Objectivos terapêuticos e avaliação do progresso - incluir os resultados relatados pelos pacientes

Os doentes afectados pela acne inversa têm frequentemente um elevado nível de sofrimento devido aos dolorosos abcessos e fístulas. Para além da qualidade de vida prejudicada, a incapacidade de trabalhar e o afastamento social podem ser o resultado. A acne inversa não é curável, mas existem várias opções de tratamento disponíveis para controlar os sintomas. A fim de avaliar o curso da terapia, os “resultados relatados pelos pacientes” ganharam importância, para além dos instrumentos para a medição objectiva da gravidade.

Em comparação com outras doenças dermatológicas, a acne inversa (também chamada “hidradenite supurativa”) é uma das doenças mais onerosas de todas [1]. Esta doença inflamatória crónica e recorrente da pele manifesta-se como abscessos repetidos, especialmente nas zonas das axilas, púbicas e virilhas, mas também em outras dobras cutâneas. As colecções de pus são acompanhadas de tecido avermelhado inchado e inflamado e são muito dolorosas [2]. A doença aparece geralmente no início da vida adulta [3]. Uma doença de cornificação das glândulas sebáceas nas raízes do cabelo desempenha um papel importante na patogénese [4]. Isto resulta numa hiperqueratose, que leva à oclusão do canal excretor, e subsequentemente a glândula sebácea e a raiz do cabelo ficam inflamadas. As bactérias invasoras multiplicam-se, o pus acumula-se e desenvolve-se um abcesso. As glândulas sudoríparas vizinhas também podem ser afectadas. A partir de um abcesso, pode desenvolver-se uma fístula onde se forma uma ligação patológica à superfície da pele. A secreção flui então através desta conduta, o que pode levar a uma gotejamento e a um odor desagradável. As cicatrizes formam-se frequentemente nas áreas afectadas da pele.

Ferramentas de classificação de gravidade mais antigas e mais recentes

A avaliação objectiva da gravidade é um pré-requisito para determinar a estratégia de tratamento adequada. A classificação Hurley é a metodologia mais antiga e mais amplamente utilizada. É uma classificação estática em fases: fase I (abcessos únicos sem formação de fístula), fase II (abcessos recorrentes com formação de fístula e cordas cicatriciais) e fase III (envolvimento difuso com abcessos, condutas de fístula e cicatrizes) [5]. A avaliação Sartorius modificada fornece uma avaliação dinâmica da gravidade da doença [6]. A pontuação de Sartorius regista o número de nódulos inflamatórios, abcessos, fístulas e áreas afectadas e atribui pontos. Tanto a classificação Hurley como a pontuação Sartorius são relativamente demoradas e adequadas apenas numa medida limitada para a prática diária. Num processo de consenso dos membros da Fundação Europeia Hidradenite Supurativa (EHSF), foi desenvolvida há alguns anos uma outra pontuação, o Sistema Internacional de Pontuação da Hidradenite Supurativa (IHS4) [7]. A pontuação IHS4 permite uma classificação dinâmica e individual da doença. Todas as lesões inflamadas são pontuadas e somadas, com um nódulo inflamado a contar simples, um abcesso a contar duplo e uma fístula drenante a contar quádruplo. A soma das lesões individuais avaliadas resulta numa classificação em três graus de gravidade (suave, moderada, grave) [7]. A Avaliação Médica Global (PGA) é também frequentemente utilizada em ensaios clínicos [8,9].

A acne inversa é complicada e multiforme, mas tratável

Com base nas directrizes europeias, Gulliver et al. desenvolveu um algoritmo de tratamento. Isto baseia-se nas recomendações de tratamento contidas nas directrizes, que foram avaliadas utilizando o método GRADE (Grading of Recommendations Assessment and Evaluation) (Fig. 1) [3,8,10]. Várias medidas são frequentemente combinadas para colocar a acne inversa sob controlo [2]. Para as formas leves a moderadas da doença, a fisioterapia utilizando uma combinação específica de luz (luz pulsada intensa, IPL) e radiofrequência pode ser eficaz. A reabilitação cirúrgica é ainda considerada o padrão de ouro, especialmente para as formas localizadas da doença. No entanto, os pacientes têm frequentemente de aguentar semanas ou meses de inactividade até a ferida ter sarado. Além disso, podem ocorrer recidivas ou o aparecimento de abcessos noutros locais. Em termos de opções de tratamento medicamentoso, os antibióticos são indispensáveis para o descarrilamento de infecções. No entanto, os antibióticos não são adequados para terapia a longo prazo devido ao risco de efeitos secundários e porque podem promover o desenvolvimento da resistência. O anticorpo monoclonal IgG1 adalimumab é actualmente o único biologicamente aprovado para o tratamento da acne inversa moderada a grave. Para pacientes adultos que não respondem ou não podem tolerar antibióticos sistémicos, o adalimumab é recomendado como tratamento de primeira linha [11]. Adalimumab deve ser administrado numa dose de 160 mg na semana 0, 80 mg na semana 2 e 40 mg por semana a partir da semana 4. Se nenhuma resposta ao tratamento for alcançada após 16 semanas, dever-se-á reconsiderar a continuação do tratamento.

