Emergências CF

A fibrose cística é uma doença genética autossómica recessiva em que um defeito no gene CFTR causa a doença. O canal de cloreto defeituoso faz com que a doença se manifeste em diferentes órgãos. No entanto, a principal manifestação limitadora da vida continua a ser os pulmões. Consequentemente, a maioria das emergências ou complicações ocorrem aqui.

A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossómica recessiva em que um defeito no gene CFTRcausa a doença. O canal de cloreto defeituoso faz com que a doença se manifeste em diferentes órgãos. No entanto, a principal manifestação limitadora da vida continua a ser os pulmões. Consequentemente, a maioria das emergências ou complicações ocorrem aqui. Depois dos pulmões, é principalmente o tracto gastrointestinal que está envolvido em emergências. As emergências ocorrem geralmente na idade adulta, mas também não são incomuns na infância ou adolescência. Quase nenhuma outra doença causa um número tão elevado de complicações e emergências como a fibrose cística [1].

Emergências após manifestação de órgãos: pulmão – pneumotórax

Em primeiro lugar e acima de tudo na manifestação pulmonar da FC é o pneumotórax como uma emergência, que ocorre especialmente em adultos (Fig. 1) . Os sintomas nem sempre podem ser claramente separados dos sintomas de uma exacerbação pulmonar. Para além da dispneia súbita, as dores no peito e a hemoptise são os principais sintomas que devem ser considerados neste diagnóstico diferencial. No caso de um pneumotórax, é indicada uma acção médica imediata, especialmente no caso de um pneumotórax de tensão com deslocamento mediastinal. A indicação para a inserção de um dreno intrapleural é então imediata.

Na FC, existe um risco particular de complicações do pneumotórax porque as fístulas grandes estão frequentemente presentes e existe um risco associado de empiema pleural. A razão para isto é que os pacientes têm quase sempre uma colonização ou infecção permanente com bactérias – não raro são germes multi-resistentes, tais como um 4 MRGN Pseudomonas aeruginosa. Por esta razão, a antibioticoterapia deve também ser dada inicialmente com base nos resultados microbiológicos das últimas descobertas da expectoração [2]. A intervenção cirúrgica raramente é necessária, mas em casos de aderências pleurais, a inserção de drenagem toracoscopicamente guiada sob visão directa pode ser uma alternativa à inserção de drenagem torácica guiada por TC (Fig. 2) [2]. No caso de doença pulmonar avançada, o tópico de um transplante pulmonar também deve ser sempre levantado no caso de um pneumotórax, pois um pneumotórax pode afectar negativamente o curso clínico e, assim, influenciar significativamente o prognóstico.

Pulmão – hemoptise/haemoptise aguda

Outra emergência – devido à bronquiectasia quase sempre presente nas pessoas com FC – pode ser a hemoptise ou hemoptise. Nesta situação, distinguem-se os graus de severidade com base na quantidade que é tosquiada. A hemoptise grave, em que o paciente tosse até >250 ml de secreções recém sangradas, é uma emergência e poderá ser necessária uma intervenção rápida. Estabeleceu-se uma estreita cooperação com radiologistas intervencionistas, que são então chamados a realizar a embolização da artéria pulmonar hemorrágica. Se a quantidade de sangue for menor, uma hemostasia medicinal (por exemplo com ácido tranexâmico) pode ser tentada primeiro. Uma vez que a exacerbação de uma infecção broncopulmonar é geralmente a causa da hemorragia, a antibioticoterapia deve ser iniciada imediatamente e levada a cabo concomitantemente. Além disso, o sangue coagulado é outro factor de risco de infecção broncopulmonar, mais uma vez apoiando o argumento da administração de antibióticos [2].

Pulmão – embolia aguda da artéria pulmonar

Outra emergência pulmonar é a embolia da artéria pulmonar, que também pode ocorrer frequentemente em doentes com FC. As causas são, como em outros pacientes, trombose venosa profunda, mas também sistemas de cateteres a bombordo implantados para administração de antibióticos [2]. O tratamento da embolia da artéria pulmonar segue as directrizes actuais, mesmo em doentes com FC [3]. Em casos individuais, contudo, é de esperar um aumento da hemoptise devido ao diluição do sangue, razão pela qual a terapia deve então ser ajustada.

