O prurido anogenital e as características clínicas como vermelhidão, alterações brancas da pele e fissuras são possíveis indicações de líquen escleroso. Em 2023, foi publicada uma atualização da diretriz do Fórum Europeu de Dermatologia sobre esta doença inflamatória crónica da pele. Os corticosteróides tópicos altamente eficazes continuam a ser recomendados como tratamento de primeira linha.
Tanto os homens como as mulheres podem ser afectados por esta dermatose, sendo que a distribuição entre os sexos varia entre 1:3 e 1:10. O líquen escleroso é mais comum em mulheres idosas após a menopausa, sendo o início da doença antes da menopausa em cerca de metade delas [1]. A causa da doença é desconhecida, mas presume-se que haja uma predisposição genética. Se o quadro clínico não for claro, deve ser efectuada uma biopsia cutânea de uma lesão típica.
Recomendações de tratamento
A terapia com corticosteróides tópicos induz uma remissão da hiperqueratose e da esclerose subepitelial ligeira e contraria vários factores relacionados com a inflamação, tais como a dermatite interfásica, a destruição da membrana basal e a diferenciação prejudicada dos queratinócitos.
Diagnósticos diferenciais O diagnóstico diferencial mais importante é o líquen plano erosivo ou mucoso. Além disso, de acordo com as directrizes, as características clínicas dos seguintes quadros clínicos podem apresentar semelhanças com o líquen escleroso: psoríase inversa, eczema/lichen simplex, balanopostite inespecífica, vitiligo (especialmente em crianças), morfose, doença do enxerto contra o hospedeiro (GvHD), doenças bolhosas auto-imunes, balanite, doença de Paget, carcinoma espinocelular. Os autores das directrizes recomendam uma biópsia em casos pouco claros. |
de acordo com [5] |
Terapia inicial: Nesta fase do tratamento, recomenda-se a aplicação de glucocorticóides locais fortes a muito fortes. O propionato de clobetasol 0,05% (pomada) ou o fuorato de mometasona têm uma eficácia comparável [4,5]. Enquanto alguns especialistas recomendam a aplicação uma vez por dia durante três meses, outros defendem o alargamento do intervalo de dosagem para dias alternados após um mês de aplicação uma vez por dia e a continuação deste regime durante dois meses. Os objectivos terapêuticos mais importantes são
- Cicatrização de fissuras e erosões
- Diminuição da hiperqueratose
- Amolecimento da esclerose; melhoria da fimose
Os autores das directrizes referem que a palidez e as alterações de forma não melhoram, em geral.
Tratamento a longo prazo: Nesta fase da terapia, os objectivos são evitar alterações na forma e prevenir o desenvolvimento de carcinoma [3]. Enquanto alguns especialistas recomendam a utilização de corticosteróides tópicos uma vez por dia ou de dois em dois dias, outros são da opinião de que o tratamento só deve ser administrado durante as fases activas da doença. Está planeado um estudo controlado e aleatório sobre esta questão (“PEARLS”) [6].
Em termos de potência, existe mais experiência com esteróides tópicos potentes ou muito potentes. Os efeitos secundários associados aos esteróides (por exemplo, atrofia cutânea) não são de recear, mesmo com uma utilização contínua a longo prazo. Uma bisnaga de 30 g é normalmente suficiente para um ano de tratamento; a pomada deve ser aplicada na zona onde os sintomas apareceram pela primeira vez. Podem ser utilizados emolientes conforme necessário
Evidências para pacientes do sexo feminino e masculino
Em mulheres com líquen escleroso, a cura completa foi alcançada em 60-70% após uma aplicação de três meses de propionato de clobetasol 0,05% (uma vez por dia) [4,7,8]. Com o fuorato de mometasona 0,1% (uma vez por dia), 67% e 48% dos participantes num estudo comparativo obtiveram uma melhoria de pelo menos 75% em vários parâmetros relevantes após 12 semanas, em comparação com 59% e 37% no grupo do proprionato de clobetasol [4,8]. Os corticosteróides de menor potência (por exemplo, triamcinolona ou prednicarbato) podem ser considerados para a terapêutica de manutenção e para o tratamento de episódios moderados ou recidivas [3,9,10]. Nas raparigas com líquen escleroso, alguns estudos não aleatórios sugerem que os corticosteróides tópicos potentes ou muito potentes são eficazes na redução dos sintomas [11,12].
