Segundo os especialistas, o vitiligo é uma doença crónica da pele e não apenas um problema cosmético. A directriz S1, publicada sob os auspícios da Sociedade Alemã de Dermatologia, resume as actuais descobertas baseadas em provas sobre patogénese, diagnóstico e opções de tratamento para vitiligo segmentar e não segmentar. As opções de tratamento incluem corticosteróides tópicos e inibidores de calcineurina, assim como terapia com luz e procedimentos a laser.
Vitiligo é uma doença adquirida e crónica da pele que leva a uma perda de função com destruição progressiva dos melanócitos. Até agora, só existiam recomendações consensuais do Fórum Europeu de Dermatologia (FED), faltava uma directriz na área germanófona e também a nível europeu. Por conseguinte, a Sociedade Alemã de Dermatologia (DDG), sob a liderança do Prof. Dr. med. Markus Böhm da Clínica Dermatológica Universitária de Münster, publicou agora um tal conjunto de regras [1]. Outras sociedades profissionais envolvidas incluem a Academia Europeia de Dermatologia e Venereologia (EADV) e a Task Force Europeia de Vitiligo.
Dermatose psicossocialmente stressante com génese multifactorial
Vitiligo afecta 0,5-1% de todas as pessoas em todo o mundo. Devido ao aumento da taxa de doenças auto-imunes associadas, mas também devido às deficiências psicossociais frequentemente consideráveis, o vitiligo não é apenas um problema cosmético, mas uma doença grave, de acordo com os autores da directriz. Os doentes afectados por vezes sofrem muito com as consequências da estigmatização e a sua qualidade de vida é muitas vezes consideravelmente restringida. Em duas análises secundárias, a razão de probabilidade combinada (OR) para perturbações depressivas em doentes com vitiligo foi de 4,96-5,05 [2,3].
Acredita-se actualmente que a etiopatogenia do vitiligo é multifactorial, embora ainda haja muitas questões por responder. Estudos de associação a nível do genoma em doentes com vitiligo não-segmental identificaram mais de 50 loci de susceptibilidade. Estes incluem genes candidatos com função na diferenciação dos melanócitos, regulação da apoptose, sistemas imunitários adaptativos e inatos. Os genes dos dois últimos grupos estão associados a outras doenças auto-imunes e explicam a incidência agrupada destas doenças com vitiligo não-segmental. Para além da disposição genética, o aumento da produção de peróxido de hidrogénio na pele (através da má regulação das enzimas antioxidantes) e o aumento da vulnerabilidade dos melanócitos parecem desempenhar um papel importante. Além disso, um desequilíbrio entre mitógenos melanocíticos e factores protectores versus citocinas pró-inflamatórias são nomeados como factores etiologicamente relevantes, bem como fenómenos auto-imunes no sistema imunitário celular e humoral e adesão reduzida de melanócitos devido à má regulação da E-cadherina (a chamada melanocytorrhagia).
Diferenciar o vitiligo segmentar do vitiligo não segmentar
As principais características clínicas do vitiligo são as máculas brancas, fortemente circunscritas, que aparecem na pele e nas mucosas em diferentes graus de propagação e severidade, dependendo do subtipo. Patofisiologicamente, é característica uma extensa perda de melanócitos histológicos e imunohistologicamente detectáveis na pele lesional. Para além da comichão ocasional, as lesões vitiligo são assintomáticas mas predispõem ao eritema solare [1]. Existem quatro subtipos: vitiligo não segmentar, vitiligo segmentar, vitiligo misto e formas não-classificáveis. A distinção entre vitiligo não-segmental e vitiligo segmentar é particularmente relevante para o prognóstico e a terapia [4].
O vitiligo não-segmental começa tipicamente bilateralmente simetricamente e frequentemente periorifacialmente no rosto (vitiligo acrofacial). Outros locais de predilecção são os lados extensores das extremidades e as intertriginas. Este padrão de distribuição particular é explicado pelo aumento da sensibilidade da pele vitiligo em áreas com stress mecânico forte ou repetitivo, tais como as axilas, cotovelos ou áreas periorificiais (fenómeno Koebner). A leucotrichia pode ocorrer nas áreas afectadas do vitiligo, o que é considerado como um sinal prognóstico menos favorável, uma vez que os melanócitos do folículo piloso são afectados. A infestação por mucosal é possível. Ao longo do tempo, a generalização (vitiligo vulgaris) até à despigmentação universal pode ocorrer.
O vitiligo segmentar é menos comum e pode ser focal, único ou multi-segmentar. Mostra frequentemente um início mais precoce do que a manifestação não-segmental. Metade dos doentes tem poliose. Na maioria dos casos, a doença pára dentro de um ano. As recidivas são menos frequentes.
No vitiligo misto, vitiligo segmentar e vitiligo não segmentar coexistem.
