Histopatologicamente, esta doença granulomatosa rara é caracterizada por infiltrações de histiócitos, numerosas células gigantes multinucleadas e poucos linfócitos na derme superior. O presente caso sublinha a importância da biopsia e do processamento histológico como instrumentos de diagnóstico em dermatologia.
Desde 1975, o granuloma de células gigantes de elastolítico anular tem sido discutido como um quadro clínico independente que pode ser distinguido da necrobiose lipoidica e do granuloma anulare [1]. Como esta doença granulomatosa de origem pouco clara afecta frequentemente áreas de pele expostas aos raios UV, foi inicialmente chamada de granuloma actínico – o nome internacionalmente usado “granuloma de células gigantes de elastólito anular ” remonta hoje à Hanke et al. voltar [2]. A etiopatogenia não foi esclarecida até à data. Suspeita-se que as fibras elásticas desenvolvam propriedades antigénicas através da luz solar ou outros mecanismos, induzindo assim uma resposta inflamatória granulomatosa mediada por células T [3].
História médica e exame clínico
Uma paciente de 72 anos de idade apresentou-se no ambulatório do Centro Médico Universitário de Mainz com placas marginais eritematosas, anulares, em parte de tipo garrafa com desvanecimento central e discreta escamação lamelar fina no decote e na parte superior das costas, que estavam presentes há cerca de 6 meses [4]. Não houve comichão nem dor. Ele já tinha sido tratado com esteróides tópicos, o que não levou à cura. Havia uma história de síndrome da dor crónica na coluna vertebral devido a múltiplos espondilodeses. A medicação existente tinha sido tomada há anos. Realizaram-se testes químicos laboratoriais do sangue venoso e foram recolhidas biópsias de amostras para posterior diagnóstico. Além disso, os flocos de pele foram examinados micologicamente.
Descobertas histológicas
Histologicamente, houve granulomas paliçadas superficiais com evidência de elastofagocitose [4]. Característica do granuloma de célula gigante elastolítica anular é a ausência completa de fibras elásticas no centro das lesões, enquanto que estas estão fragmentadas na zona periférica e fagocitadas pelos histiócitos e células gigantes. Esta elastofagocitose é considerada diagnosticamente conclusiva [1]. Em combinação com o quadro clínico, o diagnóstico de um granuloma de células gigantes de elastolítico anular foi portanto feito no presente caso [4]. A imunofluorescência directa não mostrou provas de dermatose auto-imune. O soro amilóide A e a proteína C-reativa foram ligeiramente elevados em laboratório. A reumatologia, os auto-anticorpos e a ACE não eram notáveis, tal como a PCR micológica.
Discussão
No granuloma de célula gigante elastolítico anular, existem normalmente focos solitários, mas estes também podem ocorrer numa grande área – como no caso presente. Outras doenças granulomatosas como a sarcoidose e a necrobiose lipoidica devem ser consideradas para diagnóstico diferencial, mas doenças auto-imunes como o lúpus eritematoso cutâneo também devem ser descartadas [4]. As doenças hematológicas malignas, diabetes mellitus e arterite temporalis estão documentadas na literatura como comorbidades. Terapêutica, esteróides tópicos ou intralesionais podem ser suficientes para lesões menores; terapias sistémicas tais como dapsona ou Quensyl são utilizadas para descobertas maiores.
Literatura:
- Kolde G: Dermatoses granulomatosas. Dermatologia actual 2014; 40(05): 193-204.
- Hanke CW, Bailin PL, Roenigk HM: Granuloma de célula gigante elastolítico anular. J Am Acad Dermatol 1979; 1: 413-421.
- O’Brien JP, Regan W: tecido elástico actinicamente degenerado é a base antigénica provável do granuloma actínico da pele e da arterite temporal. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 214-222.
- Lang B, et al: O caso raro: granuloma de célula gigante elastolítico anular. Diaklinik, DK02/02, JDDG | 1610-0379/2022/20 (Sup. 1) 1-49.
- Mistry A, Patel R, Mistry M, et al: (12 de Novembro de 2020) Annular Elastolytic Giant Cell Granuloma. Cureus 12(11): e11456. doi:10.7759/cureus.11456
- MOJ Gerontology & Geriatrics 2018 (3), https://medcraveonline.com/medcrave.org/index.php/MOJGG/article/view/6981/13158, (último acesso 11.04.2022).
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2022; 32(2): 49