Pulmão – insuficiência respiratória aguda

Além disso, a insuficiência respiratória é comum na FC e na doença pulmonar avançada. Isto representa um desafio particular para os profissionais, uma vez que a intubação em conjunto com a ventilação invasiva e a imobilização associada é um grande risco nos doentes com fibrose cística. Por esta razão, são sempre feitas tentativas para evitar a entubação. Uma vez que isto é feito em cooperação com os médicos de cuidados intensivos, é essencial que os centros CF que tratam doentes críticos cooperem com uma unidade de cuidados intensivos experiente, a fim de deixar o doente continuar a respirar e a tossir sozinho sem intubação traqueal, se possível. A fim de implementar isto medicamente, em tais emergências os pacientes com fibrose cística podem ser ligados a um procedimento de oxigenação extracorporal de membrana (ECMO). Aqui, o ECMO acordado é propagado principalmente para manter o paciente móvel e para permitir ainda mais a expectoração independente das secreções. Isto é geralmente mais eficaz do que a broncoscopia flexível.

Em princípio, contudo, o objectivo é que os pacientes com FC não precisem de estar ligados ao ECMO, mas sim de os avaliar para transplante pulmonar numa fase precoce e de os colocar na lista de espera activa para transplante pulmonar duplo sem ECMO [2].

Tracto gastrointestinal – síndrome de obstrução intestinal distal aguda

Para além dos pulmões, as complicações na FC ocorrem principalmente no fígado e no tracto gastrointestinal. A situação de emergência abdominal mais frequente é a chamada DIOS (síndrome de obstrução intestinal distal) (Fig. 3). Em particular, à insuficiência pancreática e à esteatorreia descontrolada, bem como à desidratação, é atribuída uma importância etiológica. Na maioria dos casos, o primeiro evento ocorre após os 18 anos de idade e apenas raramente antes dos 5 [4] anos de idade. Além disso, pode observar-se uma acumulação com o aumento da idade do paciente, bem como com classes de mutação grave e uma situação pulmonar deficiente. Depois do DIOS, até 50% dos doentes experimentam então doenças recorrentes [4]. É importante notar que as condições abdominais cirúrgicas podem ser precipitantes ou ocorrer subsequentemente, por exemplo, apendicite, aderências intestinais após a cirurgia, intussuscepção ileocólica e vólvulo. Estas doenças devem ser activamente rastreadas quando existem provas clínicas. No DIOS, uma obstrução do intestino delgado ocorre classicamente directamente em frente da válvula de Bauhin. Clinicamente, esta emergência apresenta-se como um íleo (Fig. 4) . Contudo, não precisa de ser tratada cirurgicamente se a terapia conservadora for iniciada a tempo. A combinação de medidas laxativas orais e colorrectais em combinação com estimulantes intestinais peri-stal-activadores tem provado ser bem sucedida a este respeito. Além disso, a substituição de fluidos é um componente importante da terapia DIOS [5].

Tracto gastrointestinal – hemorragia varicosa aguda do esófago

Outra temida emergência é a hemorragia varicosa do esófago. Ocorre normalmente em associação com as frequentes manifestações hepáticas de mucoviscidose (ca. 35,3%, Separador. 1), como resultado da cirrose hepática e, portanto, também da formação de varizes esofágicas. Por esta razão, a estreita cooperação com gastroenterologistas e especialmente com hepatologistas desempenha um papel importante no tratamento de pacientes com FC. A esofagogastroduodenoscopia regular é o padrão de cuidados em doentes com cirrose e FC para avaliar as varizes esofágicas e a sua extensão (Fig. 5) . Isto pode identificar indicações precoces para a ligação das varizes e possivelmente prevenir a hemorragia. A mortalidade por todas as causas não parece ser significativamente influenciada pela hemorragia do esófago [6].

Tracto gastrointestinal – insuficiência hepática aguda, pancreatite e colecistite

A insuficiência hepática aguda não é uma prioridade na idade adulta, mas pode ser uma indicação de emergência muito rara na infância com uma indicação de transplante rápido do fígado.

Muitos pacientes com FC são afectados por insuficiência pancreática exócrina, ou seja, uma disfunção na produção e secreção de enzimas digestivas pancreáticas. A pancreatite é menos comum e afecta apenas pacientes com FC que não têm insuficiência pancreática. A maioria dos pacientes são inicialmente tratados como pacientes internados no centro CF, mas no caso de pancreatite recorrente e formas leves, estes podem por vezes ser também tratados como pacientes externos [5].

