Diagnóstico e terapia da síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Em pacientes com síndrome de WPW, a taquicardia de reentrada AV ortodrómica (taquicardia regular de complexo estreito) é mais comum, mas a taquicardia de reentrada AV antidrómica (taquicardia regular de complexo largo) ou a fibrilação atrial com condução através da via (taquicardia irregular de complexo largo) raramente pode ocorrer. A terapia aguda de escolha em pacientes com síndrome de WPW e taquicardia de reentrada AV ortodrómica sintomática persistente (taquicardia complexa estreita regular) é a realização de manobras vagais e, se estas falharem, a administração de adenosina parenteral. A terapia aguda de escolha para doentes com síndrome de WPW e fibrilação atrial (taquicardia irregular de grande complexidade) numa situação hemodinamicamente instável é a electrocardioversividade.

Definição de síndrome de WPW

A síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) é uma condição cardiológica definida pela combinação de 1) Presença de uma via acessória de condução anterógrada com pré-excitação resultante no ECG de repouso, bem como 2) a ocorrência de taquicardia supraventricular paroxística. A prevalência da síndrome de WPW na população em geral é de cerca de 0,1-0,3% [1,2]. Para além da ocorrência de taquicardia de reentrada, a fibrilação atrial (FA) com condução muito rápida para o ventrículo pode raramente ocorrer. No pior dos casos, isto pode levar à fibrilação ventricular e subsequentemente à morte cardíaca súbita. O risco disto em doentes com síndrome de WPW é da ordem dos 0,25% por ano ou 3-4% por vida [3].

Fisiopatologia da síndrome de WPW

No sistema de condução eléctrica do coração, o nó AV é normalmente a única ligação eléctrica entre os átrios e os ventrículos. O substrato anatómico da síndrome de WPW é uma ligação atrioventricular muscular adicional fora do nódulo AV (Fig. 1). Esta ligação é chamada uma via acessória. Ao contrário do nó AV, que transmite a excitação atrial aos ventrículos após uma pausa, as vias acessórias transmitem a excitação do átrio directamente para os ventrículos sem qualquer atraso relevante.

Em ritmo sinusal, portanto, há excitação precoce do miocárdio ventricular na região do orifício da via acessória (Fig. 1, esquemático). Esta chamada pré-excitação é caracterizada no ECG de pacientes com síndrome de WPW por um encurtamento do tempo PQ, a presença de uma onda delta inicial e, portanto, um alargamento do complexo QRS (Fig. 1, ECG). Esta é uma activação de fusão do ventrículo, uma vez que uma parte é activada através da via acessória e uma parte através do nó AV e do sistema de condução normal.

Anatomicamente, as vias acessórias podem ocorrer em qualquer parte da região do anel tricúspide ou mitral. As vias laterais esquerdas com localização no anel mitral lateral são mais comuns. Em 10% de todos os casos, vários percursos acessórios estão presentes simultaneamente [4]. A síndrome de WPW pode estar associada a defeitos cardíacos congénitos, tais como a anomalia de Ebstein, com múltiplas vias acessórias presentes em até um terço dos casos [5].

Perturbações do ritmo na síndrome de WPW

Três grupos diferentes de arritmias podem ocorrer em doentes com síndrome de WPW: taquicardia reentrante AV ortodrómica (85%), taquicardia reentrante AV antidrómica (10%), e fibrilação atrial com condução anterógrada para os ventrículos (5%).

Taquicardia reentrante da AV ortodrómica: A taquicardia ortodrómica de reentrada AV é uma taquicardia paroxística regular estreita e complexa com taxas entre 150-250/min. A excitação é conduzida do anterógrado do átrio para o ventrículo através do nó AV, usando o sistema normal His-Purkinje para activar os ventrículos, razão pela qual o complexo QRS é estreito (não há nenhuma onda delta presente). A via acessória retrocede então a excitação do ventrículo de volta para o átrio (Fig. 2).

