A distinção entre nefropatia por IgA e nefrite lúpica em doentes com lúpus eritematoso sistémico (LES) tem importantes implicações prognósticas e terapêuticas. Médicos da China descrevem um caso de lúpus eritematoso sistémico com nefropatia por IgA e glomerulonefrite aguda progressiva e explicam a relação entre os dois.
Um homem de 72 anos apresentou-se à equipa do Dr. Zhifeng Jiang, no Hospital Xiaogan, Universidade de Wuhan, China, devido a perda de apetite e fadiga que persistiam há uma semana [1]. O doente sofria de hipertensão há vários anos, mas não tinha outros problemas de saúde crónicos e não tomava medicação regularmente. Não apresentava fenómeno de Raynaud, edema dos dedos, erupção cutânea, dores articulares, tosse ou pieira. A sua tensão arterial era de 138/94 mmHg e apresentava edema bilateral dos membros inferiores. A pele da face não apresentava lesões, os dedos de ambas as mãos não estavam inchados e as articulações não apresentavam deformações ou dores. As análises laboratoriais revelaram anticorpos antinucleares (positivos), leucócitos, glóbulos vermelhos, trombocitopenia, diminuição do complemento C3, disfunção renal e positividade para anti-SM. Os resultados da ecografia renal mostraram aumento da ecogenicidade de ambos os parênquimas renais, a tomografia computorizada do tórax mostrou um pequeno derrame pleural.
Após a admissão, a função renal do doente continuou a deteriorar-se e o débito urinário diário era inferior a 50 ml/d. Dois dias depois, a creatinina sérica aumentou para 1108 μmol/l e, no terceiro dia após a admissão, foi colocado um cateter de diálise temporário na veia jugular interna direita e efectuada hemodiálise. Os resultados de uma biopsia renal (após três tempos de diálise) mostraram um grande número de crescentes celulares e, apesar de ter sido encontrada uma grande quantidade de depósitos de IgA na área mesangial sob imunofluorescência, não havia depósitos electrónicos densos sob o epitélio, a membrana basal e o endotélio. A microscopia eletrónica revelou depósitos electrónicos densos na área mesangial (Fig. 1A-D).
O LES e a nefropatia por IgA podem ocorrer simultaneamente
Os médicos diagnosticaram LES com nefropatia por IgA e glomerulonefrite aguda.
No décimo dia após a admissão, foram administrados pulsos de glucocorticóides em dose elevada (succinato sódico de metilprednisolona 500 mg durante 3 dias) e pulsos de ciclofosfamida (600 mg uma vez por dia durante 2 dias).
Posteriormente, foi administrado succinato sódico de metilprednisolona 60 mg uma vez por dia.
Não foram utilizados hidroxicloroquina ou inibidores da enzima de conversão da angiotensina.
Após cerca de uma semana, um exame de sangue de rotina mostrou que as plaquetas eram 140 × 109/l, a hemoglobina e o complemento C3 eram 0,14 g/l.
No seguimento de 3 meses, o doente ainda apresentava anúria, a função renal não tinha recuperado e continuava a ser dialisado.
A função renal não recuperou mesmo após a administração de glucocorticóides e pulsoterapia com ciclofosfamida, demonstrando que o lúpus eritematoso sistémico e a nefropatia por IgA podem ocorrer em simultâneo. O LES com nefropatia por IgA e nefrite crescêntica é raro, a relação entre as duas condições não é clara e não existem recomendações claras de tratamento para estes doentes, escrevem os autores chineses.
Existem vários relatos de nefropatia por IgA confirmada histologicamente em doentes com lúpus eritematoso sistémico e nefropatia por IgA detectada por biópsia renal em doentes com lúpus inativo.
Os episódios de nefropatia por IgA devido a lesões inflamatórias sistémicas são uma caraterística comum nestes doentes.
A maioria dos indivíduos afectados tem níveis normais de complemento, mas em alguns casos observam-se níveis reduzidos, presumivelmente devido à atividade lúpica extrarrenal.
O dr. Jiang e colegas sublinham que, no seu doente, após o tratamento de choque com glucocorticóides e ciclofosfamida em doses elevadas, o aumento da concentração de complemento C3 e da contagem de plaquetas apoiava o diagnóstico de lúpus eritematoso sistémico, mas a não melhoria da função renal do doente defendia a independência da nefropatia por IgA e do LES; Ao mesmo tempo, a função renal do doente deteriorou-se rapidamente e formaram-se múltiplos crescentes celulares ao microscópio de luz, sugerindo que o doente teve um início agudo e progrediu para uma insuficiência renal terminal.
Não existe atualmente um plano de tratamento recomendado para a nefropatia por IgA associada a glomerulonefrite aguda progressiva. A falta de sucesso após a terapia de choque com glucocorticóides e ciclofosfamida em doses elevadas neste caso sugere que estes doentes têm um mau prognóstico com a terapia convencional com glucocorticóides e imunossupressores. O esparsentan é uma nova molécula única não imunossupressora; foi referido que o esparsentan pode reduzir a proteinúria e atrasar a deterioração da função renal em doentes com nefropatia por IgA associada à formação de corpos falciformes. No entanto, não foi comunicada a sua utilização na nefropatia por IgA com neoglomerulonefrite aguda; o esparsentano pode ser aplicável nesses casos no futuro, embora sejam necessários mais estudos clínicos.
Quando o lúpus eritematoso sistémico e a nefropatia por IgA ocorrem ao mesmo tempo, não há consenso sobre se a nefropatia por IgA e o LES ocorrem independentemente um do outro ou não. Os autores afirmam que mais casos e mais biópsias poderão fornecer informações a este respeito no futuro. Concluem também que o lúpus eritematoso sistémico com lesão renal não é necessariamente nefrite lúpica e que o diagnóstico de nefrite lúpica deve ser confirmado por biopsia.
Literatura:
- Jiang Z, Feng A: Um Relato de Caso de Lúpus Eritematoso Sistémico com Nefropatia IgA e Nefrite Crescêntica. AIM Clinical Cases 2023; 2: e230157; doi: 10.7326/aimcc.2023.0157.
InFo RHEUMATOLOGIE 2024; 6(1): 24-25
Imagem da capa: @Nephron, wikimedia