Projeto CORALS O projeto CORALS (Core Outcomes for Research in Lichen Sclerosus) é uma iniciativa interdisciplinar para descobrir quais os parâmetros de estudo que devem ser recolhidos em futuros projectos de investigação sobre o líquen escleroso genital. Estes sintomas auto-relatados, sinais clínicos e qualidade de vida relacionada com a doença são características cuja avaliação também é relevante na prática clínica quotidiana. |
para [5,16] |
Nos homens com líquen escleroso na região genital, tanto o fuorato de mometasona como o propionato de clobetasol demonstraram ser eficazes no tratamento inicial e intermédio. Num estudo aleatório controlado por placebo, a eficácia da pomada tópica de fuorato de mometasona 0,05 foi avaliada em 40 rapazes com líquen escleroso na região genital durante um período de tratamento de 5 semanas [13]. Como resultado, o fuorato de mometasona revelou-se eficaz em 41% (n=7) no que diz respeito à melhoria clínica da fimose; o tratamento não conduziu à cura, mas foi necessária a circuncisão. Num estudo com 56 rapazes, os corticosteróides tópicos foram eficazes no líquen escleroso ligeiro, mas não nos casos com cicatrizes. Uma limitação deste estudo é o facto de o diagnóstico de líquen escleroso não ter sido confirmado histologicamente [14]. Num estudo retrospetivo de 21 homens com líquen escleroso na região genital, o creme de dipropionato de clobetasol a 0,05% foi eficaz em 76% (n=16) e provou ser seguro, sem risco de atrofia epidérmica após um período de tratamento de 7 semanas. A circuncisão foi necessária em 6 dos 21 participantes no estudo [15].
Avaliação do sucesso do tratamento
A diretriz sugere que após o tratamento inicial, que normalmente dura três meses, os intervalos de monitorização devem ser adaptados à atividade, ao stress subjetivo e à gravidade dos sintomas. Dependendo da atividade da doença, os intervalos de acompanhamento de 3-6 meses, por exemplo, podem ser adequados, ou mesmo mais frequentes em casos individuais. Nos casos em que os sintomas são controlados a longo prazo, é suficiente um controlo anual para verificar a presença de processos inflamatórios ou de transformações malignas e para ajustar o tratamento, se necessário. A diretriz salienta que existe ainda uma necessidade não satisfeita de escalas para avaliar a gravidade clínica. Recentemente, foi proposta a utilização do Clinical Lichen Sclerosus Score (CLISSCO). Este instrumento de medição é adequado para avaliar a evolução do líquen escleroso na zona genital e está estruturado de forma a que os sintomas (3 itens), os sinais (3 itens) e as alterações de forma (6 itens) sejam avaliados numa escala de Likert (0 a 4).
Literatura:
- Kirtschig G: Líquen escleroso – razão para aconselhamento, diagnóstico e procedimento terapêutico. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 337-343.
- Kirtschig G, et al: Directrizes baseadas em evidências (S3) sobre líquen escleroso (anogenital). JEADV 2015; 10: e1-43.
- Lee A, et al: Gestão a longo prazo do líquen escleroso vulvar em adultos: um estudo de coorte prospetivo de 507 mulheres. JAMA Dermatol 2015; 151(10): 1061-1067.
- Virgili A, et al: Primeiro ensaio aleatório sobre propionato de clobetasol e furoato de mometasona no tratamento do líquen escleroso vulvar: resultados de eficácia e tolerabilidade. Br J Dermatol 2014; 171(2): 388-396.
- Kirtschig G, et al: EuroGuiDerm guideline lichen sclerosus version. junho de 2023, www.guidelines.edf.one,(último acesso em 19.02.2024)
- “PEARLS Trial”, www.nottingham.ac.uk/pearls,
(última consulta em 19/02/2024) - Cooper SM, et al: O tratamento do líquen escleroso vulvar influencia o seu prognóstico? Arch Dermatol 2004; 140(6):702-706.
- Virgili A, et al: Mometasone fuoroate 0.1% ointment in the treatment of vulvar lichen sclerosus: a study of efficacy and safety on a large cohort of patients. JEADV 2014; 28(7): 943-948.
- LeFevre C, et al: Gestão do líquen escleroso com pomada de triancinolona: eficácia na redução dos resultados dos sintomas dos doentes. J Low Genit Tract Dis 2011; 15(3): 205-209.
- López-Olmos J: Comparación de clobetasol frente a prednicarbato para el tratamiento del prurito vulvar con o sin distrofia. Clínica e Investigação em Ginecologia e Obstetrícia 2003; 30(4): 104-117.
- Casey GA, et al: Tratamento do líquen escleroso vulvar com corticosteróides tópicos em crianças: um estudo de 72 crianças. Clin Exp Dermatol 2015; 40(3): 289-292.
- Fischer G, Rogers M: Treatment of childhood vulvar lichen sclerosus with potent topical corticosteroid. Pediatr Dermatol 1997; 14(3): 235-238.
- Kiss A, et al: A resposta da balanite xerótica obliterante à aplicação local de esteróides comparada com placebo em crianças. J Urol 2001; 165(1): 219-220.
- Vincent MV, Mackinnon E: The response of clinical balanitis xerotica obliterans to the application of topical steroid-based creams. J Pediatr Surg 2005; 40(4): 709-712.
- Dahlman-Ghozlan K, et al: Líquen escleroso e atrófico do pénis tratado com creme de dipropionato de clobetasol 0,05%: um estudo clínico e histopatológico retrospetivo. JAAD 1999;40(3): 451-457.
- Core Outcomes for Research in Lichen Sclerosus (CORALS) . www.nottingham.ac.uk,(último acesso em 19 de fevereiro de 2024)
- Erni B, et al: Proposta de uma escala de gravidade para o líquen escleroso: O “Clinical Lichen Sclerosus Score”. Dermatol Ther 2021; 34(2): e14773.
PRÁTICA DE DERMATOLOGIA 2024; 34(1): 30-31