Relato de caso: A mãe apresenta com o seu filho de 24 meses de idade. Desde os seis meses de idade, tem sofrido de nódulos muito comichosos no seu couro cabeludo e por vezes também noutras partes do seu corpo. Estes manifestam-se de repente a intervalos regulares, crostas ao fim de alguns dias e finalmente curam-se.
As repetidas manchas bacteriológicas, virológicas e micológicas têm permanecido inconclusivas. A criança está sempre em bom estado geral durante os episódios, os irmãos mais velhos não são afectados. As terapias com antibióticos tópicos e, de vez em quando, sistémicos não tiveram qualquer influência sobre o curso da doença.
Quadro clínico: Ao exame, o couro cabeludo mostra várias pápulas e pústulas esbranquiçadas a amarelas, semelhantes a sagocornas, parcialmente encrostadas (Fig. 1). Além disso, múltiplas pápulas e pústulas esbranquiçadas, em parte com ambiente eritematoso e urticaria, são detectáveis na área do dorso (Fig. 2).
Questionário
Com base nesta informação, qual é o diagnóstico mais provável?
Um pioderma recorrente do couro cabeludo
B histiocitose de células de Langerhans
C Foliculite pustulosa eosinofílica
D Escabiose
E Incontinência pigmentária
Diagnóstico e discussão: Esta apresentação clínica de pápulas e pústulas recorrentes e intensamente pruriginosas no capilício e dorso é característica da foliculite pustulosa eosinofílica do couro cabeludo na infância (resposta C). Este subtipo de foliculite eosinofílica pustular foi descrito pela primeira vez em 1984 [1] e distingue-se da foliculite eosinofílica pustular clássica (Ofuji) e da foliculite eosinofílica associada ao VIH devido à idade precoce de manifestação e à diferente distribuição [2]. A etiologia e a patogénese são em grande parte desconhecidas, e não existem associações com outras doenças [3]. Ao contrário do que se afirma na literatura, na nossa experiência não se trata, de forma alguma, de um quadro clínico raro. Assim, vemos certamente uma criança afectada por mês na nossa clínica.
Normalmente, os rapazes são afectados pela primeira vez nos primeiros meses de vida, por vezes já à nascença. As lesões cutâneas ocorrem então ciclicamente a cada duas a oito semanas, podem envolver as extremidades ou o tronco para além do capilício obrigatoriamente afectado, são estéreis e cicatrizam após 7-20 dias com a formação de crostas [3]. A condição geral é sempre irrestrita.
O diagnóstico é geralmente feito clinicamente. No primeiro episódio, a foliculite relacionada com agentes patogénicos deve ser excluída. Podem ser detectados múltiplos granulócitos eosinófilos no esfregaço pustular para confirmar o diagnóstico; a confirmação bióptica é menos comum. Além disso, a eosinofilia periférica está frequentemente presente no hemograma nas fases iniciais. No entanto, num caso típico, estes esclarecimentos adicionais não são absolutamente necessários.
Dependendo da idade de manifestação e apresentação clínica, o diagnóstico diferencial deve incluir o eritema tóxico neonatal, infecções (bactérias, fungos, sarna), histiocitose de células de Langerhans, incontinência pigmentar ou, se a região palmoplantar estiver envolvida, acropustulose infantil. Este último é também interpretado por alguns autores como uma manifestação do mesmo quadro clínico [4]. Uma erupção eosinofílica, papulopustular no capilício, face e tronco superior que ocorre nas primeiras semanas de vida pode também ser o sintoma inicial de uma síndrome de hiper-IgE, que mais tarde, no entanto, inclui outros sintomas como “abcessos frios”, candidíase mucocutânea, infecções sinopulmonares, bem como uma IgE total fortemente aumentada [5].
Terapêuticamente, são utilizados esteróides tópicos potentes, que levam a um encurtamento significativo dos episódios individuais. Em casos muito pronunciados, esteróides sistémicos ou dapsona também podem ser utilizados a curto prazo, mas geralmente não são necessários devido ao curso benigno e à cura esperada nos primeiros três anos de vida.
O conhecimento deste quadro clínico benigno e típico pode contribuir decisivamente para evitar esclarecimentos desnecessários e para tranquilizar os pais.
Lisa Weibel, MD
Regula Wälchli, MD
Martin Theiler, MD
Literatura:
- Lucky AW, et al: Foliculite eosinofílica pustulosa na infância. Pediatr Dermatol 1984; 1: 202-206.
- Nervi SJ, Schwartz RA, Dmochowski M: Foliculite eosinofílica pustulosa: uma retrospectiva de 40 anos. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 285-289.
- Hernandez-Martin A, et al: Eosinophilic pustular foliculitis of infancy: uma série de 15 casos e revisão da literatura. J Am Acad Dermatol 2013; 68: 150-155.
- Vicente J, et al: A foliculite pustulosa eosinofílica da infância e a acropustulose infantil são a mesma entidade? Br J Dermatol 1996; 135: 807-809.
- Yong PF, et al: Uma actualização sobre as síndromes de hiper-IgE. Investigação e terapia da artrite 2012; 14: 228.
DERMATOLOGIE PRAXIS 2014; 24(2): 20-21
