Los hemangiomas infantiles son los tumores benignos más frecuentes en los niños. Son congénitas o se desarrollan en las primeras semanas de vida. En caso de manifestaciones complicadas y amenaza de complicaciones funcionales, ulceración o amenaza de daños estéticos permanentes, está indicado el tratamiento.
Según la directriz SK2, el hemangioma infantil se define como un tumor vascular proliferante similar al tejido placentario en su estructura antigénica, para el que se discute la hipoxia tisular local o regional como posible factor patogénico [1]. Se encuentran en el 1,1-2,6% de todos los recién nacidos maduros; en el primer año de vida, la prevalencia es del 10-12% [2]. Existen lesiones precursoras como telangiectasias circunscritas, máculas anémicas, rojizas o azuladas o cambios similares al nevus flammeus. Sin embargo, un hemangioma infantil clásico nunca aparece como un tumor al nacer [1]. El riesgo de desarrollar un hemangioma aumenta con la disminución del peso al nacer. Por cada 500 g menos de peso al nacer, el riesgo aumenta un 40% [3]. Por razones desconocidas, las niñas se ven afectadas entre tres y cinco veces más que los niños.
El hemangioma no siempre retrocede completamente
Posteriormente, el hemangioma infantil pasa por tres fases:
- un crecimiento
- un punto muerto y
- una fase de regresión.
En la fase de crecimiento, que suele durar de 6 a 9 meses, prolifera a diferentes ritmos con extensión superficial y sobre todo con crecimiento exofítico o endofítico-subcutáneo, a menudo también en combinaciones. Después se alcanza una fase de meseta, que puede durar de semanas a meses. La fase de regresión avanza a ritmos diferentes según el tamaño y la localización y suele completarse alrededor de los 9 años [1].
En los pequeños hemangiomas cutáneos no suele quedar nada. Los hemangiomas de mayor tamaño suelen ir asociados a telangiectasias, zonas de piel atrófica, cicatrices, cutis laxa, hiper o hipopigmentación o una proliferación de tejido fibrolipomatoso similar a la papada [1]. En ellos, alrededor del 10% del volumen del hemangioma retrocede al año a partir del segundo año de vida, de modo que alrededor del 50% del volumen tumoral permanece aún a los cinco años y alrededor del 10% a los nueve.
El diagnóstico diferencial apoya la consideración de la terapia
Por lo general, el diagnóstico puede realizarse anamnésica y clínicamente. Requiere la aclaración de dos cuestiones principales:
- ¿Hay un hemangioma infantil, otro tumor vascular o una malformación vascular?
- Si existe un hemangioma infantil: ¿En qué fase se encuentra?
Los hemangiomas infantiles deben distinguirse, por un lado, de otros tumores vasculares, como el hemangioendotelioma kaposiforme (HKE) o el granulomapiogénico, y, por otro, de las malformaciones arteriales, venosas, linfáticas o combinadas del sistema vascular [1]. Si el diagnóstico no está claro, puede ser útil un examen ecográfico con ecografía dúplex y una biopsia para la determinación de GLUT1.
La indicación de un enfoque terapéutico activo sólo puede decidirse de forma individual. En los hemangiomas infantiles no complicados de localización no problemática y sin deterioro funcional, no es necesaria ninguna terapia. El tratamiento farmacológico, por otra parte, debe iniciarse urgentemente en caso de:
- Complicación funcional potencialmente mortal o amenazadora con una localización y extensión adecuadas (por ejemplo, hemangiomas periorificiales o laríngeos).
- ulceración amenazada o ya manifestada, predominantemente por el dolor.
- Amenaza de deterioro cosmético permanente incluso después de que el hemangioma se haya curado, por ejemplo, hemangiomas grandes en la zona facial.
Evitar daños consecuentes
La terapia de primera elección suele ser una terapia sistémica con propranolol. El mecanismo de acción se explica por la influencia sobre las células endoteliales, el tono vascular, la angiogénesis y la apoptosis [4]. Grandes metaanálisis y ensayos controlados aleatorizados han demostrado una tasa de respuesta del 98% [1]. El propranolol se administra en dosis de 2-3 mg/kg de peso corporal. Lo ideal es iniciar la terapia entre la cuarta y la décima semana de vida, ya que es el momento en que el crecimiento del hemangioma es más rápido. Los daños irreversibles como la atrofia cutánea, las cicatrices y el exceso de tejido conjuntivo pueden evitarse lo mejor posible. La terapia debe continuarse hasta que el paciente cumpla un año para minimizar el riesgo de recaída tras la interrupción de la terapia.
La primera dosis se administra bajo control de la tensión arterial y la frecuencia cardiaca en un entorno ambulatorio o de hospitalización. El principio activo suele tolerarse bien. Los posibles efectos indeseables suelen desaparecer en el transcurso de la terapia. Las contraindicaciones de la terapia sistémica con propranolol incluyen bradicardia, hipotensión, bloqueo AV >2º grado, insuficiencia cardiaca, obstrucción pulmonar, tendencia hipoglucémica y feocromocitoma.
Literatura:
- %C3%(última llamada el 16.02.20)
- Bruckner AL, Frieden IJ: Hemangiomas de la infancia. J Am Acad Dermatol 2003; 48(4): 477-493.
- Drolet BA, et al: Hemangiomas infantiles: un problema sanitario emergente vinculado a una mayor tasa de recién nacidos con bajo peso al nacer. J Pediatr 2008; 153(5): 712-715.
- Rotter A, de Oliveira ZNP: Hemangioma infantil: patogenia y mecanismos de acción del propranolol. J Dtsch Dermatol Ges 2017; 15(12): 1185-1190.
InFo ONCOLOGÍA Y HEMATOLOGÍA 2020; 8(1): 25
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2020; 30(1): 28
