Os sarcomas de tecido mole são tumores malignos de tecido conjuntivo raros. A terapia é multidisciplinar e deve ser determinada por um centro de sarcoma. As lesões Whoops são excisões não planeadas de sarcomas de tecido mole sem diagnóstico ou tratamento prévio. Imagiologia. As lesões Whoops ocorrem em 20-50% de todos os doentes com sarcomas de tecido mole. As lesões Whoops estão associadas a um aumento da taxa de recorrência local e a um prognóstico mais pobre. Restos de tecido tumoral após ressecções não planeadas. Portanto, deve ser feita uma ressecção extensa, o que pode levar a uma grande morbilidade, aumento das complicações ou mesmo perda do membro. Na Suíça, todas as disciplinas do sarcoma se organizaram a nível nacional (www.sarcoma.ch) e publicaram directrizes terapêuticas para evitar diagnósticos e má gestão dos sarcomas de tecidos moles.
Os sarcomas de tecido mole representam menos de 1% de todos os tumores malignos em adultos. Os sarcomas de tecido mole podem ocorrer em doentes de qualquer idade e ocorrem com a mesma frequência em mulheres e homens. Cerca de 50% dos sarcomas de tecido mole são localizados até às extremidades, sendo a extremidade inferior mais comummente afectada. Em princípio, no entanto, a ocorrência é possível em qualquer local. Histologicamente, os sarcomas de tecido mole formam um grupo muito heterogéneo, e a nomenclatura é correspondentemente complexa. Com excepção dos tumores malignos das bainhas nervosas periféricas de origem neuroectodérmica, derivam de células mesodérmicas e são agrupados de acordo com a origem celular presumida: Os lipossarcomas surgem de células gordas (Fig. 1), rabdomiossarcomas de músculo estriado do esqueleto e leiomiossarcomas de músculo liso. No entanto, existem também entidades, tais como o sarcoma pleomórfico do fuso celular, em que a origem celular é desconhecida. Apesar da imensa diversidade, sobretudo estrutural, o comportamento biológico de todos os sarcomas de tecidos moles é muito semelhante, razão pela qual são frequentemente considerados um grupo uniforme no diagnóstico e gestão.
Diagnóstico de sarcomas de tecido mole
A maioria dos pacientes com sarcoma de tecido mole apresenta-se à prática com inchaço indolor do tecido mole. Não há sinais clínicos claros para distinguir um tumor maligno de um tumor benigno de tecido mole. Um crescimento rápido do tumor ou um tamanho superior a 5 cm, especialmente se localizado subfascial, são suspeitos de malignidade. Se a massa for inferior a 5 cm mas aderente à fáscia profunda ou estruturas circundantes, também se suspeita de malignidade. Devido aos resultados muitas vezes pouco claros do ponto de vista clínico, o diagnóstico posterior por imagem e possivelmente biopsia é crucial na gestão dos sarcomas de tecidos moles. Em caso de suspeita de um sarcoma, é obrigatória a obtenção de mais imagens. A ressonância magnética é considerada o procedimento de escolha. O meio de contraste adicional (gadolínio) aumenta a precisão do diagnóstico. As vantagens do exame de ressonância magnética em comparação com a ecografia são a melhor representação morfológica do tumor e o melhor mapeamento da localização anatómica com referência a estruturas neurovasculares importantes.
O Conselho Consultivo Sarcoma Nacional Suíço elaborou directrizes para orientar o médico assistente (“requisitos mínimos de trabalho”). As directrizes estão disponíveis gratuitamente em www.sarcoma.ch e fornecem orientações valiosas sobre quais as situações que justificam mais imagens ou biópsia.
Biópsia
Em princípio, todos os tumores superficiais, subcutâneos de tecido mole com mais de 5 cm e todos os tumores subfasciais devem ser biopsiados antes da ressecção cirúrgica. É obrigatório que a biópsia seja realizada por um membro da equipa que irá posteriormente efectuar a ressecção cirúrgica. Na maioria das vezes, os sarcomas de tecido mole são biopsiados sob orientação de ultra-sons; em alguns casos, é necessária uma biópsia guiada por TAC. A aspiração de uma agulha fina produz frequentemente muito pouco tecido para fazer um diagnóstico claro histologicamente e molecular. A biópsia ponche é, portanto, considerada o padrão de ouro. A biópsia é simples em termos de técnica manual, mas muitas vezes intelectualmente exigente em termos de planeamento. Uma vez que existe o risco de transportar células tumorais para o tecido circundante com a biopsia, o tracto da biopsia também deve ser excisado durante a operação subsequente. Por esta razão, a biópsia deve estar em conformidade com a subsequente incisão cirúrgica da pele. O caminho da biopsia nunca deve estar perto de vasos ou nervos ou cruzar compartimentos anatómicos não afectados. Do mesmo modo, a formação de um hematoma deve ser evitada a todo o custo para evitar uma maior propagação local do tumor.
