Estudo de registo internacional prospectivo sobre psoríase pustulosa

Há ainda muitas questões por responder relativamente à fisiopatologia, curso e opções de tratamento da psoríase pustulosa. Uma vez que se trata de um quadro clínico raro, há uma falta de grandes dados de coorte até agora. Por conseguinte, com base na Rede Europeia de Peritos em Psoríase Rara e Grave, foi lançado o estudo de registo IRASPEN para obter novos conhecimentos sobre diferentes aspectos da doença e do seu tratamento.

A psoríase é uma doença inflamatória crónica, imuno-mediada, na qual podem ocorrer lesões eritematosas e pustulosas. Estes diferem clínica e histologicamente, mas ocorrem frequente e coincidentemente [1]. Ocasionalmente, as manifestações cutâneas pustulares podem ser observadas dermatoscopicamente em placas inflamatórias de psoríase vulgaris, como descrito por Barber e Königsbeck [2]. Isto levou à suposição de que as lesões cutâneas pustulares primárias fazem parte do espectro da psoríase, de modo que são agrupadas sob o termo psoríase pustular (PP). As formas pustulares de psoríase são raras e representam um desafio na prática clínica [3]. Na psoríase pustulosa generalizada (GPP), para além dos sintomas da pele pustulosa, pode ocorrer uma reacção inflamatória multissistémica que ameaça a vida. Os critérios ERASPEN [2,4] (caixa) servem de base para a classificação diagnóstica dos GPP. A pustulose palmoplantar (PPP) caracteriza-se por vesículas estéreis eruptivas e placas eritematosas nas palmas das mãos e nas plantas dos pés. Acrodermatite continua suppurativa Hallopeau” é uma condição em que focos vermelhos, escamosos com pústulas se formam com tendência a espalhar-se lentamente a partir das pontas dos dedos das mãos e dos pés.

IRASPEN: Rede Internacional de Peritos em Psoríase Rara e Grave

O objectivo do estudo IRASPEN do futuro registo internacional é principalmente descrever o curso da doença e os diferentes subtipos de psoríase pustulosa [2,5]. Além disso, espera-se que a recolha de dados genéticos e a investigação das vias moleculares conduzam a uma melhor compreensão dos processos clínicos e fisiopatológicos. Outro objectivo é avaliar as opções de tratamento existentes e identificar as “necessidades não satisfeitas”. O registo IRASPEN está planeado para incluir pelo menos 180 pacientes em todo o mundo, incluindo 140 com psoríase palmo-plantar (PPP), 20 com psoríase pustular generalizada (GPP) e 20 com acrodermatite contínua de Hallopeau (ACH), bem como 360 familiares não afectados. Os principais critérios de inclusão são: Idade ≥6 meses e um diagnóstico confirmado de psoríase pustular (PP) com um episódio activo nos últimos 6 meses. Pode ser GPP, PPP ou ACH ou um fenótipo misto. Dentro do período de observação de 5 anos, estão planeados oito pontos de medição, bem como compromissos flexíveis de seguimento para recidivas agudas. São utilizadas ferramentas de medição dos resultados relatados pelos pacientes (DLQI, EQ-5D, WPAI-GH, PSS, VAS dor e actividade da doença) bem como avaliações recolhidas pelo médico (GPPASI, GPPGA, PPP ASI, NAPSI). Além disso, é feita a documentação fotográfica e a contagem das lesões e é recolhido material genético (biopsias de sangue e pele).

O projecto IRASPEN é liderado pelo Prof. rede. Alexander Navarini, Hospital Universitário de Basileia e PD Dr. med. Julia-Tatjana Maul, Hospital Universitário de Zurique. Mais informação está disponível neste endereço web: www.iraspen.org

Congresso: Academia Europeia de Dermatologia e Venereologia

Literatura:

1. Atlas Global da Psoríase, www.globalpsoriasisatlas.org/en/resources/pustular-psoriasis-research-progress, (acedido pela última vez em 19.01.2022)
2. IRASPEN, www.iraspen.org/iraspen/About-Iraspen/Background-and-project-rationale.html (último acesso 19.01.2022)
3. Menter A, Van Voorhees AS, Hsu S: Pustular Psoriasis: A Narrative Review of Recent Developments in Pathophysiology and Therapeutic Options. Dermatol Ther (Heidelb) 2021; 11(6): 1917-1929.
4. Navarini AA, et al: Rede ERASPEN: Declaração de consenso europeu sobre os fenótipos da psoríase pustulosa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31(11): 1792-1799.
5. Maul JT, et al: International Rare and Severe Psoriasis Expert Network (IRASPEN) – A prospective multi-centre pustular psoriasis registry with genotype-phenotype correlation, Abstract N°: 1078, Reunião Anual da EADV, 29.09. -2.10.2022
6. Körber A, et al.: Mutações em IL36RN em doentes com psoríase pustulosa generalizada. J Invest Dermatol 2013; 133(11): 2634-2637.
7. Mössner R, et al: A base genética para a maioria dos doentes com doença de pele pustulosa permanece elusiva. Br J Dermatol 2018; 178(3): 740-748.
8. Hüffmeier U, et al: Terapia bem sucedida com anakinra num doente com psoríase pustulosa generalizada portadora de mutações IL36RN. Br J Dermatol 2014; 170(1): 202-204.
9. Mössner R, et al: A Psoríase Pustular Palmoplantar está associada às Variantes Missense na CARD14, mas não às Mutações por Perda de Função na IL36RN em Pacientes Europeus. J Invest Dermatol 2015; 135(10): 2538-2541.
10.  Hospital Universitário de Erlangen, www.humangenetik.uk-erlangen.de/forschung/forschungsschwerpunkte/psoriasis/seltenere-psoriasisformen www.humangenetik.uk-erlangen.de/forschung/forschungsschwerpunkte/psoriasis/seltenere-psoriasisformen (último acesso 19.01.2022)

PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2022; 32(1): 17