Devido ao canal CFTR defeituoso no epitélio do canal biliar, também ocorrem alterações patológicas nos canais biliares. O foco principal aqui é a redução da produção de bicarbonato biliar. Para além da chamada microbolha, a colecistolitíase e a colecistite são cada vez mais descritas na CF [7]. A cólica biliar associada, que geralmente ocorre de forma aguda, não é normalmente uma emergência com risco de vida, mas requer normalmente um tratamento hospitalar. Em casos raros, muitas vezes recorrentes, a colecistectomia deve ser realizada.

Rim – nefrolitíase aguda

O aumento da excreção de ácido oxálico através do intestino, que é uma consequência da função digestiva deficiente do intestino na fibrose cística devido ao canal clorídrico defeituoso, pode levar a nefrolitos (pedras oxalatadas) [8]. Sem intervenção, os cálculos são frequentemente também excretados com a urina sem complicações; no entanto, podem também ficar alojados no tracto urinário drenante e levar a cólicas renais. Na nefrolitíase, no entanto, as membranas mucosas do tracto urinário também podem ser lesadas e pode ocorrer hemorragia em conformidade. Numa discussão consultiva com os urologistas, são tomadas decisões sobre possíveis intervenções (talha do uréter utilizando um cateter, remoção endoscópica da pedra, litotripsia, etc.).

Rim – insuficiência renal aguda

Em doentes com FC, a insuficiência renal pode ocorrer principalmente devido ao uso de medicamentos como os AINEs ou antibióticos intravenosos, especialmente os aminoglicosídeos frequentemente utilizados na FC. A insuficiência renal crónica tende a progredir lentamente e permanece assintomática durante muito tempo. Em contraste, sintomas graves e uma situação de risco de vida desenvolvem-se muito rapidamente na insuficiência renal aguda. A insuficiência renal aguda é uma emergência absoluta.

Esqueleto – Fracturas ósseas na osteoporose

A osteoporose está presente em cerca de 7% dos doentes adultos com FC (Quadro 1). Podem ocorrer fracturas das costelas devido a tosse grave e pressão sobre o peito. Normalmente, nenhuma terapia especial precisa de ser executada. No entanto, se ocorrer uma fractura da costela, que – em casos muito raros – fere o pulmão, deve ser realizado o tratamento cirúrgico do trauma pulmonar e possivelmente a fractura da costela. Além disso, devido à dor causada pela fractura da costela, há frequentemente uma acumulação de secreções nos pulmões porque não podem ser adequadamente esperadas. É então essencial proporcionar uma gestão adequada da dor e mesmo considerar a terapêutica antibiótica para prevenir a exacerbação broncopulmonar.

Emergências devido a medicamentos

Independentemente das manifestações orgânicas, as emergências em doentes com FC também ocorrem em ligação com a terapia, como já foi mencionado com a insuficiência renal. Devido às frequentes infecções pulmonares, causadas principalmente por Pseudomonas aeruginosa , mas também por outros germes multi-resistentes, estas complicações estão relacionadas com as terapias antibióticas. Para além das intolerâncias antibióticas muito frequentes, que podem ir até ao choque anafiláctico e hemólise aguda, também podem ocorrer insuficiência renal aguda e colite pseudomembranosa associada a antibióticos, que depois requerem tratamento hospitalar rápido [1].

Síndrome de desidratação hipotónica/da perda de sal

Devido ao canal de cloreto defeituoso, a desidratação ocorre mais rapidamente em doentes com FC. O corpo excreta portanto demasiado sal, especialmente durante o esforço e a altas temperaturas ambientes ou febre, mas também durante a diarreia e vómitos (síndrome de pseudo-Bartter). A perda de sal é particularmente problemática em bebés e crianças pequenas e pode levar a situações de risco de vida, mas crianças mais velhas e adultos podem também entrar em desidratação hipotónica medicamente relevante se o seu fluido e a substituição de NaCl forem demasiado baixos. Este é um importante diagnóstico diferencial, especialmente nos meses quentes de Verão, quando a condição clínica de um paciente com FC se deteriora.

Hiper- e hipoglicémia

O chamado CFRD ou também diabetes mellitus tipo 3 no CF deve ser distinguido dos outros tipos. Aproximadamente um terço dos doentes adultos com FC desenvolvem FCRD [1,9] (Quadro 1). O pâncreas ainda tem normalmente uma função endócrina residual, pelo que podem ocorrer flutuações de açúcar no sangue significativamente maiores do que em outros diabéticos. Os pacientes com diabetes mellitus na FC (CFRD: Diabetes relacionada com a FC) podem sofrer de hipo ou hiperglicemia. A hipoglicemia grave pode também ocorrer espontaneamente na FC sem administração exógena de insulina, raramente também em doentes sem diabetes manifesta. No entanto, a cetoacidose quase nunca ocorre em doentes com FC, razão pela qual os eventos hiperglicémicos agudos que requerem intervenção quase nunca ocorrem [9].

