Os lipossarcomas retroperitoneais são frequentemente descobertos como um achado incidental. Os subtipos mais comuns de sarcomas no retroperitoneu são os lipossarcomas desdiferenciados, os lipossarcomas bem diferenciados e os leiomiossarcomas. A ressecção cirúrgica completa é o tratamento padrão para os sarcomas dos tecidos moles retroperitoneais. Antes de uma intervenção deste tipo, é necessária uma imagiologia transversal com contraste para avaliar a extensão do tumor, o fornecimento vascular e a vascularização do sarcoma.
O lipossarcoma altamente diferenciado, o tipo mais comum de lipossarcoma, é um tumor indolor, de crescimento lento, que se localiza normalmente no retroperitoneu, nas costas ou nas extremidades. É constituído por adipócitos maduros em proliferação [1–3,6]. A incidência é de cerca de 1:200.000 por ano. Representa 20% de todos os tumores malignos dos tecidos moles, mas apenas 1% de todos os tumores malignos. Tal como a fibrose retroperitoneal, a doença maligna afecta mais frequentemente os homens do que as mulheres, mas a idade de início é ligeiramente superior, entre os 50 e os 60 anos. A infestação de crianças e adolescentes é rara. Foi descrita pela primeira vez em 1857 por Rudolf Virchow. As metástases encontram-se geralmente nos pulmões e no fígado, sendo menos frequentes no peritoneu, no diafragma ou no pericárdio. As filias linfogénicas são menos comuns [4].
Os diagnósticos diferenciais incluem lipoma benigno, outros tipos de sarcoma, tumor miofibroblastoide inflamatório e doença de Castleman. Devem também ser excluídos tumores testiculares metastáticos, tumores de células germinativas extragonadais, linfomas, paragangliomas e feocromocitomas.
É frequente encontrar necrose central, hemorragias e calcificações no tumor.
Os sintomas são inespecíficos, com dor e uma sensação desagradável de pressão na zona afetada. Para além disso, podem ocorrer sintomas gerais, em cerca de 20% dos casos uma sintomatologia B. Podem também ocorrer fadiga e diminuição do desempenho físico e mental, bem como perturbações da consciência, tonturas ou perturbações visuais.
Para além disso, há uma febre ligeira em que a temperatura corporal pode subir até 38 graus Celsius. Inicialmente, pode ocorrer um aumento de peso [7]; a longo prazo, os doentes perdem frequentemente peso e sofrem subsequentemente de sintomas de deficiência, por exemplo, sensação de fraqueza e irritação da pele. Externamente, um tumor dos tecidos moles pode manifestar-se através de palidez e de um aspeto geralmente doentio. Os sintomas desenvolvem-se geralmente ao longo de meses e muitas vezes só são reconhecidos quando o lipossarcoma já cresceu consideravelmente.
Se o tumor estiver localizado numa das extremidades, a remoção completa é frequentemente uma cura. Os sarcomas no retroperitoneu e na virilha são mais difíceis de tratar e têm maior probabilidade de recorrência local e de evolução para um lipossarcoma desdiferenciado. Se o tumor não puder ser removido cirurgicamente ou se a remoção for incompleta, podem ser adicionadas terapias sistémicas e radioterapia, embora a sua eficácia seja bastante limitada. Estão em curso ensaios clínicos para investigar novas formas de terapia para doentes com doença avançada e inoperável (ensaios com inibidores CDK4 e MDM2). O lipossarcoma mixoide é um tumor maligno de baixo grau e é altamente sensível à radiação. O prognóstico é relativamente favorável, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de cerca de 70%. O lipossarcoma pleomórfico é altamente maligno e tem um prognóstico muito mau, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de cerca de 20%.
No lipossarcoma retroperitoneal, a probabilidade de estar livre de recidiva durante 5 anos é de apenas 54%, enquanto a taxa de sobrevivência a 5 anos é de 80-90%. Vários estudos concluíram que os doentes com altura superior a 30 cm e peso igual ou superior a 20 kg têm um risco significativamente mais elevado de recorrência [6].
Os exames de raios X são de pouca utilidade no diagnóstico do lipossarcoma retroperitoneal.
A ecografia mostra frequentemente uma ecogenicidade muito variável nas massas retroperitoneais, o que raramente permite um diagnóstico claro do tumor. Os processos completamente anecóicos com amplificação sonora dorsal falam a favor dos quistos. A vascularização pode ser visualizada através da ecografia Doppler [5].
A tomografia computorizada e a ressonância magnética são as técnicas de imagem de eleição para a visualização dos sarcomas retroperitoneais. A quantificação da densidade dos tecidos na TC e, em particular, as sequências de supressão de gordura na RM podem limitar os diagnósticos diferenciais. A extensão total do tumor também pode ser determinada com precisão, a relação com os órgãos vizinhos pode ser mostrada e as limitações funcionais do sistema urinário podem ser avaliadas.
Estudo de caso
No exemplo de caso 1 (Fig. 1A a 1D), uma doente de 57 anos queixava-se de dores crescentes na parte inferior do abdómen. Os sintomas foram acompanhados por temperaturas subfebris ondulantes e perda de peso gradual. Sonograficamente, foi observada uma massa que não pôde ser verificada. A tomografia computorizada revelou uma proliferação tecidular com cerca de 14 × 11 × 10 cm no abdómen médio-inferior direito, com uma estrutura não homogénea e acentuado realce periférico, parcialmente septal. O tecido adiposo retroperitoneal apresentava um espessamento estriado.
O caso 2 demonstra (Fig. 2A a 2D) o diagnóstico de uma recidiva de um lipossarcoma retroperitoneal que foi primariamente operado em setembro de 2017. Após um ano, desenvolveu-se um rim de retenção urinária à direita. A ressonância magnética abdominal revelou uma recidiva tumoral infiltrando o músculo psoas e comprimindo a pelve renal com retenção urinária consecutiva. Um novo controlo dois anos após a segunda operação com nefrectomia direita excluiu a possibilidade de recidiva.
Mensagens para levar para casa
- Com cerca de 20%, os lipossarcomas representam uma proporção relativamente grande de todos os
tumores malignos dos tecidos moles. - Os homens são preferencialmente afectados.
- As metástases ocorrem principalmente de forma hematogénica nos pulmões e no fígado.
- Os sintomas são inespecíficos e podem ser muito variados.
- Os diagnósticos por imagem são efectuados principalmente por TAC e RMN.
- A remoção cirúrgica do tumor é a principal opção de tratamento.
Literatura:
- “Liposarcoma”, https://medlexi.de/Liposarkom,(último acesso em 22/01/2024)
- “Liposarcoma”, https://flexikon.doccheck.com/de,(último acesso em 22/01/2024)
- “Liposarcoma”, www.orpha.net/consor/cgi-bin,(último acesso em 22/01/2024)
- Manski D: Urologielehrbuch.de, www.urologielehrbuch.de,(último acesso em 22/01/2024)
- “Retroperitoneal sarcoma”, www.urologielehrbuch.de,(último acesso em 22 de janeiro de 2024)
- Marjiyeh-Awwad R, Mansour S, Khuri S: Lipossarcoma Retroperitoneal Gigante: Correlação entre o Tamanho e o Risco de Recorrência. World J Oncol 2022; 13(5): 244-248.
- Marjiyeh-Awwad R, et al: Lipossarcoma retroperitoneal: o tipo gigante. J Med Cases. 2022; 13(10): 517-520.
GP PRACTICE 2024; 19(2): 31-33
