Os hemangiomas infantis são os tumores benignos mais comuns nas crianças. Ou são congénitas ou desenvolvem-se nas primeiras semanas de vida. No caso de manifestações complicadas e a ameaça de complicações funcionais, ulceração ou a ameaça de danos cosméticos permanentes, é indicado o tratamento.
De acordo com a directriz SK2, o hemangioma infantil é definido como um tumor vascular proliferante semelhante ao tecido placentário na sua estrutura antigénica, pelo qual a hipoxia tecidual local ou regional é discutida como um possível factor patogénico [1]. Encontram-se em 1,1-2,6% de todos os recém-nascidos maduros; no primeiro ano de vida, a prevalência é de 10-12% [2]. Existem lesões precursoras tais como telangiectasias circunscritas, máculas anémicas, avermelhadas ou azuis ou alterações semelhantes a nevus flammeus. No entanto, um hemangioma infantil clássico nunca aparece como um tumor à nascença [1]. O risco de desenvolver um hemangioma aumenta com uma diminuição do peso à nascença. Para cada 500 g menos peso à nascença, o risco aumenta em 40% [3]. Por razões desconhecidas, as raparigas são afectadas três a cinco vezes mais frequentemente do que os rapazes.
O hemangioma nem sempre regride completamente
O hemangioma infantil passa subsequentemente por três fases:
- um crescimento
- um impasse e
- uma fase de regressão.
Na fase de crescimento, que geralmente se prolonga por 6-9 meses, prolifera a ritmos diferentes com a superfície espalhada e especialmente com o crescimento exófito ou endófito-subcutâneo, muitas vezes também em combinações. Depois disso, é alcançada uma fase de planalto, que pode durar de semanas a meses. A fase de regressão prossegue a ritmos diferentes dependendo do tamanho e da localização e é normalmente concluída por volta dos 9 [1] anos de idade.
Com pequenos hemangiomas cutâneos, geralmente nada é deixado para trás. Hemangiomas maiores estão frequentemente associados a telangiectasias, áreas de pele atrófica, cicatrizes, cutis laxa, hiper- ou hipopigmentação ou uma proliferação de tecido em forma de barbela, fibro-lipomatosa [1]. Neles, cerca de 10% do volume do hemangioma regride por ano a partir do segundo ano de vida, de modo que cerca de 50% do volume do tumor ainda permanece aos cinco anos de idade e cerca de 10% aos nove anos de idade.
O diagnóstico diferencial apoia consideração terapêutica
O diagnóstico pode geralmente ser feito de forma anamnésica e clínica. Requer o esclarecimento de duas questões principais:
- Existe um hemangioma infantil, outro tumor vascular ou uma malformação vascular?
- Se houver um hemangioma infantil: Em que fase se encontra?
Os hemangiomas infantis devem ser distinguidos, por um lado, de outros tumores vasculares, por exemplo, hemangioendotelioma kaposiforme (KHE) ou granulomapyogenicum, e, por outro lado, de malformações arteriais, venosas, linfáticas ou combinadas do sistema vascular [1]. Se o diagnóstico não for claro, pode ser útil um exame de ultra-sons com sonografia duplex e uma biópsia para determinação do GLUT1.
Se é indicada uma abordagem terapêutica activa só pode ser decidida numa base individual. Nos hemangiomas infantis não complicados em localização não problemática e sem deficiência funcional, nenhuma terapia é necessária. O tratamento com medicamentos, por outro lado, deve ser iniciado urgentemente no caso de:
- complicação funcional com localização e extensão apropriadas (por exemplo, hemangiomas periorificiais ou laríngeos) que ponham em risco ou ameacem a vida.
- ameaçado ou já manifestado de ulceração, predominantemente devido à dor.
- Ameaça de incapacidade cosmética permanente mesmo após o hemangioma ter sarado, por exemplo, grandes hemangiomas na área facial.
Evitar os danos consequentes
A terapia de primeira escolha é normalmente uma terapia de sistema com propranolol. O mecanismo de acção é explicado pela influência nas células endoteliais, tónus vascular, angiogénese e apoptose [4]. Grandes meta-análises e ensaios controlados aleatórios demonstraram uma taxa de resposta de 98% [1]. O propranolol é administrado numa dose de 2-3 mg/kg de peso corporal. Idealmente, a terapia deveria ser iniciada entre a quarta e a décima semana de vida, uma vez que esta é a altura em que o crescimento do hemangioma é mais rápido. Danos irreversíveis tais como atrofia da pele, cicatrizes e excesso de tecido conjuntivo podem ser evitados o melhor possível. A terapia deve ser continuada até o paciente atingir a idade de um, a fim de minimizar o risco de uma recaída após a terapia ter sido interrompida.
A primeira dose é administrada sob monitorização da pressão arterial e do ritmo cardíaco em regime ambulatório ou de internamento. A substância activa é normalmente bem tolerada. Possíveis efeitos indesejáveis desaparecem geralmente no decurso da terapia. As contra-indicações à terapia sistémica com propranolol incluem bradicardia, hipotensão, bloqueio AV >2º grau, insuficiência cardíaca, obstrução pulmonar, tendência hipoglicémica e feocromocitoma.
Literatura:
- %C3%(última chamada em 16.02.20)
- Bruckner AL, Frieden IJ: Hemangiomas da infância. J Am Acad Dermatol 2003; 48(4): 477-493.
- Drolet BA, et al: Infantile hemangiomas: uma questão de saúde emergente ligada a uma taxa aumentada de bebés de baixo peso à nascença. J Pediatr 2008; 153(5): 712-715.
- Rotter A, de Oliveira ZNP: hemangioma infantil: patogénese e mecanismos de acção do propranolol. J Dtsch Dermatol Ges 2017; 15(12): 1185-1190.
InFo ONcOLOGIA & HaEMATOLOGIA 2020; 8(1): 25
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2020; 30(1): 28