Taquicardia reentrante de AV antidrómica: A taquicardia de reentrada AV, muito mais rara, é uma taquicardia paroxística regular de grande complexidade. Aqui, a excitação é transferida do anterógrado do átrio para os ventrículos através da via acessória. A excitação é transmitida através do miocárdio de trabalho, razão pela qual o complexo QRS é amplo. A condução retrógrada para os átrios ocorre então através do nó AV (Fig. 3).

Fibrilação atrial: A terceira forma que pode ocorrer em doentes com síndrome de WPW é a fibrilação atrial, que também pode ocorrer em doentes jovens com síndrome de WPW em 15-40% [6]. Isto é transferido anterógrado para os ventrículos através da via acessória e resulta em complexos QRS alargados. Estes podem variar muito de batimento para batimento porque diferentes quantidades de miocárdio são activadas através de vias acessórias ou nós AV. No caso de um curto período refractário da via acessória (normalmente abaixo de 250 ms), a fibrilação atrial pode desencadear taxas ventriculares muito rápidas. O ECG típico resultante é muitas vezes descrito como “Fast-Broad-Irregular”, ou “FBI ECG” para abreviar (Fig. 4) . No pior caso, a condução 1:1 pode levar à fibrilação ventricular com a consequente morte súbita cardíaca.

Diagnóstico da síndrome de WPW

Os diagnósticos básicos devem incluir história, exame físico e um ECG de 12 derivações em ritmo sinusal para documentar a pré-excitação. A documentação do ECG durante um episódio de taquicardia por meio de ECG de 12 derivações ou ECG de longo prazo também deve ser procurada. Além disso, todos os doentes com síndrome de WPW devem ser submetidos a um ecocardiograma único para excluir cardiopatias estruturais, especialmente anomalias congénitas.

Estudos não invasivos de estratificação de risco foram realizados no passado, mas tornaram-se muito menos importantes com a introdução da terapia de ablação. Por um lado, pode ser realizado um ECG de exercício. Uma perda súbita de pré-excitação mesmo a taxas cardíacas ligeiramente elevadas durante o exercício significa geralmente um longo período refractário da via acessória e, portanto, um baixo risco de morte cardíaca súbita. A pré-excitação que só está presente intermitentemente também parece ser um indicador de baixo risco. Finalmente, o ECG durante a FA pode ser utilizado para estratificação do risco: frequências muito rápidas na FA com intervalos mínimos de RR inferiores a 250 ms significam um período refratário muito curto da via e, consequentemente, têm um risco mais elevado de morte cardíaca súbita [1,7].

Terapia para a síndrome de WPW

Desde os anos 90, a ablação de cateteres com energia de radiofrequência tem estado disponível como tratamento curativo para a síndrome de WPW [8]. Durante um exame electrofisiológico com acesso vascular minimamente invasivo através da virilha, a posição da via acessória é primeiro cuidadosamente localizada e subsequentemente ablacionada. A taxa de sucesso para a eliminação permanente da via é superior a 95%, o que também elimina o risco de morte cardíaca súbita. Em doentes jovens com síndrome de WPW e presença concomitante de fibrilação atrial paroxística, esta última também já não ocorre normalmente após a ablação da via [9]. Os riscos de tratamento de ablação são <1% para complicações relevantes, e estas são tamponamento cardíaco ou então bloqueio AV iatrogénico completo com localização anteroseptal da via perto do seu feixe.

AVRT sintomática persistente: A terapia aguda para pacientes com AVRT sintomática persistente consiste em manobras vagais e, na ausência de conversão ao ritmo sinusal, administração parenteral de adenosina, o que leva à terminação da AVRT por um breve bloqueio AV.

Fibrilação atrial e síndrome de WPW: Em doentes com fibrilação atrial e síndrome de WPW, a electrocardioversão deve ser realizada se a situação for hemodinamicamente instável. Em condições hemodinamicamente estáveis, a terapia farmacológica com um medicamento antiarrítmico de classe Ic ou classe III pode ser tentada primeiro. Os beta-bloqueadores, antagonistas do cálcio com efeito sobre o nó AV e adenosina, por outro lado, estão contra-indicados na situação aguda com fibrilação atrial, uma vez que bloqueiam a condução no nó AV e podem assim promover adicionalmente a condução através da via acessória (aceleração paradoxal do pulso).

