paniculite ou ao lúpus de Chilblain e, claro, também ao lúpus tumidus, que só é acompanhado por infiltrados linfocíticos. A imunofluorescência directa só é feita quando o diagnóstico de LCC não é claro. Como exemplo, o orador menciona certos casos de alopecia cicatrizante em que é extremamente difícil distinguir entre líquen e lúpus. Para estes casos especiais, a imunofluorescência pode ser muito útil. Os testes de fotoprovocação são outro método que é ocasionalmente utilizado em esclarecimentos de diagnóstico relativos à LIC. Em cerca de 60% dos casos, a sensibilidade à luz pode ser detectada em doentes com lúpus.
Controlos de laboratório – quais os parâmetros a determinar e com que frequência?
Se houver provas de possível lúpus eritematoso cutâneo em doentes, recomenda-se que as medições laboratoriais iniciais mostradas na caixa sejam recomendadas para avaliar melhor o possível envolvimento de órgãos e identificar doentes em risco acrescido de desenvolver lúpus eritematoso sistémico [1]. Se o resultado do ANA for positivo, os títulos são frequentemente baixos (≤1:320). O ADN anti-ds e os abdominais anti-Sm não são característicos do LES, mas estão na sua maioria associados ao LES. É também importante determinar os seguintes anticorpos antifosfolípidos (Ak): Anti-Cardiolipin-Ak IgG/IgM, Beta-2-Glycoprotein-Ak, Lupus Anticoagulans-Ak. Estes são também mencionados nos critérios de classificação SLE do ACR/SLICC/EULAR. No LCC, apenas cerca de 5% são positivos, mas é importante procurar estes anticorpos porque estes doentes têm um risco acrescido de insultos cerebrovasculares, complicações trombóticas ou problemas nas válvulas cardíacas, sublinhou o orador. Além disso, os doentes com LES/ESL e anticorpos antifosfolípidos não devem tomar anticontraceptivos contendo estrogénios. Não há nenhuma recomendação baseada em provas sobre a frequência dos controlos laboratoriais durante o curso, diz o Prof. Borradori. O seu conselho nesta matéria é a realização de um teste laboratorial pelo menos uma vez por ano, mesmo em pacientes com sintomas ligeiros e limitados de LES. Nos pacientes com elevada actividade de doença e sintomas adicionais, recomenda-se geralmente a determinação dos seguintes parâmetros laboratoriais durante o curso [1]:
- Hemograma pequeno, sedimentação do sangue, creatinina, taxa de filtração glomerular (TFG), urinálise, proteinúria, C3, C4
- ADN anti-ANA, ADN anti-ds, ecrã ENA
- No caso de certas terapias medicamentosas: possivelmente mais testes laboratoriais.
- Dependendo da história médica e das características clínicas: possivelmente mais investigações hemotológicas, renais, cardiopulmonares, neurológicas, musculoesqueléticas.
O que são sinais de aviso para o desenvolvimento do LES?
Indicações para uma potencial progressão para o LES são, por exemplo, pacientes com LES que sofrem de artralgias/artrites ou se estiverem presentes sinais de anemia, parâmetros inflamatórios fortemente aumentados, alterações do hemograma ou títulos elevados de ANA. “Estes são normalmente sinais de aviso”, resume o Prof. Borradori [1]. O risco de LES depende, entre outras coisas, do subtipo de LES (Fig. 1). No eritema das borboletas como manifestação de LES aguda, o risco de progressão para LES é relativamente elevado. A paniculite é diagnosticada em 10-30% dos casos durante o decurso do LES. Se as mudanças de pele forem localizadas e apenas uma parte do corpo for afectada, por exemplo o rosto, o risco é relativamente baixo. Por exemplo, a Discoid CLE tem cerca de 10-15% de hipóteses de desenvolver o LES nos próximos 5-10 anos. “Lupus tumidus nunca está praticamente associado ao LES”, acrescenta o orador.
Que medidas profilácticas são recomendadas?
A radiação UV é considerada um dos factores desencadeantes mais importantes do lúpus eritematoso [2]. Portanto, os doentes com lúpus devem proteger-se do sol, especialmente nos meses de Primavera e Verão. Isto inclui a utilização de protectores solares com um elevado factor de protecção solar. A suplementação com vitamina D é recomendada para todos os doentes com LES [3]. Uma vez que fumar é um factor de risco para o desenvolvimento do LES e o agravamento das lesões cutâneas, aconselha-se a cessação do tabagismo. Em relação às vacinas, os peritos sugerem que especialmente os doentes mais velhos devem ser vacinados contra pneumococos e gripe. A vacinação com Varicella zoster também deve ser considerada para pessoas com mais de 50 anos de idade. É aconselhável um historial de medicação em todos os doentes com lúpus subagudo ou agudo. O lúpus induzido pela droga pode resolver-se após a droga ter sido parada.
Congresso: SwissDermaDay
Literatura:
- Borradori L: Lúpus eritematoso cutâneo (CLE): Diagnóstico e monitorização prática. Prof. Luca Borradori, MD, SwissDermaDays, 13.01.2022.
- Kuhn A, Beissert S. Fotosensibilidade em lúpus eritematoso. Autoimunidade 2005; 38(7): 519-529.
- Cutillas-Marco E, et al: Vitamina D e lúpus eritematoso cutâneo: efeito da substituição da vitamina D na gravidade da doença. Lúpus 2014; 23(7): 615-623.
- Xin R, et al: Lupus Erythematosus: Dermatologic Perspectives on the Diversity,20 de Agosto de 2019, DOI: 10.5772/intechopen.88446
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2022; 32(1): 38-39
