A acne inversa é frequentemente confundida com furunculose, o que significa que muitas vezes leva anos até que seja feito o diagnóstico correcto. O tabagismo e a obesidade são factores fortemente associados. A desinfecção local das lesões cutâneas deve ser feita como uma terapia complementar, independentemente da gravidade da doença. Se uma terapia não responder, recomenda-se mudar rapidamente a abordagem terapêutica. Os doentes afectados sofrem frequentemente de uma qualidade de vida significativamente reduzida e de perturbações mentais secundárias.
A etiologia exacta da hidradenite supurativa/acne inversa ainda não foi totalmente esclarecida, o que também é expresso nos nomes de diagnóstico paralelo utilizados. Nem o nome original, que descreve a associação com as glândulas sudoríparas apócrinas, nem o termo mais recente acne inversa, que o classifica como membro da tríade oclusiva folicular, são patogenéticamente correctos. Por esta razão, o grupo de estudo internacional para hidradenite suppurativa/acne inversa decidiu utilizar ambos os nomes em paralelo. Neste artigo, que visa transmitir o conteúdo central da orientação da Associação das Sociedades Médicas Científicas [1], o termo acne inversa é utilizado por razões práticas.
A acne inversa é uma doença inflamatória crónica dos folículos terminais nas áreas intertriginosas. Os doentes afectados sofrem frequentemente de uma qualidade de vida reduzida e de perturbações mentais secundárias [2]. Muitas vezes leva vários anos até que seja feito um diagnóstico.
A prevalência da doença é de cerca de 1%, e as mulheres e os homens parecem ser afectados com igual frequência. A idade na primeira manifestação é normalmente inferior a 30 anos.
Patogénese
As alterações inflamatórias afectam principalmente o folículo piloso terminal. Pensa-se que a hiperqueratose provoca a oclusão folicular. A ruptura folicular e a infecção secundária induzem uma reacção inflamatória e, subsequentemente, uma forte reacção do tecido conjuntivo. No decurso da doença, desenvolvem-se nódulos, condutas fistulosas, formações sinusais e cicatrizes na derme.
Sabe-se que vários factores desencadeantes influenciam este evento. Estes incluem o fumo, obesidade, colonização bacteriana, predisposição genética, hiper-hidrose regional e irritação mecânica.
De particular destaque é a forte associação entre a acne inversa e o tabagismo activo. Uma análise multivariada recente mostrou que 90% dos pacientes são fumadores, fazendo da acne inversa uma dermatose dependente da nicotina [3]. A nicotina promove a hiperqueratose folicular, por um lado, e a inflamação aguda, por outro.
Ao contrário da acne vulgaris, a produção de sebo não parece influenciar a doença.
Clínica
A acne inversa manifesta-se com fístulas comedones (Fig. 1) e nódulos dolorosos, solitários e profundamente enraizados (Fig. 2).
No curso, desenvolvem-se abscessos e trajectos de fístulas (Fig. 3), que são acompanhados por uma fibrose considerável. A ocorrência de contraturas cicatriciais pode levar a movimentos restritos.
A doença está confinada às áreas intertriginosas. Os locais preferidos são inguinal (90%), axilar (69%), perianal e perineal (37%), glúteo (27%), submamário (18%) e genitofemoral e os mons pubis. Na maioria dos casos, mais do que uma região é afectada e há uma infestação simétrica. O seio pilonidal está presente em 23-30% dos doentes com acne inversa.
Classificação de severidade
Para efeitos de documentação, a classificação segundo Hurley (fases I-III), que inclui uma classificação clínica, revelou-se útil (Tab. 1) . Esta classificação facilita o desenvolvimento de objectivos terapêuticos e a monitorização do sucesso da terapia.