Terapia de sarcomas de tecido mole
Se o diagnóstico de sarcoma de partes moles for confirmado por biopsia após suspeita inicial na ressonância magnética, é determinado um plano de tratamento no conselho multidisciplinar do sarcoma. O tratamento local é geralmente por meio de terapia combinada, ou seja, ressecção cirúrgica em combinação com radiação. Independentemente de as metástases já estarem ou não presentes no diagnóstico, os doentes com sarcoma de partes moles necessitam de tratamento local para evitar complicações locais. Se não for tratado, o tumor pode tornar-se muito grande, comprometendo as estruturas neurovasculares e ulcerando através da pele (Fig. 2) , pondo eventualmente em perigo o membro como um todo.
O objectivo da ressecção cirúrgica é remover completamente o sarcoma, preservando as margens de ressecção sem tumores, e ao mesmo tempo preservar o mais possível a função do membro. Este é frequentemente um acto de equilíbrio que deve ser discutido individualmente com cada paciente antes da operação.
A radioterapia é dada a todos os pacientes para esterilizar a área circundante e assim conseguir um melhor controlo local do que apenas com cirurgia. A radioterapia pode ser administrada antes ou depois da cirurgia, embora num ensaio aleatório controlado a partir do Canadá, a terapia pré-operatória tenha mostrado resultados ligeiramente melhores [1]. No entanto, a vantagem da radioterapia pré-operatória é principalmente que a dose e o volume de radiação são menores do que com a radioterapia pós-operatória, o que por sua vez leva a menos efeitos secundários a longo prazo.
A quimioterapia para sarcomas de tecidos moles ainda não é padrão, mas opcional para pacientes de alto risco. As meta-análises mostram uma taxa de resposta de cerca de 5-10% no que diz respeito à sobrevivência e metástases. O benefício desta terapia é, portanto, pequeno e muitas vezes não pode ser previsto.
A lesão Whoops
As lesões Whoops são ressecções tumorais sem diagnóstico pré-operatório prévio e sem que o cirurgião tenha pensado na possibilidade de um sarcoma. Muitas vezes, um achado de palpação leva a uma suspeita de diagnóstico de uma alteração benigna (“lipoma”). O caroço é então ressecado cirurgicamente, e a análise patológica revela uma descoberta maligna, para surpresa do cirurgião. Uma vez que os sarcomas de tecidos moles são muito raros e, portanto, não considerados como um diagnóstico, a literatura relata um tratamento inadequado e inadequado por parte dos profissionais cirúrgicos em até 20-50% dos casos.
Esclarecimentos após a lesão de Whoops
Após uma ressecção não planeada de um sarcoma de tecido mole, é imperativo que o tratamento posterior seja continuado num centro de sarcoma. O primeiro passo é uma revisão completa de todas as descobertas, relatórios e imagens existentes. As amostras de tecido disponíveis devem ser reavaliadas por um patologista de referência para controlo, a fim de evitar erros de diagnóstico. O paciente é examinado clinicamente com particular atenção à localização e curso da cicatriz cirúrgica, à presença de hematoma, a quaisquer locais de drenagem e ao tipo de fecho da ferida. Todos estes factores podem levar à propagação de células tumorais a compartimentos anatómicos originalmente não afectados e devem, portanto, ser tidos em conta no tratamento posterior.
Em seguida, é realizada uma encenação completa para mostrar o envolvimento de tumores locais e sistémicos. O estadiamento local é feito por ressonância magnética e contraste para procurar o tecido tumoral remanescente na área cirúrgica e para avaliar a possível contaminação por ressecção anterior não planeada. Existe frequentemente a dificuldade de nem sempre ser possível distinguir claramente as alterações normais das cicatrizes pós-operatórias do tecido tumoral residual. Assim, a sensibilidade da ressonância magnética após ressecção não planeada é de apenas 64%. O estadiamento sistémico inclui sempre uma TC do tórax e uma TC do abdómen e da pélvis se houver um diagnóstico de lipossarcoma mixóide ou leiomiossarcoma.
Tratamento de uma lesão de Whoops
Na grande maioria dos casos, a área cirúrgica é ressecada. O objectivo aqui é remover o restante sarcoma e tecido potencialmente contaminado com margens de ressecção suficientes. A fundamentação para uma ressecção baseia-se na observação de que, após uma ressecção não planeada, é quase sempre encontrado tecido tumoral residual, pelo menos microscopicamente (24-60%). Este facto pode influenciar o futuro prognóstico do paciente. A pós ressecção é muitas vezes difícil devido ao tecido cicatrizado, às camadas anatómicas alteradas e à falta de uma massa para utilizar como guia. As cicatrizes e os locais de saída dos esgotos anteriores, que se encontram numa localização desfavorável, complicam ainda mais a situação.