Procedimento para pacientes com pré-excitação assintomática

Além dos pacientes com síndrome de WPW (pré-excitação e taquicardia sintomática), há também um grupo de pacientes com pré-excitação assintomática sem taquicardia, nos quais a pré-excitação é geralmente descoberta por acaso. Nestes pacientes, a estratificação de risco não invasiva por ergometria é geralmente recomendada como o método primário. Se houver uma perda súbita de pré-excitação a taxas cardíacas elevadas, há um baixo risco de morte cardíaca súbita devido ao longo período refractário e não são geralmente necessárias outras medidas.

Se este fenómeno não puder ser observado ou não puder ser observado com certeza, o procedimento posterior relativo ao exame electrofisiológico e à ablação deve ser discutido individualmente. Devido às elevadas probabilidades de sucesso e ao baixo risco do exame, a indicação de ablação em pacientes com pré-excitação assintomática tornou-se mais generosa nos últimos anos. Além disso, existem factores adicionais que tornam a ablação mais provável: Os dados do registo sugerem que, em primeiro lugar, a morte cardíaca súbita em doentes com síndrome de WPW é mais comum durante o exercício e, em segundo lugar, que a síndrome de WPW pode ser responsável por cerca de 1% das mortes em atletas [10]. Consequentemente, a ablação deve ser considerada mais cedo nos atletas. Para os condutores profissionais (camiões, autocarros, comboios) e estagiários militares na Suíça, é necessária a carta de condução ou de condução. Aptidão para o serviço só dada após a ablação prévia da via acessória. Outro grupo de pacientes com pré-excitação assintomática que deve ser considerado para a ablação são os que sofrem de doença cardíaca estrutural, uma vez que correm um risco acrescido de fibrilação atrial e, portanto, um risco acrescido de morte cardíaca súbita.

Literatura:

1. Triedman JK: Gestão da síndrome assintomática de Wolff-Parkinson-White. Coração 2009; 95(19): 1628-1634.
2. Klein GJ, et al: padrão WPW no indivíduo assintomático: alguma coisa mudou? Circ Arrhythm Electrophysiol 2009; 2(2): 97-99.
3. Munger TM, et al: A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989. Circulation 1993; 87: 866-873.
4. Keating L, Morris FP, Brady WJ: Características electrocardiográficas da síndrome de Wolff-Parkinson-White. Emerg Med J 2003; 20(5): 491-493.
5. Attenhofer Jost CH, et al: Ebstein’s Anomaly. Circulação 2007; 115: 277-285.
6. Al-Khatib SM, Pritchett ELC. Características clínicas da síndrome de Wolff-Parkinson White. Am Heart J 1999; 138: 403-413.
7. Tischenko A, et al: Quando devemos recomendar a ablação do cateter para pacientes com a síndrome de Wolff-Parkinson-White? Curr Opinião Cardiol 2008; 23(1): 32-37.
8.  Jackman WM, et al. Ablação por cateter das vias atrioventriculares acessórias (síndrome de Wolff-Parkinson-White) por corrente de radiofrequência. N Engl J Med 1991; 324: 1605-1611.
9. Haissaguerre M, et al: Frequência de fibrilação atrial recorrente após a ablação por cateter de vias acessórias evidentes. Am J Cardiol 1992; 69(5): 493-497.
10. Cohen MI, et al: Declaração de consenso de peritos PACES/HRS sobre a gestão do paciente jovem assintomático com um padrão electrocardiográfico Wolff-Parkinson-White (WPW, pré-excitação ventricular): desenvolvido em parceria entre a Sociedade de Electrofisiologia Pediátrica e Congénita (PACES) e a Sociedade do Ritmo Cardíaco (HRS). Ritmo cardíaco 2012; 9(6): 1006-1024.

CARDIOVASC 2016; 15(6): 10-13