Terapia
Não existe um esquema universalmente válido para o tratamento da acne inversa. É importante mudar o regime terapêutico precocemente se não houver resposta para evitar a progressão da doença. Ao escolher uma terapia adequada, a manifestação clínica (de acordo com a fase de Hurley) também deve ser tida em conta (tab. 2) . Para além das formas de terapia explicadas abaixo, medidas de acompanhamento como a interrupção do uso de nicotina, a redução do peso, a não depilação e a não utilização de vestuário justo são objectivos terapêuticos importantes [4]. Uma vez que os problemas psicológicos secundários ocorrem frequentemente na acne inversa, dependendo da gravidade da doença, deve também ser feita uma referência especial aos cuidados psicológicos.
O tratamento de doentes com acne-inversa é um grande desafio e requer cuidados interdisciplinares por parte de dermatologistas, psiquiatras, cirurgiões e ginecologistas, devido às comorbilidades e abordagens terapêuticas.
O quadro 3 dá uma visão geral das diferentes abordagens terapêuticas, que são agora descritas em mais pormenor.
Terapia cirúrgica
Devido à falta de outras formas de tratamento adequadas e curativas, a terapia mais eficaz continua a ser a excisão completa das áreas doentes. O tópico da terapia cirúrgica no contexto da acne inversa é explicado em mais pormenor no artigo pelo Dr. med. Gerald Gubler (Médico Sénior de Cirurgia Stadtspital Triemli) e PD Dr. med. Dindo (Chefe de Proctologia Stadtspital Triemli Zurique).
Terapia laser
Num estudo publicado em 2002, a laserterapia ablativa mostrou bons resultados no tratamento da acne inversa com uma taxa de recorrência de 12,5% e bons resultados cosméticos e funcionais [5]. No entanto, até à data não existem estudos comparativos controlados.
Em contraste com a terapia laser ablativa, que funciona como alternativa à reabilitação radical cirúrgica, a terapia laser conservadora visa destruir os folículos pilosos. Num estudo prospectivo controlado com laser YAG de neodímio de pulsação longa, houve uma melhoria de 65% nos sintomas, embora o alívio dos sintomas tenha variado de acordo com a localização [6]. Inguinal obteve os melhores resultados (melhoria de 73,4%).
Os tratamentos com laser de díodos (1450 nm) e laser de corantes também demonstraram melhorar a acne inversa em relatórios de casos.
No entanto, são necessários mais estudos comparáveis para determinar a depilação assistida por laser como um método geralmente recomendado.
Terapia tópica
A terapia local com clindamicina (solução a 1%) é recomendada tanto na fase inicial como como terapia adjuvante à terapia sistémica ou cirúrgica.
Além disso, o descasque do resorcinol e a terapia com corticosteróides intralesionais podem ser considerados em manifestações clínicas leves.
Terapia sistémica
A terapia sistémica de primeira linha corresponde à terapia combinada de clindamicina 300 mg 2×/d e rifampicina 300 mg 2×/d durante um a três meses. Esta terapia reduz a colonização dos folículos capilares com bactérias e vários mecanismos pró-inflamatórios. O principal efeito secundário desta terapia é a diarreia induzida pela clindamicina. Em caso de intolerância, a clindamicina pode ser substituída por minociclina (50 mg 2×/d). As contra-indicações incluem disfunção hepática grave e, no caso de rifampicina e minociclina, gravidez.
Anti-androgénios hormonais
Se não houver resposta à antibioticoterapia sistémica, recomenda-se a terapia antiandrogénica com etinilestradiol 30 µg/ acetato de ciproterona 2 mg. No entanto, isto nunca deve ser utilizado como monoterapia primária. A duração recomendada da terapia é de pelo menos seis meses. A terapia hormonal anti-androgénica também pode ser considerada em particular para pacientes com acne inversa moderada e síndrome do ovário policístico (PCOS). O mecanismo de acção é através de uma redução da testosterona livre.
Ao iniciar a terapia, deve ser dada especial atenção ao aumento do risco de trombose, possíveis interacções medicamentosas e à clarificação de quaisquer factores de risco no contexto da morbidade cardiovascular. Neste contexto, o consumo de nicotina é uma contra-indicação absoluta nas mulheres acima dos 35 anos de idade.
Retinóides
A terapia sistémica oral com retinóides não é recomendada para a acne inversa.