Medição da progressão incluindo a avaliação subjectiva do paciente

A directriz enumera os objectivos do tratamento como melhoria da doença por um nível de gravidade de acordo com a classificação de Hurley e/ou melhoria da pontuação de Sartorius ou do Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia (DLQI) em 25% no prazo de 12 semanas. [12]. O registo da avaliação subjectiva dos doentes sobre os objectivos da terapia e os benefícios do tratamento utilizando as medidas de resultados relatados pelos doentes (PROM) está a desempenhar um papel cada vez mais importante [13]. Os PROMs registados sistematicamente, combinados com informação baseada em provas, podem ajudar a alinhar os cuidados médicos com as necessidades, valores e preferências dos pacientes [14]. A utilização de PROM antes, durante e/ou após o tratamento mostra mudanças a nível do paciente individual, tais como um melhor funcionamento físico ou uma maior qualidade de vida [15].

A European Academy of Dermatology and Venereology Task Force on Quality of Life and Patient-Oriented Outcomes sugere a utilização do Dermatology Life Quality Index (DLQI) para doentes com acne inversa, entre outros, mas também defende a utilização e o desenvolvimento de outros PROMs validados específicos para a acne inversa [1].

Aquisição da qualidade de vida específica da acne inversa

Nos últimos anos, foram feitos vários esforços para desenvolver medidas de resultados relatados pelos pacientes que reflectem alterações específicas da qualidade de vida específicas da acne inversa. Thorlacius et al. publicaram estudos-piloto sobre este assunto em 2019 e Kirby et al. publicou uma pontuação de 17 itens HiSQoL (The Hidradenitis Suppurativa Quality of Life-Score) em 2020 [16]. É um questionário que contém itens mais gerais relacionados com a pele, bem como itens específicos da acne inversa, tais como descarga e odor [1]. Em análises convergentes de validade, foi encontrada uma alta correlação entre o HiSQoL e o DLQI [17]. O HiSQoL foi desenvolvido principalmente para utilização em ensaios clínicos, mas há planos para desenvolver uma versão reduzida do questionário para utilização na prática clínica diária, conforme descrito na publicação de 2020 de Kirby et al. [16].

Início vs. início tardio da doença

A acne inversa aparece normalmente no início da idade adulta, mas também pode começar mais tarde na vida. Recentemente, foi proposto um limiar de 28 anos para distinguir entre pacientes com início precoce e com início tardio. A fim de comparar a qualidade de vida e a angústia psicológica dos doentes com início precoce vs. tardio, 467 doentes de mais de 16 anos com acne inversa diagnosticada foram examinados num estudo transversal [19]. Os pacientes foram categorizados como “início precoce” (<28 anos) e “início tardio” (≥ 28 anos). A idade média no momento do diagnóstico era de 21,6 anos. Os 22,0% de pacientes que tiveram um início tardio da doença relataram uma pior qualidade de vida psicossocial e níveis mais elevados de angústia do que os que tiveram um início precoce. Não foram encontradas diferenças entre os dois grupos em termos de gravidade clínica. De acordo com análises multivariadas, os seguintes factores foram significativamente associados a um aparecimento posterior: número mais elevado de fístulas, IMC mais elevado, estado ex-fumador, ausência de manifestações na axila, ausência de manifestações na região mamária, presença de psoríase e pontuação mais elevada na escala psicossocial do Skindex-17. Em resumo, os resultados deste estudo indicam que o impacto psicossocial é maior em doentes com um aparecimento tardio da doença.

Literatura:

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Gulliver W, et al: Evidence-based approach to the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa, based on the European guidelines for hidradenitis suppurativa. Rev Endocr Metab Disord 2016; 17(3): 343-351.
Lowe MM, et al: Immunopathogenesis of hidradenitis suppurativa and response to anti-TNF-α therapy. JCI Insight 2020; 5(19): e139932.
Hurley HJ: hiper-hidrose axilar, bromidrose apócrina, hidradenite suppurativa e pênfigo benigno familiar. Abordagem cirúrgica. In: Cirurgia Dermatológica. Princípios e Prática (Roenigk RK, Roenigk HH Jr, eds)^2nd edn. Nova Iorque, 1996: 623-645.
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