Em contraste com as ressecções primárias planeadas de sarcomas de tecido mole, em que a radioterapia é parte integrante da terapia, o papel da radioterapia no tratamento das lesões Whoops permanece menos claro e deve ser discutido individualmente no quadro do sarcoma. A radiação só é utilizada quando a pós-ressecção seria demasiado mutilante para o doente. Os dados actuais mostram um prognóstico ligeiramente melhor quando a cirurgia é combinada com radiação [2].
A quimioterapia é controversa no tratamento das lesões de Whoops. Os dados disponíveis são escassos e frequentemente de qualidade insuficiente. No entanto, se as metástases já estiverem presentes na primeira fase antes da pós-resecção, a quimioterapia deve certamente ser discutida pelo menos com o doente.
Consequências de uma lesão de Whoops
As excisões não planeadas e incorrectas de um sarcoma de tecido mole têm consequências de grande alcance para o doente afectado. Globalmente, a taxa de sobrevivência de 5 anos é mais baixa e a taxa de recorrência local mais alta do que nos doentes com terapia interdisciplinar adequada [3–5]. As taxas de recorrência local após lesões Whoops de até 39% foram descritas na literatura. Além disso, a sobrevivência específica da doença após cinco anos de 69,8% é significativamente inferior à da ressecção planeada (87,5%). A pós ressecção da área cirúrgica anterior pode resultar em grandes defeitos de pele e tecidos moles. Assim, um retalho de tecido mole ou enxerto de pele deve ser utilizado com muito mais frequência (em até 30% dos casos) para conseguir uma cobertura suficiente de tecido mole. Isto leva a uma maior taxa de complicações perioperatórias e a resultados funcionais mais fracos. Como demonstrado no nosso estudo de caso (Fig. 3), por vezes até uma amputação tem de ser considerada, o que poderia ter sido evitado em primeiro lugar.
Resumo
Excisões não planeadas de sarcomas de tecido mole podem ocorrer em 20-50% dos doentes com sarcoma de tecido mole recentemente diagnosticado. Por conseguinte, estes já devem ser referidos principalmente a um centro de sarcoma. A ressecção do leito tumoral é geralmente recomendada após uma ressecção não planeada, muitas vezes em combinação com radioterapia, a fim de remover o tecido tumoral muitas vezes remanescente tão completamente quanto possível. A cirurgia pós-excisão é mais extensa do que a cirurgia primária, resulta numa maior morbilidade e requer mais frequentemente uma reconstrução extensa dos tecidos moles. Após uma lesão Whoops, a radiação por si só parece ser insuficientemente eficaz, mas é utilizada como terapia adjuvante à cirurgia se a cirurgia para mutilar tiver de ser considerada. Excisões não planeadas de sarcomas de tecido mole estão associadas a uma maior taxa de recorrência local e a um prognóstico geralmente mais pobre. O Conselho Consultivo Nacional Sarcoma Suíço (www.sarcoma.ch) elaborou, por conseguinte, directrizes para evitar erros de diagnóstico e má gestão.
Literatura:
- O’Sullivan B, et al: radioterapia pré-operatória versus pós-operatória em sarcoma de partes moles dos membros: um ensaio aleatório. Lancet 2002; 359(9325): 2235-2241.
- Jones DA, et al: Gestão de excisão não planeada para sarcoma de tecidos moles com radioterapia pré-operatória seguida de ressecção definitiva. Am J Clin Oncol 2014.
- Chandrasekar CR, et al: O efeito de uma excisão não planeada de um sarcoma de tecidos moles no prognóstico. J Bone Joint Surg Br. 2008; 90(2): 203-208.
- Noria S, et al: Doença residual após a excisão não planeada de um sarcoma de partes moles de uma extremidade. J Bone Joint Surg Am 1996; 78(5): 650-655.
- Potter BK, et al: Recidiva local de doença após excisões não planeadas de sarcomas de tecido mole de alta qualidade. Clin Orthop Relat Res 2008; 466(12): 3093-3100.
Mais literatura, artigo chave:
- Pretell-Mazzini J, et al: Excisão não planeada de sarcomas de tecidos moles: conceitos actuais para gestão e prognóstico. J Bone Joint Surg Am 2015; 97(7): 597-603.
Outra bibliografia da editora
InFo ONCOLOGy & HaEMATOLOGy 2015; 3(8): 26-29
