A inflamação da subcutis é difícil de avaliar. David Anliker, MD, dá uma visão geral das possibilidades de diferenciação e da histopatologia.
Um princípio em dermatologia e dermatohistopatologia é que só se pode fazer um diagnóstico se se souber que diferentes doenças são possíveis. Ao avaliar a paniculite, lembrei-me logo no início que existem 28 causas diferentes de adiposite. Na verdade, no entanto, é ainda mais complicado. Há também o problema de certas entidades clínicas serem bastante descritivas historicamente e nunca terem sido devidamente esclarecidas de forma patogénica.
Diferenciar a paniculite de acordo com os aspectos clínicos
As diferentes formas de adiposite podem ser distinguidas através da sua observação ou pela palpação?
Em alguns casos, sim. Em primeiro lugar, pode ser feita uma distinção entre nós solitários versus múltiplos nós. Os primeiros seriam, por exemplo, paniculite traumática, paniculite de corpo estranho, os segundos são paniculídios mais reactivos como o eritema nodoso ou doenças sistémicas como a sarcoidose, doenças auto-imunes ou paniculídios infecciosos como o eritema induratum Bazin. Além disso, focos difusos tendem a indicar desencadeadores infecciosos, claramente circunscritos, focos granulomatosos como na sarcoidose, focos frisantes como na morfácea profunda. Um achado de palpação muito difícil poderia ser novamente indicativo de morphaea profunda ou de paniculite calcária na síndrome CREST, esclerodermia ou como resultado de calcificação.
A calcificação ocorre em insuficiência renal grosseiramente subtratada e hiperparatiroidismo secundário – um desenvolvimento grave que leva à ulceração e à curta sobrevivência. Na melhor das hipóteses, isto pode ser favoravelmente influenciado por diálise imediata e dissolução de incrementos de cal com tioaureosulfato i.v. [1] (Fig. 1).
A paniculite pancreática de pequenos nódulos seria típica da paniculite pancreática (Fig. 2) [2]. Mas a distinção clínica não é inteiramente satisfatória. Algumas doenças, por exemplo, podem apresentar nódulos solitários e múltiplos como o lúpus eritematoso profundo, sarcoidose e paniculite fria, razão pela qual se deve recorrer ao exame de tecidos por biopsia profunda em quase todos os casos.
Diferenciação de acordo com os aspectos histopatológicos
A diferenciação histopatológica ou classificação da paniculite depende da distribuição da inflamação no tecido adiposo (Fig. 3) . É feita uma distinção, por exemplo, entre lobular, septolobular (lúpus eritematoso) e panniculite septal (eritema nodoso). No eritema nodoso, a inflamação não se encontra apenas subcutânea, mas também na derme profunda a média – como em alguns outros diagnósticos, por exemplo na calcificação, que começa na derme profunda e na qual os vasos calcificados também podem ser encontrados na subcutânea. Na verdade, é principalmente uma doença metabólica com mediasclerose típica.
A segunda distinção é a presença de vasculite. Assim, elementos vasculíticos dos vasos maiores encontram-se na poliarterite nodosa, na doença de Crohn e uma vasculite de vaso pequeno no eritema nodoso da lepra.
A terceira diferenciação de acordo com os aspectos histopatológicos acontece com base nas diferentes células inflamatórias (Fig. 4), Assim, a predominância linfocítica da inflamação é típica do lúpus eritematoso (aqui adicionalmente com plasmócitos), o histiocítico para o eritema nodoso e a necrobiose lipoidica, enquanto a inflamação rica em neutrófilos é indicativa de algumas outras, tais como a maioria dos paniculídios infecciosos e a adiposite pancreática.
O diagnóstico do linfoma é também um desafio na subcutis; por exemplo, o linfoma paniculítico de células T mostra um infiltrado linfocitário com células linfocitárias alinhadas como pedras à volta dos lóbulos gordos e linfoma intravascular de células T, que por vezes só pode ser avaliado de forma conclusiva através de biópsias em série [3].