Instrumentos de diagnóstico clínico
O diagnóstico do vitiligo pode normalmente ser feito clinicamente. Uma biópsia só é útil em casos individuais para diagnóstico diferencial. A documentação fotográfica, por outro lado, é recomendada, por um lado para estimar a extensão da despigmentação actual e, por outro, para objectivar a actividade da doença e a resposta terapêutica. A luz de Madeira pode ser apropriada para uma melhor visualização de manchas de vitiligo em pessoas de pele clara. Os instrumentos padronizados para avaliar a extensão do vitiligo são:
- BSA (superfície corporal): 1% corresponde aproximadamente ao lado da palma da mão e do dedo volar do paciente incluindo os seus dedos, 0,1% ao lado do polegar volar. Como sugerido na Directriz de Vitiligo japonesa, a expressão pode ser classificada como severa (BSA >30%), moderada (BSA 10-30%) e suave (BSA <10%), embora não haja um consenso geral sobre esta matéria. Uma infestação de 2-3% da BSA é muitas vezes considerada limitada.
- Pontuação VETF: inclui medição da BSA afectada usando a regra das nove e avaliação da despigmentação dos pêlos em áreas vitiligo e propagação de manchas usando a luz da Madeira.
- Pontuação da Área de Vitiligo (VASI): Esta é uma avaliação da extensão da despigmentação em 6 áreas diferentes do corpo com uma percentagem multiplicada pelo grau de despigmentação residual. Tanto a pontuação VETF como o VASI são ferramentas fiáveis e sensíveis para medir a despigmentação. No entanto, têm pouco significado na rotina clínica porque consomem demasiado tempo.
- Vitiligo Extent Score (VES): Baseia-se num padrão clínico de reconhecimento da despigmentação de todas as áreas do corpo, segundo o qual o paciente é atribuído a um de seis níveis de gravidade. A pontuação é calculada automaticamente. Tanto a fiabilidade intraraterrestre como a fiabilidade entre os VES estão ao nível do VASI. O sistema de pontuação do VES está disponível no seguinte endereço web: www.vitiligo- calculadora.com. Uma versão auto-administrada pelo paciente, o Auto-Avaliação VES (SA-VES), é uma alternativa e mostrou excelente correlação com o VES administrado pelo médico. O VES foi recentemente alargado para incluir a estimativa da taxa de repigmentação com base no reconhecimento de padrões.
Tratar topicamente primeiro a terapia da luz como uma opção alternativa
Os corticosteróides tópicos são o tratamento de primeira linha para o envolvimento limitado do vitiligo e extrafacial (caixa) [1]. Esta terapia é também adequada para crianças, embora a absorção sistémica em áreas intertriginosas deva ser tida em conta.
Os inibidores tópicos de calcineurina são uma alternativa igualmente eficaz(caixa) especialmente em áreas de pele onde se teme atrofia após terapia prolongada com corticosteróides tópicos [1]. Se a repigmentação for bem sucedida, também pode ser considerada como uma terapia pró-activa.
Para pacientes com vitiligo não-segmental, a terapia UVB de banda estreita (duas a três vezes por semana) é a melhor opção de tratamento estudada e documentada. Isto é indicado no vitiligo generalizado quando a terapia tópica já não parece praticável devido à extensão, e no vitiligo activo e progressivo para parar a actividade da doença. O efeito da terapia da luz pode ser melhorado através da sua combinação com corticosteróides tópicos ou inibidores de calcineurina.
O laser excimer de 308 nm é utilizado principalmente para vitiligo segmentar e não segmentar com extensão limitada. A combinação com preparações tópicas (por exemplo, corticosteróides, inibidores de calcineurina tópicos) e agentes de acção sistémica parece aumentar o efeito.
No vitiligo agudo, rapidamente progressivo, a minipulseterapia oral com dexametasona pode ser considerada para conseguir a paragem da doença. Esta forma de tratamento não é recomendada como a única terapia para a repigmentação.
A intervenção cirúrgica só pode ser recomendada para vitiligo resistente à terapia e estável, especialmente para vitiligo segmentar e vitiligo focal.
Relativamente aos controlos laboratoriais, a directriz recomenda a determinação de TSH, bem como de anticorpos TPO (Ak) e de Tiroglobulin-Ak no sangue pelo menos uma vez por ano.
Medidas de apoio para melhorar a qualidade de vida
Os produtos dermatocosméticos podem ser considerados para cobrir lesões vitiligo. O desvio de normas estéticas, a estigmatização, bem como o curso imprevisível da doença, levam a um grande stress psicológico para muitos pacientes. Com a ajuda de instrumentos de medição especiais, os pacientes que beneficiam de intervenção psicoterapêutica podem ser identificados mais facilmente. Organizações de auto-ajuda e grupos de auto-ajuda oferecem a todos os pacientes vitiligo uma boa oportunidade de estabelecer contacto uns com os outros e devem ser recomendados aos pacientes para perguntas sobre como lidar com o vitiligo diariamente.
Literatura:
- Böhm M, et al: Diagnostik und Therapie der Vitiligo, AWMF-Register-Nr.: 013-093, 2021, www.awmf.org
- Wang G, et al: A prevalência e as probabilidades de depressão em doentes com vitiligo: uma meta-análise. J Eur Acad Dermatol Venereol 2018; 32: 1343-1351.
- Lai YC, et al:. Vitiligo e depressão: uma revisão sistemática e uma meta-análise de estudos observacionais. Br J Dermatol 2017; 177: 708-718
- Ezzedine K, et al: Vitiligo Global Issue Consensus Conference Panelists. Classificação/nomenclatura revista do vitiligo e questões afins: A Conferência de Consenso sobre Questões Globais de Vitiligo. Célula Pigmentar Melanoma Res. 2012; 25: E1-13.
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2021; 31(5): 54-56
