A variante aguda da pitiríase liquenoide é conhecida como pitiríase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA), também conhecida como doença de Mucha-Habermann. Formam-se pequenas pápulas manchadas, sobretudo na zona do tronco, que em alguns casos são acompanhadas de comichão ou ardor. Uma forma especial rara e grave de PLEVA, a doença ulceronecrótica febril de Mucha-Habermann (FUMHD), manifesta-se com febre alta e é potencialmente fatal.
Um rapaz de 13 anos apresentou uma erupção cutânea maculopapular que rapidamente se espalhou para as palmas das mãos e plantas dos pés, bem como prurido, inchaço e dor nos lábios e conjuntivite que tinha aparecido no dia anterior à hospitalização [1]. Sofreu de dores de cabeça, tonturas, fadiga, um episódio de vómitos, arrepios e uma febre constante de até 40,5°C. Os sintomas tinham começado 2 dias antes da hospitalização. A sua história clínica era normal, à exceção de uma asma ligeira, tratada com corticosteróides inalados, e de uma epifisiodese da tíbia e coxa direitas. A família tinha estado de férias em Malta nas semanas anteriores. Aí, o doente sofria de diarreia ligeira. Os resultados laboratoriais revelaram uma leucopenia acentuada com um aumento do rácio de granulócitos imaturos/totais, uma trombocitopenia ligeira, um aumento da proteína C-reactiva, da procalcitonina e da ferritina.
| Explicações sobre o procedimento terapêutico Os achados hematológicos iniciais com leucopenia e trombocitopenia documentados neste relato de caso alargaram os possíveis diagnósticos diferenciais da doença ulceronecrótica febril de Mucha-Habermann (FUMHD) para incluir quadros clínicos hematológicos como a leucemia ou a linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) e influenciaram as considerações terapêuticas. No curso inicial da doença, o tratamento foi empírico, incluindo antibióticos sistémicos de largo espetro, antifúngicos e tratamento antiviral. Foram excluídas doenças hematológicas como a leucemia ou a HLH, que teriam exigido um tratamento com esteróides sistémicos. Sob a impressão de uma possível síndrome de Kawasaki ou de uma infeção não identificada, foi iniciado um tratamento com imunoglobulinas [2]. O síndrome inflamatório multissistémico associado ao SARS-CoV-2 em crianças foi excluído por PCR e serologia repetidos, bem como pela análise de uma biopsia cutânea [3]. Na opinião dos autores, o tratamento empírico para uma infeção por micoplasma que pode ter desencadeado a FUMHD foi retrospetivamente apropriado [4]. No curso posterior da doença, a imunossupressão sistémica foi ativamente evitada, uma vez que se temiam complicações infecciosas secundárias através da barreira cutânea aberta. Tal como referido na literatura anterior sobre o FUMHD, é provável que o prognóstico dependa de um diagnóstico histológico atempado e de um tratamento padrão adequado, incluindo cuidados intensivos, se necessário. |
Alterações cutâneas durante o curso
Os achados dermatológicos iniciais assemelhavam-se a um exantema viral [1]. No terceiro dia, o quadro clínico com conjuntivite, envolvimento das mucosas e exantema apresentava semelhanças com a síndrome de Kawasaki. No sexto dia, um aspeto ulceronecrótico envolvendo a região palmar e plantar era a caraterística predominante das alterações dermatológicas. A cicatrização das mucosas começou em 8º dia e a cicatrização da pele do corpo começou no 9º dia com descolamento das lesões epidérmicas ulceronecróticas.
As investigações de diagnóstico diferencial revelaram o seguinte:
- A osteomielite após a epifisiodese pode ser excluída radiologicamente
- A serologia foi negativa para infeção aguda com Treponema pallidum, vírus herpes simplex tipo 1 e 2, Toxoplasma gondii, VIH, hepatite A/B/C/D/E e SARS-CoV-2
- Os testes PCR foram negativos para adenovírus, EBV, citomegalovírus, herpesvírus humano tipo 6, parvovírus B19, bocavírus, metapneumovírus humano, influenza A/B, sarampo, parainfluenza, rinovírus/enterovírus, HSV 1/2, varicela e SARS-CoV-2.
Por outro lado, foi encontrado um resultado positivo para anticorpos contra Mycoplasma pneumoniae (tipo IgM) no soro, indicando uma infeção recente.
A terapia empírica foi bem sucedida
O doente foi transferido para a unidade de cuidados intensivos pediátricos no sexto dia de doença devido ao envolvimento sistémico com alterações cutâneas rapidamente progressivas, acompanhadas de taquicardia, oligúria e necessidades adicionais de oxigénio. O aspirado da medula óssea não revelou malignidade e foi negativo para Leishmania. A biópsia cutânea efectuada no dia 6 mostrou sinais de FUMHD com dermatite de interface e predominantemente células T citotóxicas CD8+. A PCR para o SARS-CoV-2 foi negativa na biopsia cutânea. O tratamento empírico consistiu em ceftazidima, vancomicina, doxiciclina, anfotericina B lipossómica e imunoglobulinas intravenosas (2 g cumulativos por kg de peso corporal nos dias 6 e 7). O doente recebeu oxigénio e diuréticos adicionais e foi mantido em respiração espontânea. O tratamento tópico da pele consistiu principalmente em preparações tópicas contendo ureia e triclosan. Com estas medidas, o estado do doente melhorou continuamente sem tratamento imunossupressor sistémico. Foi transferido para a enfermaria normal no 11º dia e teve alta no 18º dia. Nessa altura, a sua principal queixa continuava a ser a deficiência visual devido ao envolvimento da córnea. Retrospetivamente, o estado do doente foi interpretado como FUMHD, possivelmente desencadeado por uma infeção por micoplasma. Seis meses após o episódio de FUMHD, o doente recuperou totalmente sem quaisquer sequelas relevantes ou recorrência de sintomas dermatológicos.
Literatura:
- Blohm ME, et al: Doença de Mucha-Habermann: relato de um caso pediátrico e proposta de uma pontuação de risco. International Journal of Dermatology 2022; 61(Issue4): 401-409.
- Weins AB, et al: Doença de Mucha-Habermann sob o quadro da síndrome de Kawasaki. J Dtsch Dermatol Ges 2020; 18: 140-142.
- Schneider DT, Pütz-Dolderer J, Berrang J. Síndrome inflamatório pediátrico multissistémico associado à infeção por SARS-CoV-2. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 431.
- Terraneo L, et al: Erupções invulgares associadas a infecções respiratórias por mycoplasma pneumoniae: revisão da literatura. Dermatologia 2015; 231: 152-157.
PRÁTICA DE DERMATOLOGIA 2023; 33(6): 21