Eritema nodoso versus eritema nodoso
O eritema nodoso é uma inflamação reactiva normalmente auto-limitada que ocorre simetricamente e se multiplica nas pernas dorsais e é muito dolorosa na pressão, primeiro ternamente eritematosa e depois intensifica-se progressivamente na cor e torna-se púrpura lívida. As causas do eritema nodoso e das doenças concomitantes são: Sarcoidose, enterite com shigella, yersinia e salmonela, infecções por micoplasma, infecções estreptocócicas e suspeita de novas infecções, gravidez e, como representantes das dermatoses neutrófilas, também doenças intestinais crónicas como a colite ulcerosa e a doença de Crohn.
O eritema nodular também se encontra nas extremidades superiores, dificilmente pode ser distinguido histopatologicamente, mas normalmente dura mais do que o eritema nodoso autolimitado, que está presente durante cerca de sete semanas. Isto é mais susceptível de ser causado por medicamentos, especialmente contraceptivos. São também possíveis cursos e clínicas atípicas em doenças intestinais crónicas. Além disso, o eritema nodular reactivo ocorre no tratamento da tuberculose e da lepra, eritema nodoso da lepra. Em geral, coloca-se a questão se as formas supostamente desencadeadas pelos antibióticos não são de facto uma reacção à libertação de antigénios pela bactéria. Terapêuticamente, não há evidências para o uso de esteróides no eritema nodoso; a evidência mais clara é para a eficácia do iodato de potássio, um sal que é capaz de neutralizar o processo inflamatório. Evidentemente, os desencadeadores infecciosos e inflamatórios devem ser tratados e os medicamentos omitidos.
Paniculite nas doenças internas
Pancreatite, doença de Lyme, sarcoidose, insuficiência renal ou deficiência de alfa-antitripsina-1 podem causar paniculite, que deve ser especificamente procurada quer por suspeita clínica (pequenos nódulos em pancreatite, calcificação em insuficiência renal), quer após a ausência de um diagnóstico claro por parte da histopatologia.
Paniculite nas doenças auto-imunes
Lúpus eritematoso (Fig. 5) [4], escleroderma, dermatomiosite pode levar a paniculite isolada (sob a forma de calcinoses cutis em escleroderma, por exemplo), que pode ocorrer com ou sem outros sintomas cutâneos. A inspecção de todo o corpo, questões clínicas (sensibilidade à luz, dores musculares, dificuldade em engolir, salivação, etc.) e, se necessário, testes serológicos para auto-anticorpos são importantes. Uma característica especial é a síndrome de Shulman, que na realidade é ainda mais profunda do que a subcutis e se caracteriza por inchaços profundos dolorosos e apenas um pequeno eritema; trata-se de uma fascite eosinofílica que pertence à esclerodermia e que, historicamente, foi também desencadeada por L-triptofano no passado.
O eritema induratum Bazin
Erythema induratum Bazin é na realidade a contrapartida do eritema nodoso, uma vez que é estritamente localizado ao bezerro ou bezerro (Fig. 6), mas também parece doloroso com focos granulomatosos que também são mais profundos e tendem a ulcerar. Levanta algumas questões. Por um lado, o eritema bazin é considerado uma associação com tuberculose (TB), que deve ser procurada em todos os casos. Mas mesmo após o tratamento da tuberculose. a doença persiste frequentemente de forma independente e ocorre mesmo sem a tuberculose associada. em.
Outras doenças subcutâneas incluem granuloma anulare profundo, infecções profundas tais como micose profunda e nocardiose profunda, e toda uma série de outros agentes patogénicos bacterianos e parasitários, especialmente nos trópicos e na imunossupressão.
Formas historicamente descritas de paniculite
Algumas formas descritas de paniculite são provavelmente múltiplas descrições, ou seja, duplicações da mesma doença e de natureza bastante reactiva: por exemplo, a lipogranulomatose subcutânea Rothman Makai, considerada idiopática, e a paniculite febrilis non suppurativa Pfeiffer-Weber-Christian, que frequentemente ocorrem de forma solitária e são possivelmente auto-inflamatórias ou reactivas como na colite ulcerosa, por exemplo [5] (Fig. 7).
Paniculite fria
É paniculite física, paniculite associada à crioblogulina ou paniculite associada ao lúpus eritematoso? Isto pode ser distinguido? Isto é muito provavelmente possível com a ajuda de uma biopsia profunda dos tecidos, que deve mostrar a ovasculite viva na crioglobulinemia, inflamação linfocítica septolobular no lúpus eritematoso e necrose no tecido adiposo na paniculite física fria.