Resumo

Devido à melhoria significativa do prognóstico da fibrose cística, os pacientes vivem agora muito mais tempo, mas as complicações e emergências também aumentam de acordo com a idade. Os desafios da medicina interna estão assim a tornar-se mais frequentes e mais complexos. Para além de uma grande experiência, isto requer acima de tudo uma boa cooperação com outras disciplinas para além da pneumologia. As complicações e emergências pulmonares são de particular importância entre todas as complicações e emergências em pacientes com FC. Podem assinalar que uma indicação para transplante pulmonar precisa de ser revista ou feita em pacientes com função pulmonar significativamente prejudicada. Isto deve ser sempre discutido com um centro de transplante numa fase inicial, a fim de determinar possíveis processos em relação à transferência ou, no entanto, diagnósticos necessários para uma possível listagem para transplante. Uma vez que, para além das emergências pulmonares, as complicações gastroenterológicas são particularmente frequentes e importantes, deveria haver uma estreita cooperação clínica com a gastroenterologia e o centro CF. Para além dos conhecimentos médicos, a educação do paciente no que diz respeito a possíveis emergências e complicações é extremamente importante para o seu diagnóstico e tratamento bem sucedidos.

Mensagens Take-Home

• As emergências de FC são comuns em doentes adultos.
• As emergências devem ser tratadas num centro especializado em FC.
• Devem ser estabelecidos SOPs para as emergências mais importantes e frequentes em todos os centros CF.

Nota: Passaporte de emergência e brochura de emergência na Associação Alemã de Fibrose Cística.
www.muko.info

Apoio na Suíça:
https://cystischefibroseschweiz.ch

Literatura:

1. Schwarz C, Staab D: Fibrose cística e complicações associadas. Internista 2015 Mar; 56(3): 263-274; doi: 10.1007/s00108-014-3646-z.
2. Garcia B, Flume PA: Complicações Pulmonares de Fibrose Cística. Semin Respir Criteria Care Med 2019 Dez; 40(6): 804-809; doi: 10.1055/s-0039-1697639. Epub 2019 Oct 28.
3. Rali PM, Criner GJ: Embolia pulmonar submassiva. Am J Respir Crit Care Med 2018 Set 1; 198(5): 588-598; doi: 10.1164/rccm.201711-2302CI.
4. Green J, Carroll W, Gilchrist FJ: Intervenções para o tratamento da síndrome de obstrução intestinal distal (DIOS) na fibrose cística. Cochrane Database Syst Rev 2018 Aug 3; 8(8): CD012798; doi: 10.1002/14651858.CD012798.pub2.
5. Regard L, Martin C, Chassagnon G, Burgel PR: Complicações agudas e crónicas não-pulmonares em adultos com fibrose cística. Perito Rev Respir Med 2019 Jan; 13(1): 23-38; doi: 10.1080/17476348.2019.1552832. epub 2018 Nov 30.
6. Ye W, Narkewicz MR, Leung DH, et al: Variceal Hemorrhage and Adverse Liver Outcomes in Patients With CysticFibrosis Cirrhosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2018 Jan; 66(1): 122-127; doi: 10.1097/MPG.0000000000001728.
7. Assis DN, Debray D: Doença da vesícula biliar e do canal biliar na fibrose cística. J Cyst Fibros 2017 Nov; 16 Suppl 2: S62-S69; doi: 10.1016/j.jcf.2017.07.006.
8. Hoppe B, von Unruh GE, Blank G, et al: A hiperoxalúria absorvente leva a um risco acrescido de urolitíase ou nefrocalcinose na fibrose cística. Am J Kidney Dis 2005 Set; 46(3): 440-445; doi: 10.1053/j.ajkd.2005.06.003.
9. Ode KL, Chan CL, Granados A, et al: Diabetes relacionada com fibrose quística: gestão médica. J Cyst Fibros 2019 Oct; 18 Suppl 2: S10-S18; doi: 10.1016/j.jcf.2019.08.003. PMID: 31679720.
10. Nährlich L (ed.), Burkhart M, Wosniok J et al: German Cystic Fibrosis Registry – Report Volume 2019; https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/register/berichtsbaende/berichtsband_2019.pdf (recuperado: 12.11.2021).

InFo PNEUMOLOGIA & ALERGOLOGIA 2022; 4(1): 6-10