Como excepção, os resultados positivos foram descritos em acne inversa refratária após terapia de acitretino [7]. Na pele, a acitretina influencia a actividade mitótica e a diferenciação dos queratinócitos, retarda a migração intra-epidérmica dos granulócitos neutrófilos e inibe a indução de células Th17 induzida pela IL-6. Contra-indicações importantes são a gravidez devido a embriotoxicidade e disfunção renal ou hepática grave.
Dapsone
Dapsone parece dar bons resultados numa dosagem de 25-150 mg/d [8]. Antes de iniciar a terapia, a actividade enzimática da glucose-6-fosfato-desidrogenase deve ser medida. As reacções adversas aos medicamentos incluem anemia hemolítica, metahemoglobinemia, alterações do hemograma e hepatite. Devem ser efectuados controlos regulares do hemograma e determinação dos níveis de meta-hemoglobina durante a terapia.
Imunossupressores
Devido ao seu efeito anti-inflamatório, os imunossupressores mostram um efeito moderado a bom na acne inversa, mas são observadas recidivas agudas após a interrupção da terapia. Estes efeitos só puderam ser observados para a ciclosporina A. O metotrexato e azatioprina não são recomendados devido à sua experiência insuficiente. Devido ao perfil de efeito secundário, a relação risco-benefício deve ser sempre considerada.
Biológicos
Os produtos biológicos têm sido utilizados com sucesso em doentes com acne inversa grave (Hurley III) como terapia de curto prazo em preparação para a cirurgia curativa. Os factores limitantes para uma terapia com produtos biológicos são a falta de efeito curativo, os custos elevados e os possíveis efeitos secundários na terapia a longo prazo. O efeito positivo foi observado com os bloqueadores do factor de necrose tumoral adalimumab e infliximab, enquanto que o etanercept não foi muito eficaz.
Contra-indicações possíveis tais como insuficiência cardíaca NYHA III-IV, infecções graves pré-existentes (incluindo tuberculose) bem como gravidez e amamentação devem ser tidas em conta durante a terapia com produtos biológicos.
Outras terapêuticas
O uso de toxina botulínica A, factor estimulante da colónia de granulócitos-macrófagos e crioterapia deve ser desencorajado devido à falta de experiência.
A radioterapia conseguiu alívio dos sintomas em 38% dos pacientes e melhoria em 40% num estudo [9], mas a radioterapia não é recomendada devido ao risco de tumores secundários nos pacientes predominantemente jovens. Além disso, a ocorrência de radiodermatite pode tornar a cirurgia posterior mais difícil.
Literatura:
- Zouboulis CC, et al: S1 guidelines for the therapy of hidradenitis suppurativa/acne inversa. www.awmf.org.
- Meixner D, et al: Acne inversa. JDDG 2008; 6: 189-196.
- Revuz JE, et al: Prevalência e factores associados à hidradenite suppurativa: resultados de dois estudos de caso-controlo. J Am Acad Dermatol 2008; 5: 596-601.
- Mühlstädt M, et al.: Acne inversa (Hidradenite suppurativa). Do diagnóstico à terapia. Dermatologista 2013; 64: 55-62.
- Lapins J, et al: Scanner-assisted carbon dioxide laser surgery: um estudo retrospectivo de seguimento de pacientes com hidradenite suppurativa. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 280-285.
- Thierney E, et al: Ensaio de controlo aleatório para o tratamento da hidradenite supurativa com laser de ítrio de alumínio granada dopado com neodímio. Dermatol Surg 2009; 35: 1188-1198.
- Boer J, et al.: Resultados a longo prazo da terapia de acitretino para a hidradenite suppurativa. A acne inversa também é um nome errado? Br J Dermatol 2011; 164: 170-175.
- Kaur MR, et al: Hidradenite suppurativa tratada com dapsona: Uma série de casos de cinco pacientes. J Dermatolog Treat 2006; 17: 211-213.
- Frohlich D, et al.: Radioterapia de hidradenite suppurativa – ainda hoje válida? Strahlenther Onkol 2000; 176: 286-289.
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2015; 25(1): 6-10