Nem toda paniculite é a mesma – o diagnóstico diferencial
A paniculite é, por definição, uma inflamação do tecido adiposo e inclui todas as entidades aqui descritas; a paniculite, por outro lado, é um distúrbio de distribuição de gordura encontrado principalmente nas mulheres que resulta de lóbulos gordos sobredimensionados que são menos degradáveis e, portanto, levam à formação de nódulos. Isto é geneticamente predisposto, mas também dependente de flutuações de peso. Assim, quando se perde peso, tende a piorar e humilhar, e os únicos actos úteis são acções físicas tais como água, frio, fricção mecânica, massagens, etc.
Paniculite traumática e paniculite de corpo estranho
Pós-traumaticamente, há inflamação e geralmente atrofia e amolgadela do tecido adiposo, como a atrofia ligamentar localizada de bezerros; mas isto também é possível após a infiltração de esteróides, chamada atrofia de esteróides, mas também após outras injecções. Corpos estranhos como o silicone, hialurão ou parafina levam a uma reacção de corpo estranho com formação de granuloma, dependendo da situação de reacção; esta última ao chamado parafinoma, que tem um padrão “queijo suíço” perfurado característico na histopatologia.
A terapia não é simples e depende da patologia subjacente ou da doença concomitante, ou de ambas. O tratamento tópico é limitado porque muitas substâncias não se difundem para as subcutis. Uma excepção é a pomada tacrolimus e o gel de tazaroteno, que penetra relativamente bem. Além disso, as compressas húmidas podem ser utilizadas para arrefecimento e tratamento oclusivo com pomadas que apoiam a migração através da epiderme e derme (pomada de diproprionato de clobetasol, por exemplo). A terapia sistémica é de grande importância, sejam esteróides, retinóides, antibióticos, antimaláricos, imunossupressores ou outras substâncias.
Conclusão
Há muitas causas de adiposite; o diagnóstico é difícil porque a diferenciação clínica não é aparente devido à profundidade da doença e a histopatologia frequentemente não leva a um quadro característico, mas deve ter lugar precisamente devido ao risco de infecção e tumores. Assim, a história médica e as doenças internas concomitantes devem contribuir para o diagnóstico, os eventos traumáticos devem ser investigados, o uso de medicamentos, injecções locais, doenças crónicas e a pele deve ser examinada para encontrar indicações de uma forma profunda de uma doença ou infecção geralmente superficial.
Mensagens Take-Home
- A inflamação da subcutis é difícil de avaliar porque pouco se vê na superfície e pouco se percebe na palpação.
- Para além das possibilidades de diferenciação de natureza clínica, tais como tamanho dos nódulos, retracções, hemorragias, existem características histopatológicas.
- A histopatologia distingue entre a paniculite septal, septolobular e lobular e a composição das células inflamatórias.
- O diagnóstico diferencial inclui causas tumorais de natureza infecciosa, auto-imune, traumática, autoinflamatória e reactiva.
Literatura:
- Hafner J, et al: Doença uremica de pequena artéria com calcificação medial e hiperplasia intimal (a chamada calcificação): uma complicação de insuficiência renal crónica e benefício da parathyroidectomia. J Am Acad Dermatol. 1995 Dez; 33(6): 954-962.
- Menzies S, et al: Paniculite pancreática anterior à pancreatite aguda e subsequente detecção de uma neoplasia intraductal da mucosa papilífera: Um relato de caso. Processo JAAD Rep. 2016 Jun 24; 2(3): 244-246.
- Hundsberger T, Anliker MD, et al: Linfoma intra-vascular que imita o AVC cerebral: relato de dois casos. Processo Rep Neurol. 2011 Set; 3(3): 278-283.
- Böhm I, et al.: ANCA-positive lupus erythematosus profundus. Terapia bem sucedida com baixa dosagem de dapsona]. Dermatologista. 1998 Maio; 49(5): 403-407.
- Jaeger T, Anliker MD, et al: Síndrome de Pfeiffer-Weber-Christian (paniculite nodularis nonsuppurativa febrilis) associada à colite ulcerosa. Cartaz Reunião Anual da SGDV 2011 Set.
PRÁTICA DE DERMATOLOGIA 2017; 27(3): 20-24
