A fibrose retroperitoneal (FPR) é uma doença fibrosante inflamatória crónica rara da cavidade abdominal posterior. A TAC ou a RM do abdómen mostram uma massa plana que envolve os grandes vasos e o ureter.
Os artigos anteriores sobre os sintomas de dor abdominal abordaram maioritariamente as doenças urológicas. O artigo de hoje vem no seguimento deste, em que os sintomas não se baseiam primariamente numa doença urológica, mas são o resultado de uma proliferação compressiva de tecido conjuntivo no espaço retroperitoneal: fibrose retroperitoneal (RPF), também conhecida como doença de Ormond. É uma doença menos comum, com uma incidência de cerca de 1:200.000, sendo os homens mais frequentemente afectados do que as mulheres. A manifestação inicial afecta principalmente os anos intermédios da vida [2]. O mecanismo da doença ainda não foi esclarecido. A FPR primária ocorre frequentemente em doenças auto-imunes, por exemplo, na colangite associada à IgG4. As formas secundárias podem ser causadas por traumatismos, radioterapia ou medicamentos (vasoactivos, analgésicos). A associação com esclerose aórtica ou aneurisma (inflamatório) da aorta foi descrita [1,3,4].
A visão geral 1 enumera os órgãos afectados pela possível compressão.
Os sintomas são recrutados a partir das alterações dos órgãos (Visão Geral 2).
A primeira pessoa a descrever a FPR foi o urologista cubano J. Albarrán. A publicação do urologista americano Ormond deu a conhecer a doença em 1948 [1].
O diagnóstico é feito principalmente por imagiologia, mas também por química laboratorial com determinação de parâmetros de inflamação, auto-anticorpos e factores reumatóides.
A terapêutica medicamentosa inclui a utilização de corticosteróides, também em combinação com anti-estrogénios, ou citostáticos como o metotrexato ou a azatioprina. Se o tratamento conservador não for bem sucedido, está indicada uma redução cirúrgica descompressiva da proliferação fibrosa, a implantação de um stent, a deslocação cirúrgica dos ureteres ou a criação de um urostoma.
No diagnóstico diferencial devem ser excluídas outras doenças renais, outros tumores retroperitoneais, oclusões vasculares arterioscleróticas e doenças ginecológicas.
Os exames de raios X já não são relevantes no diagnóstico imagiológico da fibrose retroperitoneal. Na idade da urografia excretora, é possível visualizar estenose ou obstrução dos ureteres.
A ecografia pode detetar a massa retroperitoneal em boas condições acústicas, bem como o sistema oco congestionado dos rins.
A tomografia computorizada como procedimento de imagem transversal com exames nativos e também após a administração de meio de contraste é o procedimento de imagem comum para a deteção de FPR e das suas possíveis complicações [2]. Também pode ser efectuada uma biópsia guiada por TC para clarificação do tecido da massa [3].
A ressonância magn ética também é muito boa para visualizar a RPF [2]. As sequências com contraste podem detetar muito bem a atividade inflamatória da proliferação de tecido fibroso.
Estudo de caso
No exemplo de caso 1 (Fig. 1A a 1E) , um doente de 71 anos tem um RPF extenso que é dominantemente expansivo para a direita na tomografia computorizada abdominal. Rim encolhido à direita, os valores da função renal estavam patologicamente alterados (creatinina aumentada acima de 2, TFG diminuída para 33). Foram colocados carris duplos em J em ambos os lados. O doente queixava-se de dores nos flancos de ambos os lados.
O caso 2 demonstra (Fig. 2A e 2B) a doença de Ormond, com extensão pré-vertebral ao nível da coluna lombar inferior até à região pré-sacral, com atividade inflamatória evidente na RM com contraste. A química laboratorial revelou um aumento dos níveis de creatinina com um aumento persistente da taxa de sedimentação de eritrócitos e da PCR. Novo edema da perna em ambos os lados sem evidência de insuficiência cardíaca.
Mensagens para levar para casa
- A doença de Ormond é uma fibrose retroperitoneal proliferativa inflamatória de causa ainda desconhecida.
- Os homens a meio da vida são mais frequentemente afectados do que as mulheres.
- Isto pode levar à compressão dos ureteres, dos vasos retroperitoneais e dos órgãos vizinhos.
- Se o tratamento medicamentoso primário falhar, recorre-se a medidas cirúrgicas.
- Para além dos diagnósticos laboratoriais, os exames imagiológicos, principalmente a TAC ou a RMN, fornecem mais informações de diagnóstico.
Literatura:
- “Retroperitoneal fibrosis”, https://de.wikipedia.org/wiki/Retroperitonealfibrose,(último acesso em 18 de dezembro de 2023)
- “Retroperitoneal fibrosis”, https://flexikon.doccheck.com/de/Retroperitonealfibrose,(último acesso em 18 de dezembro de 2023)
- Nelius T, et al: Fibrose retroperitoneal idiopática (doença de Ormond). Current Urol 2006; 37(4): 284-288.
- Vogt B, Meier P, Burnier M: Fibrose retroperitoneal, doença de Ormond, periaortite, …? TherUmsch 2008; 65(5): 265-268.
PRÁTICA DE CLÍNICA GERAL 2024; 19(1): 46-47
